1 Шотландски национален център за деформация на гръбначния стълб, Кралска болница за болни деца, Sciennes Road, Единбург EH9 1LF, Великобритания
Резюме
1. Въведение
Муковисцидозата (CF) е най-честото ограничаващо живота автозомно-рецесивно заболяване в Обединеното кралство, засягащо над 10 000 деца и млади възрастни. Понастоящем средната продължителност на живота е 41 години [1]. Хроничната хиперсекреция на слуз води до повтарящи се инфекции на долните дихателни пътища и белодробни заболявания, докато храненето и здравето на костите могат да бъдат неблагоприятно повлияни поради екзокринна панкреатична недостатъчност, недостиг на витамини и възпаление.
Съобщават се редица по-късно настъпващи мускулно-скелетни прояви на МВ, включително сколиоза, кифоза, ниска костна минерална плътност и патологични фрактури [2–10].
Поредица от случаи на деца и юноши с МВ и сколиоза са докладвани от редица центрове, включително нашият собствен център [2–4, 7, 9, 10]. Въпреки това, парадигмата на рентгенологично значим (ъгъл на Коб> 10 °) спрямо клинично значима сколиоза остава ключово послание от тези доклади. Намаленият дихателен резерв, когато е налице поради основно белодробно заболяване, може да направи пациентите с МВ неподходящи хирургични кандидати; обаче деформацията на гръбначния стълб обикновено е лека и не изисква хирургична корекция [3, 7, 10].
Ние съобщаваме за млада жена с МВ и прогресивна торакална сколиоза, която е била подложена на хирургично лечение. Доколкото ни е известно, това е първият доклад на пациент с МВ, който е претърпял задно гръбначно сливане за сколиоза.
2. Доклад за случая
2.1. История и изпит
Едно момиче от Кавказка с CF (генотип: F508del/F508del) е насочено към клиника с двойна гръдна сколиоза, на възраст 14,3 години. Това беше случайно откритие, когато рентгеновата снимка на гръдния кош беше получена като част от редовните респираторни прегледи. При прегледа тя имаше гърбица на ребрата и малка гръдна транслокация вдясно със свързана асиметрия на талията и изпъкналост на лявата страна на таза. Раменете и тазът й бяха равни. Неврологичният преглед и ЯМР на гръбначния стълб бяха нормални. Открита е лека разхлабена връзка. Рентгенографиите на гръбначния стълб показаха лява горна гръдна и дясна ниска гръдна крива, съответно 23 ° и 36 °. Сагиталният баланс е нормален, а степента на Risser е 0. Тя е на 1,3 години след менархе с положителна анамнеза за лека сколиоза в разширеното семейство на майката, която никога не се нуждае от лечение.
2.2. Лечение
Опит е да се направи скоба под мишниците с цел да се спре прогресията на сколиозата, но пациентът е понасял зле. В продължение на 2,5 години наблюдение и двете криви постепенно се влошават и пациентът развива постоянна механична болка в гърба. Предложена е корекция на сколиоза и е организирана подробна предоперативна оценка (сърдечна, дихателна, анестетична, ендокринна и диетоложка). Сърдечният преглед не показа аномалии.
2.3. Дихателни
2.4. Ендокринни
Костна минерална плътност (сканиране на BMD-лумбален гръбнак DEXA)
резултатите бяха последователно
а)
б)
(° С)
(д)
3. Дискусия
Разпространението на сколиозата при МВ варира от 9,9 до 15,5%, има черти на юношеска идиопатична сколиоза и е по-голямо при деца на възраст над 10 години (Таблица 1) [3, 7, 10]. Това е по-висока от 0,5–3,2% честота на сколиоза, регистрирана в общата популация [4]. Често срещаният модел на деформация е този на непрогресивните гръдни извивки с T6 – T8 връх; прогресия на сколиозата е наблюдавана при 28,6% от подрастващите пациенти със средни криви 12 ° и при 11,1% от възрастните пациенти въпреки малките криви от средните 15 °, което е в противоречие с юношеската идиопатична сколиоза [3, 7]. Това може да е свързано със забавена костна възраст, наблюдавана при пациенти с МВ [10]. Преобладава женският пол в подрастващите и възрастните групи (Таблица 1). Размерът на сколиозата или страната на кривата не корелира с тежестта на белодробните заболявания, костната възраст или хранителния статус [3, 10]. Наличието на сколиоза е по-често при пациенти с по-тежко белодробно заболяване [3].
Сколиоза и кифоза във всички възрастови групи; Обикновено не се изисква хирургично лечение при пациенти с МВ със сколиоза поради малкия размер на кривата и ниската степен на прогресия, водеща до лека деформация при зрялост на скелета [4, 5, 7, 9, 11]. За разлика от това, прогресираща гръдна сколиоза, предизвикваща деформация на гръдната стена, както се наблюдава при нашия пациент, може допълнително да ограничи белодробната функция. Деформиран гръден кош може да създаде технически затруднения, ако се обмисли операция за трансплантация на белия дроб в по-късна възраст. В допълнение, нашата пациентка разви силна механична болка в гърба, която повлия на нейното ниво на активност, от съществено значение за запазване на белодробната функция и качеството на живот. Подробна предоперативна оценка е от решаващо значение, за да се обърне внимание на медицинските аспекти на състоянието и да се оптимизира пациентът с оглед на голяма операция по сколиоза (Таблица 2). Белодробната функция, рискът от инфекция, костната плътност и хранителният статус бяха оценени предоперативно. Необходимостта от мултидисциплинарен подход в периоперативните грижи на тази група пациенти не може да бъде прекалено подчертана. Медицинските съпътстващи заболявания бяха адресирани с оптимизиране на дихателната функция чрез физиотерапия и профилактични антибиотици. Бисфосфонатите са въведени за подобряване на КМП. Интраоперативната загуба на кръв беше намалена, като се използва контролирана хипотония и щателна хирургична техника по време на експозиция и поставяне на апаратура. Бяха дадени кръв за клетъчни спестители, за да се отговори на очакваната загуба на кръв. Конструкцията с единична пръчка намалява хирургичното време, неврологичния риск и риска от инфекция поради по-малка плътност на импланта, постига адекватна корекция на деформацията и осигурява по-голяма площ за приложение на присадката, за да позволи твърдо сливане. На последно проследяване нашият пациент имаше отличен козметичен резултат, балансиран гръбначен стълб и без дихателни оплаквания. Корекция на сколиоза може да се наложи при пациенти с МВ с прогресиращи деформации, които засягат белодробната функция и причиняват болка. Внимателната предоперативна оценка може да намали периоперативните рискове от голяма заболеваемост, свързана с медицинските съпътстващи заболявания. Задното гръбначно сливане може да постигне задоволителна корекция на деформацията и добър функционален резултат. РазкриванеАвторите не са получили безвъзмездни средства или външно финансиране в подкрепа на своите изследвания или подготовка на тази статия. Те не са получили плащания или други обезщетения или ангажимент или споразумение за предоставяне на такива обезщетения от търговско образувание. Нито едно търговско образувание не е плащало или насочвало, или се е съгласило да плаща или насочва каквито и да било обезщетения на какъвто и да е изследователски фонд, фондация, образователна институция или друга благотворителна или неправителствена организация, с която авторите са свързани или свързани. Конкуриращи се интересиАвторите заявяват, че нямат конкуриращи се интереси. Препратки
Популярен
Те четат сега
|