Какво представлява болестта на Hirschsprung?

Болестта на Hirschsprung (наричана още вроден аганглионен мегаколон) се появява, когато някои от чревните нервни клетки на вашето бебе (ганглиозни клетки) не се развият правилно, забавяйки прогресията на изпражненията през червата. Червата се запушват с изпражнения и вашето бебе или дете ще има запек (не може да има нормални движения на червата). Често може да възникне сериозна инфекция, наречена ентероколит, която причинява треска, болка и диария.

деца

В здрави черва ганглиозните клетки присъстват в дебелото черво. При болестта на Hirschsprung ганглиозните клетки не се развиват правилно в ректума, забавяйки прогресията на изпражненията.

Как се грижим за болестта на Hirschsprung

Болестта на Hirschsprung причинява 15 до 20 процента от чревни обструкции, които се появяват при новородени. Тези препятствия изискват операция. Центърът за деформация на дебелото черво и таза и Центърът за моторика и функционални стомашно-чревни разстройства в Бостънската детска болница са специализирани в първичното лечение и последващи грижи за деца с болест на Hirschsprung, докато специалистите от катедрата по хирургия лекуват деца, които се нуждаят от първата си изтегляща процедура . След операцията детето ви ще бъде последвано от гастроентеролог, за да помогне за справяне с хроничния запек и други възможни последици от болестта на Hirschsprung.

Понякога децата не се диагностицират при раждането и по-късно могат да проявят симптоми на тежък запек и раздут корем. Когато това се случи, те често се диагностицират с болест на Hirschsprung от детски гастроентеролог.

Какви са симптомите на болестта на Hirschsprung?

Симптомите варират в зависимост от възрастта. Осемдесет процента от децата с болестта на Hirschsprung имат симптоми през първите шест седмици от живота. Децата обаче, които имат само къс сегмент на червата, в който липсват нормални нервни клетки, може да не проявяват симптоми в продължение на няколко месеца или години. Техният основен симптом е запекът.

Всяко дете може да изпитва симптоми по различен начин, но често срещаните симптоми при кърмачета включват:

  • неуспех в движението на червата през първите 48 часа от живота
  • раздуване на корема (подуване на стомаха)
  • постепенно започване на повръщане
  • треска
  • запек или невъзможност за редовно изхождане

Децата, които нямат ранни симптоми, могат да получат следните признаци на болестта на Hirschsprung, когато остареят:

  • запек, който се влошава с времето
  • загуба на апетит
  • забавен растеж
  • отминаващи малки, воднисти изпражнения
  • раздуване на корема

Какво причинява болестта на Hirschsprung?

Учените не са сигурни защо ганглиозните клетки не мигрират напълно до края на ректума. Възможно е обаче да участват генетични фактори, особено когато са ангажирани по-големи разстояния на червата или когато някой друг от семейството също има заболяване.

Например, има по-голям шанс двойката да има дете с болест на Hirschsprung, ако някой от родителите има болестта. (Шансовете са по-големи, ако майката е тази с болестта на Hirschsprung). Ако едно семейство има дете с болест на Hirschsprung, има 3 до 12 процента шанс друго бебе от същите родители също да има заболяването.

Болестта на Hirschsprung се среща пет пъти по-често при момчетата, отколкото при момичетата. Децата със синдром на Даун също имат по-висок риск.