Мария Е. Ферис, доктор по медицина, доктор по медицина

юноши

7021 Бърнет Уомак

UNC в Чапъл Хил

NC 29599-7155 (САЩ)

Сродни статии за „“

  • Facebook
  • Twitter
  • LinkedIn
  • електронна поща

Резюме

Въведение

Децата, юношите и младите възрастни представляват по-малко от 5% от популацията на крайния стадий на бъбречно заболяване (ESKD) и тяхната 10-годишна преживяемост варира от 70 до 85% [1,2]. Въпреки тези цифри, смъртността им все още е 30 пъти по-висока от здравите им връстници [1]. Умират предимно от сърдечно-съдови причини и инфекция, а не от бъбречна недостатъчност [3]. Юношите с ХБН и ESKD изпитват физическите и психологическите изисквания на пубертета, докато се налага да се научат да управляват самостоятелно своите съпътстващи заболявания. В този ръкопис ще обсъдим някои от уникалните характеристики на тази популация пациенти и ще дадем на доставчиците предложения за тяхната грижа.

Причини за ХБН

Докато вродените аномалии на бъбреците и пикочните пътища представляват 73% от пациентите с ESKD във възрастовата група 0-1 години, тази цифра намалява до 38,7% при възрастните над 12 години [2]. Гломерулонефритът и фокалната сегментна гломерулосклероза представляват една трета от диагнозите във възрастовата група над 12 години (съответно 16,5 и 16,2%) [2].

Растеж и сексуално развитие

ХБН/ESKD влияят върху растежа поради множество фактори, включително метаболитна ацидоза, намален калориен прием, метаболитно костно заболяване, намалено производство на хормони на половите жлези, устойчивост на растежен хормон и повишени нива на IGF-1 свързващи протеини [4] Тези пациенти често се представят със закъснение в пубертета, но появата му може да доведе до по-бърз спад в бъбречната функция [5].

ХБН - Минерално и костно разстройство

Клиничните прояви на ХБН-МБД при подрастващата популация са източник на значителна заболеваемост и смъртност и включват такива субекти като костна болка, миопатия, фрактури и сърдечно-съдови калцификации, в допълнение към лошия растеж при тези с по-ранно начало на ХБН [6 ]. Поради това е наложително доставчиците, които се грижат за юноши с ХБН, да бъдат бдителни при проследяване на биохимичните параметри (калций, фосфор, PTH и алкална фосфатаза), за да минимизират тези усложнения. Костната биопсия остава златният стандарт за оценка на бъбречно костно заболяване; обаче не се използва широко в грижите за юноши с ХБН. Инициативите за качество на резултатите от бъбречната болест (KDOQI) одобряват костна биопсия за следните клинични показания: (1) патологични фрактури, (2) необяснима хиперкалциемия и (3) загриженост за алуминиевата токсичност [10]. Двойната рентгенова абсорбциометрия не се препоръчва за употреба при деца с ХБН поради съществените ограничения в тази популация, позиция, одобрена както от Националната бъбречна фондация (насоки KDOQI), така и от Международното общество за клинична денситометрия [11].

Управлението на CKD-MBD включва поддържане на серумен калций и фосфор в нормалните граници за възрастта, лечение на дефицит на 25 (OH) витамин D, ако има такъв, и поддържане на серумно ниво на PTH, подходящо за нивото на CKD. При юношите фосфатните свързващи вещества, съдържащи калций, остават най-широко използвани; въпреки това се препоръчва общият дневен прием на елементарен калций, както от диетата, така и от фосфатните свързващи вещества, да не надвишава 2,5 g на ден, за да се сведе до минимум рискът от сърдечно-съдови калцификации [12]. По този начин, безкалциево фосфатно свързващо вещество може да бъде полезно при юноша с персистираща хиперкалциемия, както и да коригира метаболитната ацидоза при педиатрични пациенти [13,14].

Лечението на дефицит на 25 (OH) витамин D при деца и юноши с ХБН забавя появата на вторичен хиперпаратиреоидизъм [13,15]. По този начин, насоките одобряват лечението на 25 (OH) дефицит/недостатъчност на витамин D при определяне на повишен PTH с първо ергокалциферол/холекалциферол. По отношение на активните аналози на витамин D, прегледът на Cochrane от 2010 г. показва подобно намаляване на нивата на PTH при всички изследвани препарати [13,16]. Въпреки това, свръхпотискането на нивата на ПТХ с активни стероли на витамин D е свързано с динамично костно заболяване с произтичаща недостатъчност в растежа при по-малки деца и тийнейджъри [13]. Понастоящем калцимиметичният агент, синакалцет, не е одобрен за употреба при деца на възраст под 18 години. Текат обаче педиатрични рандомизирани контролирани проучвания, които могат да предоставят важни данни, които биха позволили използването им при по-младото юношеско население, което вероятно би намалило необходимостта от субтотална паратиреоидектомия при тази популация.

Анемия

Анемията е често усложнение на ХБН с нарастващо разпространение, тъй като това състояние прогресира, като по този начин засяга почти всички пациенти на диализа. Етиологията на анемията при юношеската популация с ХБН често е многофакторна. Докато при жените промените в менструацията играят важна роля, дефицитът на еритропоетин остава основната причина. Други важни фактори включват загуба на кръв, дефицит на желязо, дефицит на витамини/лошо хранене, възпаление, лошо контролиран хиперпаратиреоидизъм, лекарства (напр. Инхибитори на ангиотензин конвертиращия ензим и блокери на ангиотензиновите рецептори), неадекватна диализа и системно заболяване [17,18].

Системните ефекти на анемията в юношеската възрастова група са значителни, включително умора, депресия, нарушение на съня, нарушена когнитивна функция, загуба на апетит и намалена толерантност към упражненията, което в крайна сметка води до лошо QoL [17]. В допълнение, анемията има значително въздействие върху цялостните здравни резултати, предвид връзката й със сърдечно-съдови усложнения, като хипертрофия на лявата камера, кръвопреливане, водещо до сенсибилизация на човешки левкоцитен антиген и потенциална намалена вероятност за бъбречна трансплантация и повишена смъртност [18].

Предвид тези съществени ефекти върху дългосрочното здраве на подрастващите с ХБН, както и върху тяхното качество на живот, доставчиците трябва да наблюдават развитието на анемия и дефицит на желязо в тази популация. Прагът за диагностициране на анемия при деца с ХБН зависи от възрастта, но се доближава до стандарта KDOQI за възрастни жени от 20% и ниво на серумен феритин> 100 ng/ml, въпреки че полезността на нивото на серумния феритин като мярка за състоянието на желязото е била под въпрос въз основа на неотдавнашни проучвания, тъй като се смята, че по-скоро отразява възпалителното състояние [13]. Предпочитаният първоначален начин на приложение на желязо е през устата, с изключение на тези, които са на поддържаща хемодиализа [10].

Времето за започване на ЕКА трябва да вземе предвид предимствата като по-добро качество на живот, подобрено посещение на училище и резултати и предотвратяване на кръвопреливания. Препоръчва се започване на ESA при педиатрични пациенти с хемоглобин от 9-10 g/dl, с целеви диапазон от 11-13 g/dl [17].

Хипертония

Хипертонията е най-честото усложнение на ХБН/ESKD, тъй като засяга до 80% от децата и юношите с това състояние. Смята се, че се дължи на увеличаване на обема, излишък от ренин или ятрогенни (кортикостероиди, циклоспорин, такролимус) причини. Анемията, ХБН-MBD, хроничното възпаление, оксидантният стрес и дислипидемията увеличават риска от лоши сърдечно-съдови резултати [19]. Агресивният контрол на кръвното налягане (въз основа на нормалните възрастови граници), метаболизма на липидите и анемията е от решаващо значение при тези пациенти. Контролът на анемията и хипертонията ще подобри невропознанието и училищните резултати.

Други съпътстващи заболявания на ХБН

Ендокринната дисфункция при юноши с ХБН/ESKD често се представя като „болен еутиреоиден синдром“ (нисък общ и свободен T4 и T3, но нормален тироид-стимулиращ хормон и нормален или намален тиротропин освобождаващ хормон) и аномалии на гонадни хормони. И мъжете, и жените имат повишени нива на лутеинизиращ хормон и фоликулостимулиращ хормон. Мъжете имат по-малко тестостерон и надбъбречни андрогени, докато жените имат по-малко естроген и загуба на лутеинизиращ хормон пулсиращ модел [20]. Има малко информация относно бременността.

Трудността с храненето и използването на хранителни вещества води до уремично недохранване. Уремията се проявява със съзвездие от признаци и симптоми, характеризиращи се с анорексия, гадене, повръщане, забавяне на растежа, периферна невропатия и аномалии на ЦНС (когнитивно увреждане, загуба на концентрация, летаргия, гърчове, кома или смърт) [21]. Пациентите с уремия също имат риск от кървене вследствие на анормални свойства на адхезия и агрегация на тромбоцитите [20].

Психосоциални аспекти на ХБН

Подобно на други юноши с хронично здравословно състояние, тези с ХБН/ESKD са изправени пред предизвикателства за своето психосоциално благосъстояние, включително променен образ на тялото поради медикаментозни ефекти (т.е. стероиди или циклоспорин) или процедури (т.е. достъп до диализа), както и отсъствие от нормални дейности, подходящи за възрастта (т.е. училище). Децата и юношите с ХБН имат значително по-ниско здравословно качество на живот в сравнение със своите здрави връстници в четири важни области, включително физическа, училищна, емоционална и социална [22]. Изненадващо, тези пациенти, които са били по-възрастни и са имали по-голяма продължителност на заболяването, са имали по-високи резултати във физическата, емоционалната и социалната сфера [22]. По-възрастните пациенти обаче имат по-ниски резултати в училищната област, което може да е свързано с нарушена неврокогнитивна функция [17]. Интересното е, че в друго проучване пациентите на диализа са с еднакъв или по-висок резултат от своите аналози за трансплантация във всички QoL домейни [23].

В допълнение към промененото QoL, юношите с ХБН/ESKD са изложени на по-висок риск от депресия в сравнение със здравите си връстници. В проучване на Kogon et al. [24], 30% от изследваните пациенти, на възраст 9-18 години с стадии на ХБН 3-5, отговарят на критериите за депресия, в сравнение с докладваната честота от 0,4-8,3% при общата популация на деца и юноши. Депресията е по-често при тези на възраст над 13 години (34%) в сравнение с 18% при тези на възраст под 13 години [24]. Като се има предвид разпространението на депресията в юношеската популация на ХБН/ESKD и потенциалното й въздействие върху други аспекти на грижите (т.е. придържане), доставчиците трябва редовно да проверяват пациентите за симптоми на депресия.

След като се постави диагноза депресия, трябва да се предприемат подходящи терапевтични интервенции. Данните от литературата за възрастни предполагат, че депресията при пациенти с ХБН/ESKD е недостатъчно лекувана, а лекарствата недостатъчно използвани [25]. Това може да е свързано с изключването на пациенти с ХБН/ESKD от фармакологични проучвания поради съображения за безопасност. Докато при тази популация не са налични данни от RCT, ако се обмисли изпитване на медикаменти, селективните инхибитори на обратното поемане на серотонин са предпочитаният клас лекарства [25]. В допълнение към фармакологичното лечение, друга възможност за лечение на депресия, която е проучена при възрастна популация на ХБН, е когнитивно-поведенческа терапия. Данните показват, че когнитивно-поведенческата терапия е ефективна за намаляване на резултатите на пациентите с ХБН на широко използван екран за депресия [26].

Семейни аспекти на юношеската ХБН

Тежестта на грижите за подрастващите с ХБН е значителна и докато юношите се учат да поемат по-голяма отговорност за грижите си, родителите и другите болногледачи все още носят главна отговорност за надзора и предоставянето на тези грижи. Един пример включва броя на лекарствата, необходими на юноши с ХБН. Използвайки хроничната бъбречна болест при кохортата на деца, беше демонстрирано, че броят на лекарствата, необходими за свързаните с ХБН съпътстващи заболявания, се увеличава със стадия на ХБН (2,5 пъти за етап 4 спрямо етап 2) [27]. Интересното е, че неспазването на лекарства в тази популация от проучването е свързано с повишена честота на дозиране на лекарства (повече от 2 пъти на ден), а не с броя на лекарствата. В допълнение към приложението на лекарства, болногледачите помагат при ограничаване на диетата и течностите, измерване на кръвното налягане, инжекции (ESA, растежен хормон) и диализа (перитонеална диализа или домашна хемодиализа) [17].

Като такова не е изненадващо, че болногледачите на младежи с ХБН имат по-високи нива на психологически дистрес, както и намалено QoL [28]. По-ниският социално-икономически статус е свързан и с намаленото качество на живот за гледачите [29]. Medway и сътр. [28] наскоро изследва финансовия стрес от грижите за дете с ХБН в задълбочено качествено проучване. Родителите в това проучване отдават приоритет на грижите на детето си и като такива мнозина не успяват да запазят заетост. Освен това много от тези болногледачи изпитваха затруднения при достъпа до държавна подкрепа, което допълнително допринесе за финансов стрес. Много семейства не бяха наясно с наличните възможности за облекчаване на „изгарянето на болногледачите“ и част от финансовата тежест, включително отсрочени грижи. Използването на мултидисциплинарен екип от грижи, включително специалисти по детски живот и социални работници, би било полезно за справяне с тези важни нужди на подрастващите пациенти и техните болногледачи.

Преход в здравеопазването, самоуправление и придържане

Юношите и младите възрастни с ХБН/ESKD трябва да се научат да управляват здравето си, за да постигнат добри резултати и по-дълго оцеляване, особено когато родителите им спрат да управляват състоянието си. Това може да се постигне чрез персонализирана подготовка за преход към здравни грижи както в детските, така и в ориентираните към възрастни здравни заведения, като се има предвид културата и нивото на грамотност на пациента/семейството. Готовността за здравен преход трябва да се измерва, за да се следи напредъкът и да се правят корекции, ако е необходимо, въз основа на нивото на познание. За тези с умерено до тежко когнитивно увреждане тази подготовка може да бъде фокусирана само върху изготвяне на документ за пълномощно и бъдещи условия на живот (т.е. групови домове).

Има няколко публикувани инструмента за измерване на готовността за преход при пациенти с ХБН/ESKD, които говорят английски или испански [30,31,32,33]. Ранните данни показват, че пациентите, които са жени, по-възрастни, кавказки, или които имат по-големи умения за грамотност или частна застраховка, изглежда имат по-голяма готовност за преход [31,32,33], но по-нататъшно валидиране е в ход.

Придържането при юноши и млади възрастни с ХБН/ESKD е област на безпокойство за всички засегнати (пациенти, родители, доставчици на здравни услуги). Но придържането е неуловима концепция за изследване, тъй като все още не е постигнато съгласувано определение. Пациентите с бъбречна трансплантация имат по-малко място за грешки от тези с ХБН. Пациентите с трансплантация трябва да бъдат насърчавани да приемат лекарствата си с 95% или да имат имуносупресивни нива, които варират под 2 стандартни отклонения. Интервенции като текстови съобщения или интерактивни платформи за обучение на пациенти се тестват в клинични изпитвания.

Придържането към медицинското лечение може да заеме второ място в съзнанието на подрастващите, тъй като те имат други конкурентни интереси, като необходимостта да бъдат като своите връстници, финансови проблеми, училище/работа, цели и мечти (фиг. 1). На тази фигура ние представяме подрастващия пациент като звезда, тъй като според нас тези пациенти заслужават нашето уважение и разбиране, като същевременно почитат своята устойчивост и способност да се справят с такава опустошителна диагноза. Тази устойчивост може да обясни тяхното по-голямо отчетено качество на живот в сравнение с това, което родителите им отчитат като прокси в няколко проучвания.

Фиг. 1

Конкуриращи се интереси при юноши с ХБН/ESKD. Пациентите са представени като звезди, докато почитаме тяхната устойчивост.