Легендата на улица „Сезам“ живееше с това болезнено състояние години наред.

болестта

Може да не сте запознати с името Карол Спини, но ако сте израснали, гледайки улица „Сезам“, тогава познавате този легендарен изпълнител. Спини беше кукловодът зад емблематичните герои Big Bird и Oscar the Grouch. Той е починал на 85-годишна възраст на 8 декември, "след като е живял известно време с дистония", се казва в съобщение от официалния акаунт на улица "Сезам".

Какво всъщност е дистонията? Състоянието се отнася до група различни нарушения, които се характеризират с неволни анормални мускулни пози, казва Мелиса Петросян, доктор по медицина, невролог и директор на Тихоокеанския център за разстройства на движението в здравния център Providence Saint John в Санта Моника, Калифорния.

„В медицински термин мускулният тонус се отнася до способността на мускула да се отпуска правилно, когато е в покой; няма нищо общо с определението на мускулите, което се търси чрез упражнения “, обяснява д-р Петросян. „Когато мускулите не са правилно отпуснати, те могат да показват необичайни стойки, стягане или дори тремор (треперене).“

Тези мускулни движения могат да дойдат под формата на спазми, които могат да бъдат леки или болезнени и могат да повлияят на ежедневието, според клиниката Майо.

През февруари, непосредствено след появата си в Great Lakes Comic Con с някои от своите съотборници на улица „Сезам“, Спини обяви във Facebook, че „забавя темпото“ и сподели някои от реалностите на живота с дистония.

„Факт е, че съм на 85 години и също се боря ежедневно с опустошителните симптоми на дистония“, пише той. „Няма лечение. Някои дни са по-добри от други. “

Той продължи да разкрива, че симптомите му включват неволни мускулни контракции, бавни повтарящи се движения и спазми, които водят до „необичайна поза понякога“.

Дистонията може да бъде генерализирана (засяга цялото тяло) или фокална (засяга само една част от тялото), казва д-р Петросян. Дистонията при възрастни обикновено е фокална и един от най-често срещаните видове е цервикалната дистония, която има тенденция да се проявява като спазъм на врата или болка или като необичайни стойки на врата и тремор на главата. (FYI, цервикален в този контекст се отнася до шията и няма нищо общо с репродуктивния орган.)

Друг вид фокална дистония е спазматичната дистония, която засяга мускулите, които контролират гласните струни, причинявайки удушен или напрегнат глас; блефароспазъм, който удря мускулите на клепачите и води до прекомерно мигане и затруднено задържане на очите отворени; и хемифациален спазъм, който засяга мускулите на едната страна на лицето, което води до потрепване или стягане на мускулите около окото, бузата или устата на засегнатата страна.

Спини също страда от някои „по-малко видими неща, които причинява това заболяване“, както той се изрази - а именно чувствителност към светлина в очите му, извиващи се движения и спазми на гласовата кутия. „Ето защо в определени дни мога да говоря много тихо или да нося слънчеви очила на закрито“, обясни той. „Всичко е свързано неврологично и също така влияе върху способността да се фокусираме върху дадена задача понякога.“

До 250 000 души в Съединените щати имат дистония, което я прави третото най-често срещано разстройство на движението след есенциалния тремор и болестта на Паркинсон. Това е състояние, което не познава възрастови, етнически или расови граници; това може да засегне малки деца при възрастни хора от всички раси и етноси, според Американската асоциация на неврологичните хирурзи.

Причината за дистонията не е известна, но някои форми се наследяват, посочва клиниката Mayo. И макар че няма лечение за дистония, както Спини написа в публикацията си във Facebook, възможностите за лечение съществуват и те зависят от това дали е фокусна или генерализирана.

„Фокалната дистония често реагира на ботулинов токсин, като например ботокс, който е насочен към мускулите с необичайна активност", казва д-р Петросян. „Инжекциите обикновено се правят на всеки три месеца и остават ефективни дори след години терапия", обяснява тя.

Перорални лекарства, като баклофен, циклобензаприн (Flexeril) и бензодиазепини като диазепам, често са необходими за генерализирана дистония, за да се намали мускулния спазъм. Помпата за баклофен е алтернатива на пероралните лекарства, казва д-р Петросян - това вкарва лекарството направо в гръбначния канал и може да доведе до по-малко когнитивни странични ефекти, като дисбаланс и непоносимост.

Ако ботулиновият токсин и оралните медикаменти не подобрят симптомите на цервикална дистония, друга възможност може да бъде хирургия за дълбока мозъчна стимулация (DBS). При тази процедура електродите се поставят в мозъка, след което се свързват с импулсен генератор или батерия, която се вкарва под кожата под ключицата.

В публикацията на Spinney във Facebook той отдаде почит на своя „голям екип за поддръжка“ в Deb, съпругата му на 40 години и агентите му. „Те ми помагат да преодолея тези проблеми, които могат да бъдат трудни дори при най-добрите обстоятелства“, добави той.

В крайна сметка той не позволи на болестта му да го задържи, дори на 85-годишна възраст. „Може да съм се пенсионирал, но все още не съм готов да се предам в карцера“, пише той. "Сега, когато не съм толкова активен с ежедневното програмиране на улица" Сезам ", имам повече време да изляза и да се срещна със света. Историите, снимките, усмивките и сълзите на моите фенове приповдигат душата и са защо продължавам! "

За да получите нашите най-добри истории във вашата пощенска кутия, регистрирайте се за здравословен живот бюлетин