Стефани Р. Изпрати

1 Департамент по хранителни и хранителни услуги, Медицински център на университета Rush, Чикаго, IL,

холестаза

Кратко резюме

Съкращения

Холестаза

Холестазата се дефинира като нарушение на производството на жлъчка или пречка на жлъчния поток. Жлъчката се произвежда в черния дроб и се съхранява в жлъчния мехур, докато е необходимо за храносмилането на макронутриенти.

Когато храната присъства в чревния тракт, жлъчката преминава от жлъчния мехур в дванадесетопръстника, за да подпомогне усвояването на мазнините. При холестаза притокът на жлъчка се спира между черния дроб и дванадесетопръстника. Клиничните симптоми на холестаза включват жълтеница, потъмняване на урината и сърбеж, както и стеаторея и малабсорбция на мазнини и микроелементи. Един от най-чувствителните показатели за холестаза е повишената обща концентрация на билирубин (> 2 mg/dL); нива, надвишаващи тази стойност, може да изискват промени в храненето.

Хранителни проблеми и управление

Перорални приема

Таблица 2

Препоръки за хранително управление на холестаза 1, 3, 13, 14

Хранителни усложнения Препоръки
Малабсорбция на мазниниДобавка на витамини А, D, Е и К *
Диета с ниско съдържание на мазнини с добавки на MCT масла †
MBDДобавка на калций
Добавка на витамин D
Камъни в бъбрецитеДобавка на калций
Диета с ниско съдържание на оксалати
Зависимост от ентерално храненеФормула с ниско съдържание на мазнини
Богата на MCT формула
Vivonex, Portagen, Vital 1.5
Допълнително добавяне на витамини и минерали, ако е необходимо

Метаболитно костно заболяване

Друго хранително значимо усложнение на холестазата е метаболитното костно заболяване (MBD). Въпреки че точният механизъм е неизвестен, се смята, че хипербилирубинемията може да доведе до намаляване на активността на остеобластите, както и дисфункция и активиране на остеокластите, което води до намалено костно образуване и повишена костна резорбция. Пациентите с хронична холестаза трябва да направят изходни двуенергийни рентгенови абсорбциометрични сканирания и повторна оценка на всеки 2 до 4 години. Освен това те трябва да наблюдават внимателно нивата на серумния калций и витамин D с добавки при необходимост. 4 Вижте Таблица Таблица 1 1 за препоръки за дозиране. Лицата с висок риск от МБД трябва да участват в адекватна физическа активност с тежест, спиране на тютюнопушенето, избягване на алкохол и диета, богата на калций и витамин D. Пациентите с хронична холестаза също са изложени на повишен риск от камъни в бъбреците и малабсорбция на калций увеличените чревни мазнини свързват калция и впоследствие увеличават абсорбцията на оксалати. 3

маса 1

Указания за дозиране на витамини и минерали 7, 12

Витамин Серумни нива Формулационни имена Дозировка за допълване Дозировка за поддръжка (ежедневно) † Бележки/коментари
Витамин А * Нормално: 30-100 μg/dLВитамин А100 000 IU (IM) дневно × 3 дни, последвано от15 000 IU × 2 месецаИзползвайте серумен ретинол за оценка на състоянието
Недостатъчно: * Нормално:> 30 ng/mLХолекалциферол (витамин D3)50 000 IU витамин D3 (перорално) седмично × 8-12 седмици400‐2000 IU витамин D3Използвайте серумен калцидиол (25-хидрокси-витамин D) за оценка на състоянието
Дефицит: ≤20 ng/mLЕргокалциферол (витамин D2) Допълнете, за да постигнете ниво> 32 ng/mL
Витамин К * Нормално: 0,15‐1,0 μg/LВитамин К2,5-10 mg (перорално) два пъти седмично5 mgИзползвайте серумни нива на филохинон за оценка на състоянието
Недостатъчно: * Нормално: 0,5-2,0 mg/dLВитамин Е (изразен в алфа-токоферолови еквиваленти)200-2000 mg (перорално) дневно15 mgИзползвайте серумен алфа-токоферол за оценка на състоянието
Дефицитен: 1200 mg/ден) пречи на витамин К
КалцийНормално: 8,6-10,2 mg/dLКалциев карбонат1200-2000 mg (перорално)1200-1500 mgДобавката трябва да бъде разделена на три до четири дози от 500-600 mg през целия ден за максимална абсорбция
Недостатъчно: * Препарати, смесващи се с вода, се препоръчват за добавки в условията на малабсорбция на мазнини: Forvia, AquADEKs и Celebrate Bariatric Vitamins Multi-ADEK.

Повишени серумни липиди

До 80% от хората с хронична холестаза имат повишени серумни концентрации на липиди. Изследване, направено от Longo et al. 5 демонстрира, че пациенти с първична билиарна цироза (PBC) -индуцирана хиперлипидемия нямат повишен риск за смъртност от сърдечно-съдови заболявания. Трябва обаче да се получат изходни липидни панели и да се идентифицират фамилни или лични рискови фактори за сърдечно-съдови заболявания. Хората с холестаза и повишени серумни липиди може да не се нуждаят от терапия със статини. Тези с хиперлипидемия в допълнение към фамилни или други рискови фактори може да се нуждаят от фармакологична терапия или управление на рискови фактори чрез загуба на тегло, физическа активност или диета.

Недостиг на микроелементи

Ентерално хранене

За пациенти, които се нуждаят от ентерално хранене, може да са необходими промени в избора на формула. Трябва да се имат предвид формули с по-ниско съдържание на мазнини. За пациенти с малабсорбция на мазнини се препоръчва богата на MCT формула. Освен това, пациентите могат да се възползват от пептидна формула, тъй като те често са по-високи в MCT и се усвояват по-лесно.

Парентерално хранене

Парентерално хранене (PN) - асоциирана холестаза (PNAC) се среща при повече от 55% от пациентите, които се нуждаят от продължителна PN. 9 Рисковите фактори за PNAC включват наличие на по-малко от 50 cm остатъчно тънко черво, както и чести бактериални или гъбични инфекции. 8, 9

Често се използват няколко хранителни стратегии за намаляване на риска от развитие на PNAC (Таблица (Таблица 3). 3). Първо, високи дози комерсиални интравенозни липидни емулсии (IVLEs) са свързани с холестаза поради техните възпалителни компоненти като соеви масла и фитостероли. 10 Използването на IVLE на основата на рибено масло е от скорошен интерес поради противовъзпалителните свойства и намаленото съдържание на фитостерол. 11 Второ, ентеричната стимулация чрез перорално или ентерално хранене може да стимулира ентерохепаталната циркулация на жлъчните соли. Урсодезоксихолевата киселина може да се използва и като фармакологично средство за улесняване на жлъчния поток. Трето, показано е, че колоезденето на PN (вливане в продължение на 12-18 часа) предотвратява повишени нива на конюгиран билирубин в сравнение с непрекъснати инфузии на PN. В допълнение към тези стратегии се препоръчва да се държат специфични PN компоненти (мед и манган) при настройката на PNAC, като се има предвид повишен риск от токсичност, когато нивата на общия билирубин се повишат до повече от 5 mg/dL.

Таблица 3

Рискови фактори и управление на PNAC 2, 8, 9

Рискови фактори Препоръки
Високи дози IVLEsОсигурете 5 mg/dL
Добавете отделно микроелементи (включително цинк, селен, хром)
Наблюдавайте микроелементи на всеки 90 дни, докато пациентът получава PN

Обобщение

Пациентите както с остра, така и с хронична холестаза са изложени на риск от редица хранителни усложнения. Тези пациенти са изложени на висок риск от лош прием през устата, недостиг на хранителни вещества поради малабсорбция, MBD и липидни нарушения. Текущата оценка на състоянието на хранене на пациента е от решаващо значение за лечението на холестазата. Пациентите с холестаза трябва да бъдат насочени към регистриран диетолог, за да подпомогнат оптимизирането на хранителните вещества и да осигурят внимателно наблюдение на хранителния статус.

Бележки

Потенциален конфликт на интереси: Няма какво да се докладва.