Идиопатична вътречерепна хипертония

NORD благодари на Брадли К. Фарис, д-р, професор, катедра по офталмология, адюнкт-професор, катедра по неврология и неврохирургия, Медицински факултет на Университета в Оклахома; и Джеймс О’Брайън, доктор по медицина, невро-офталмологичен сътрудник, Катедра по неврология и неврохирургия, Медицински факултет на Университета в Оклахома, за помощ при изготвянето на този доклад.

вътречерепна

Синоними на идиопатична вътречерепна хипертония

  • доброкачествена вътречерепна хипертония
  • pseudotumor cerebri

Генерална дискусия

Вътречерепната хипертония (IH) се характеризира с повишено налягане в черепа. Интракраниалните средства в черепа, а хипертонията означават високо налягане на течността. Интракраниалната хипертония означава, че налягането на течността, която обгражда мозъка (цереброспинална течност или ликвор) е твърде високо. Повишеното налягане на CSF може да причини два проблема, силно главоболие и загуба на зрението. Ако повишеното налягане на CSF остане нелекувано, може да се получи трайна зрителна загуба или слепота. Pseudotumor cerebri и доброкачествената вътречерепна хипертония са предишните имена на IH, които сега се считат за неточни. Тези имена не описват адекватно разстройството и омаловажават сериозността на IH.

Има две категории IH: първична интракраниална хипертония и вторична интракраниална хипертония. Първичната вътречерепна хипертония, сега известна като идиопатична вътречерепна хипертония (IIH), се появява без известна причина. Известно е, че тази форма се среща при млади жени с наднормено тегло в репродуктивните години (на възраст 20-45 години). Въпреки това, IH може да се развие както при мъже, така и при жени от всички възрасти и видове тяло. Вторичната интракраниална хипертония има идентифицируем причинител, включително лекарства (като тетрациклин, литий, лекарства за акне, получени от витамин А или прекомерно поглъщане на витамин А и орални или интратекални стероиди, лечение на растежен хормон), сънна апнея и някои системни заболявания като лупус, левкемия, бъбречна недостатъчност (уремия), менингит и дурална венозна синусова тромбоза. Съществува асоциация на малформации IH и Chiari тип I. Много други причини са предложени в медицинската литература, но все още не са потвърдени като истински причини. От решаващо значение при тези пациенти е да се изключи вътречерепно пространство, заемащо маса чрез невро-образна диагностика (CT или MRI). Въпреки че са известни много фактори, които предизвикват заболяването, механизмът, чрез който възниква IH, нито в първична, нито в вторична форма, не е известен. В много случаи всеки тип IH може да бъде хроничен.

Признаци и симптоми

Най-честият симптом често е непоносимо болезнено или често главоболие, понякога свързано с гадене и повръщане, което не се облекчава от лекарства. Главоболието често събужда пациента от сън. Някои пациенти се лекуват в спешното отделение, където се прави лумбална пункция (гръбначен кран) в краен случай, за временно облекчаване на главоболието. По време на тези процедури се насърчава измерването на отварящото налягане, за да се оцени интракраниалната хипертония.

Диагнозата се потвърждава и чрез откриване на високо отчитане на налягането в гръбначния мозък, обикновено по-голямо от 250 mmH2O или 25 cmH2O (200-250 mmH2O или 20-25 cmH2O се счита за гранично високо) и нормални лабораторни и образни изследвания, включително CT сканиране и ЯМР. Обикновено има и нормален неврологичен преглед, въпреки че ненормални находки могат да бъдат открити при очен преглед. Находките на очите може да са фини и да не бъдат отбелязани при оценка на спешното отделение. Не е необичайно да се диагностицира погрешно пациент с ИХ като просто рефрактерно мигренозно главоболие и да се лекува като такъв. За разлика от първичната IH, пациентите с вторична IH могат да имат необичайни сканирания и лабораторни изследвания.

Високото налягане на CSF може да доведе до подуване на зрителните нерви (папилема). Зрителният нерв свързва вътрешността на всяко око, ретината, със зрителните центрове на мозъка. Зрителният нерв предава импулси от ретината към тези мозъчни центрове. Най-ранният признак на папилема при тест на зрителното поле е известен като увеличено сляпо петно. Ненормалният натиск на CSF може също да повлияе на очните мускули, контролиращи движенията на очите, като произвежда двойно виждане, но това е рядко събитие. (Всички пациенти с предполагаем IH трябва да имат задълбочен очен преглед, включително тестове на зрителното поле от офталмолог или невро-офталмолог).

Други често срещани симптоми включват преходно променено зрение, особено при движение или прегъване, вътречерепен шум (импулсен синхронен шум в ушите), скованост във врата, гърба и ръцете, болка зад окото, непоносимост към упражненията и затруднения с паметта.

Причини

При идиопатичния или първичен тип (IIH) затлъстяването се счита за фактор при младите жени. Въпреки това, само малка част от затлъстелите индивиди развиват IH, така че други неизвестни причини тепърва ще бъдат определени.

Многото потенциални причини за вторична вътречерепна хипертония са отбелязани по-горе. Имайте предвид, че при вторично IH, за разлика от IIH, затлъстяването, полът, възрастта и расата НЕ са рискови фактори, но може да присъстват.

Механизмът, по който възниква IH, не е известен, но са предложени няколко възможности. Повечето изследвания подкрепят теорията, че има резистентност или пречка за изтичането на ликвора по нормалните съществуващи пътища в мозъка, което води до относително свръхпроизводство на ликвор.

Засегнати популации

Счита се, че честотата на IIH сред общата популация е около 1 на 100 000. При затлъстели млади жени честотата на IIH е около 20 на 100 000. IIH се среща и при мъжете и децата, но със значително по-ниска честота. Теглото обикновено не е фактор при мъжете и при деца под 10-годишна възраст.

Истинската честота на вторични IH остава неизвестна поради широкия набор от основни причини и липсата на публикувани проучвания по въпроса. Налични са актуални статистически данни за това колко хора имат вторична вътречерепна хипертония.

Свързани нарушения

Симптомите на следните нарушения могат да бъдат подобни на тези на IIH. Сравненията могат да бъдат полезни за диференциална диагноза:

Арахноидитът е прогресивно възпалително разстройство, засягащо средната мембрана, заобикаляща гръбначния мозък и мозъка (арахноидна мембрана). Той може да повлияе както на мозъка, така и на гръбначния мозък и може да бъде причинен от чужди разтвори (като багрило), инжектирани в гръбначния стълб или арахноидната мембрана. Симптомите могат да включват силно главоболие, нарушения на зрението, световъртеж, гадене и/или повръщане. Ако е засегнат гръбначният стълб, могат да се развият болка, необичайни усещания, слабост и парализа.

Епидуритът се характеризира с възпаление на жилавата, външна платнена форма, покриваща мозъка и гръбначния мозък, известна като твърда мозъчна обвивка. Симптомите на това разстройство могат да бъдат подобни на IIH.

Менингитът е възпаление на мембраните около мозъка и гръбначния мозък. Може да се прояви като три различни форми; възрастни, инфантилни и новородени. Той може да бъде причинен и от редица различни инфекциозни агенти като бактерии, вируси или гъбички, или може да бъде причинен от злокачествени тумори. Менингитът може да се развие внезапно или да има постепенно начало. Симптомите могат да включват треска, главоболие, схващане на врата и повръщане. Пациентът може също да бъде раздразнителен, объркан и да премине от сънливост, в ступор до кома. (За повече информация относно това разстройство изберете „Менингит“ като термин за търсене в базата данни за редки заболявания.)

Мозъчните тумори също могат да причинят симптоми, подобни на IIH. Невроизобразяването ще помогне при тази диагноза.

Стандартни терапии

Лечението на първо място трябва да включва промени в начина на живот и диетата, за да се насърчи загуба на тегло за тези пациенти с наднормено тегло или затлъстяване. Това може дори да включва консултация с диетолог или диетолог.

Медицинското лечение се състои в използване на лекарства, наречени инхибитори на карбоанхидразата за потискане на производството на CSF. Най-често използваният от инхибиторите на карбоанхидразата е ацетазоламид. Голямо многоцентрово, рандомизирано, контролирано проучване, публикувано през 2014 г., демонстрира, че ацетазоламидът, комбиниран с диетична загуба на тегло, води до подобрена функция на зрителното поле, подуване на нервите и мерки за качество на живот в сравнение с лечението само на диетичните промени. Инхибиторите на карбоанхидразата инхибират ензимната система, необходима за производството на CSF и контролират до известна степен налягането (чрез контролиране на обема). Тези лекарства не действат във всички случаи и могат да имат потенциално сериозни странични ефекти. Ацетазоламид трябва да се избягва в началото на бременността (1 триместър) и трябва да се използва с повишено внимание в по-късните етапи на бременността.

Топираматът е друго средство от втора линия, понякога използвано за лечение на IH. Въпреки че има по-слабо инхибиране на карбоанхидразата, може да бъде полезно в качеството си на лекарство за мигренозно главоболие. Други потенциални възможности за лечение включват метазоламид и фуроземид, но тези всички горепосочени средства не са оценени толкова задълбочено, колкото ацетазоламид, и е необходимо допълнително проучване, за да се установи тяхната полезност. Кортикостероидите, макар и използвани в миналото за лечение на IH, вече не се препоръчват.

Когато медицинското лечение е неуспешно и зрението е изложено на риск, може да се наложи хирургическа интервенция. Може да се извърши един от двата вида операция: фенестрация на обвивката на зрителния нерв, неврохирургичен шунт Фенестрацията на зрителния нерв е процедура, при която се прави малък отвор в обвивката около зрителния нерв в опит да се облекчи подуването (папилема). Фенестрацията на обвивката на оптичния нерв има висок процент на успех в защитата на зрението, но обикновено не намалява значително главоболието. Имплантирането на неврохирургични шунтове (вътрешни тръби) се използва за оттичане на CSF в други области на тялото. Тези шунтове защитават зрението и намаляват главоболието, но обикновено имат по-висока честота на усложнения от фенестрацията на обвивката на зрителния нерв.

Изследователски терапии

В допълнение към горните процедури, има някои доказателства, че процедурите за стентиране на венозни синуси могат да бъдат полезни за понижаване на вътречерепното налягане, подобряване на главоболието и стабилизиране на зрението при избрани пациенти със стесняване или стеноза на тези синуси. Този начин на лечение може да носи сравнително висок риск от значителни усложнения и не е толкова добре проучен. Необходими са допълнителни опити, за да се установи неговата ефикасност и безопасност.

Фондацията за изследване на вътречерепната хипертония, съвместно с Института за очи на Кейси от Университета по здравни науки в Орегон, поддържа IH регистър, в който пациентите с IH могат доброволно да се регистрират. Регистриращите могат да участват (само с информирано съгласие) в проучвания и да получават почти незабавни новини от клинични изпитвания, в които регистрантите могат да участват.

Тъй като IH е рядко заболяване, засягащо толкова малко пациенти, централният регистър е от ключово значение за събирането на епидемиологични данни и за уведомяване на пациентите за клинично изпитване от интерес.

Заинтересованите лица могат да получат повече информация, като се свържат:

Фондацията за изследване на вътречерепната хипертония
6517 Buena Vista Drive
Ванкувър, Вашингтон 98661
Тел: 360-693-4473
Факс: 360-694-7062
Уеб: http://ihrfoundation.org/

Информацията за текущите клинични изпитвания се публикува в Интернет на адрес www.clinicaltrials.gov. Всички проучвания, получаващи държавно финансиране от САЩ, и някои от тях, подкрепяни от частна индустрия, са публикувани на този правителствен уебсайт.

За информация относно клиничните изпитвания, провеждани в клиничния център на NIH в Bethesda, MD, свържете се с Службата за набиране на пациенти на NIH:
Безплатен: (800) 411-1222
TTY: (866) 411-1010
Имейл: [имейл защитен]

За информация относно клинични изпитвания, спонсорирани от частни източници, се свържете с:
www.centerwatch.com

За информация относно клиничните изпитвания, проведени в Европа, се свържете с:
https://www.clinicaltrialsregister.eu/

Подкрепящи организации

  • Фондация "Боби Джоунс Киари" и "Сирингомиелия"
    • 29 Crest Loop
    • Стейтън Айлънд, Ню Йорк 10312 САЩ
    • Телефон: (718) 966-2593
    • Уебсайт: https://bobbyjonescsf.org/
  • Информационен център за генетични и редки болести (GARD)
    • Пощенска кутия 8126
    • Гейтерсбърг, MD 20898-8126
    • Телефон: (301) 251-4925
    • Безплатен: (888) 205-2311
    • Уебсайт: http://rarediseases.info.nih.gov/GARD/
  • Фондация за изследване на вътречерепната хипертония
    • 6517 Buena Vista Dr
    • Ванкувър, Вашингтон 98661 САЩ
    • Телефон: (360) 693-4473
    • Имейл: [имейл защитен]
    • Уебсайт: http://www.ihrfoundation.org
  • NIH/Национален институт по неврологични разстройства и инсулт
    • П.О. Кутия 5801
    • Bethesda, MD 20824
    • Телефон: (301) 496-5751
    • Безплатен: (800) 352-9424
    • Уебсайт: http://www.ninds.nih.gov/

Препратки

ПРЕГЛЕД НА СТАТИИ
Friedman DI, Rausch EA. Диагноза главоболие при пациенти с лекувана идиопатична вътречерепна хипертония. Неврология. 2002; 58: 1551-3.

Digre KB. Идиопатично вътречерепно хипертонично главоболие. Curr Pain Главоболие Rep.2002; 6: 217-25.

Shin RK, Balcer LJ. Ново развитие в идиопатичната вътречерепна хипертония. Curr Neurol Neurosci Rep.2001; 1: 463-70.

Косморски Г. Pseudotumor cerebri. Neurosurg Clin N Am. 2001; 12: 775-97.

СТАТИИ ЗА ЧАСИ
Стена М. Идиопатично проучване за лечение на вътречерепна хипертония: многоцентрово, двойно-сляпо, рандомизирано клинично изпитване, сравняващо ацетазоламид и плацебо върху зрителния резултат (PL2.001). Неврология, април 2014 г .; 82: (10 добавка) PL2.001.

Puffer RC, Mustafa W, Lanzino G. Стентиране на венозен синус за идиопатична вътречерепна хипертония: преглед на литературата. J Neurointerv Surg. 2013; 1: 483-486.

Celebisoy N, Gӧkçay F, Sirin H, et al. Лечение на идиопатична вътречерепна хипертония: топирамат срещу ацетазоламид, открито проучване. Acta Neurol Scand. 2007; 116: 322-327.

Shah V, Fung S, Shahbaz R, et al. Идиопатична вътречерепна хипертония. Офталмология. 2007; 114: 617.e1-617.e2.

Digre KB, Corbett JJ. Идиопатична вътречерепна хипертония (pseudotumor cerebri): преоценка. Неврологът. 2001; 7: 2-67.

Banta JT, Farris BK. Pseudotumor cerebri и декомпресия на обвивката на зрителния нерв. Офталмология. 2000; 107: 1907-12.

Корбет Дж. Pseudotumor cerebri с всяко друго име. Арка Офталмол. 2000; 118: 850-51.

Kleinschmidt J, Digre KB, Hanover R. Идиопатична вътречерепна хипертония: връзка с депресията, тревожността и качеството на живот. Неврология. 2000; 54: 319-24.

Zemeck G, Romner B. Седем години клиничен опит с програмируемата клапа на Codman-Hakin: ретроспективно проучване на 583 пациенти. J Neurosurg. 2000; 92: 941-48.

Cinciripini GS, Donahue S, Borchert MS. Идиопатична вътречерепна хипертония при препубертатни педиатрични пациенти: характеристики, лечение и резултати. Am J Ophthalmol. 1999; 127: 178-82.
Friedman DI. Pseudotumor cerebri. Neurosurg Clin N Am. 1999; 10: 609-21.

Бродски MC, Vaphiades MD. Ядрено-магнитен резонанс при псевдотуморен мозък. Офталмология. 1998; 105: 1686-93.

Friedman DI, Streeten DH. Идиопатичната вътречерепна хипертония и ортостатичният оток могат да имат обща патогенеза. Неврология. 1998; 50: 1099-1104.

Sismanis A. Пулсиращ шум в ушите. 15-годишен опит. Am J Otol. 1998; 19: 472-77.

Burgett RA, Purvin VA, Kawasaki A. Лумбоперитонеално шунтиране за псевдотуморен мозък. Неврология. 1997; 49: 734-39.

Lee AG. Pseudotumor cerebri след лечение с тетрациклин и изотретиноин за акне. Кутис. 1995; 55: 165-68.

Rosenberg ML, Corbett JJ, Smith C, et al. Процедури за отклоняване на цереброспинална течност при псевдотуморен мозък. Неврология. 1993; 43: 1071-72.

Spoor TC, McHenry JG. Дългосрочна ефективност на декомпресията на обвивката на зрителния нерв за псевдотуморен мозък. Арка Офталмол. 1993; 111: 632-35.

Wall M, George D. Идиопатична вътречерепна хипертония. Мозък. 1991; 114: 155-80.

Стена М. Профилът на главоболието при идиопатична вътречерепна хипертония. Цефалалгия. 1990; 10: 331-35.

Corbett JJ, Thomson HS. Рационалното управление на идиопатичната вътречерепна хипертония. Арх Неврол. 1989; 46: 1049-51.

Digre KB, Corbett JJ. Pseudotumor cerebri при мъжете. Арх Неврол. 1988; 45: 866-72.

Кръг R, Keane JR. Малките симптоми на повишено вътречерепно налягане: 101 пациенти с доброкачествена вътречерепна хипертония. Неврология. 1988; 38: 1461-64.

Години на публикуване

Информацията в базата данни за редки болести на NORD е само за образователни цели и не е предназначена да замести съвета на лекар или друг квалифициран медицински специалист.

Съдържанието на уебсайта и базите данни на Националната организация за редки заболявания (NORD) е защитено с авторски права и не може да бъде възпроизвеждано, копирано, изтегляно или разпространявано по какъвто и да е начин за търговски или обществени цели, без предварително писмено разрешение и одобрение от NORD . Физическите лица могат да отпечатат едно хартиено копие на отделна болест за лична употреба, при условие че съдържанието е немодифицирано и включва авторските права на NORD.

Национална организация за редки заболявания (NORD)
55 Kenosia Ave, Danbury CT 06810 • (203)744-0100