Пернициозната анемия е автоимунно заболяване

Представяме вътрешен фактор

Нормалният здрав човек ще произвежда протеин в стомаха си, наречен Вътрешен фактор. Вътрешният фактор се произвежда от теменните клетки.

Париетални клетки

Париеталните клетки се намират в лигавицата на стомаха. Освен че произвеждат вътрешен фактор, теменните клетки произвеждат и солна киселина. Вътрешният фактор е от съществено значение за абсорбцията на B12, докато солната киселина позволява B12 да се освободи от храната.
Париеталните клетки могат да се провалят поради инфекция (например от Helicobacter pylori) или защото тялото произвежда антитела, които убиват париеталните клетки - антитела на париеталните клетки. Ако пациентът произведе антитела на париетални клетки, те биха атакували теменните клетки, което би означавало, че той или тя няма да може да произведе вътрешен фактор. Съществуването на антитела на париетални клетки обаче не мога да се използва за диагностициране на пернициозна анемия. Това е така, защото въпреки че около 80% от пациентите с пернициозна анемия ще имат антитела на париеталните клетки, около 10% от общата популация също ще имат антитела. 2 Случвало се е лекарите да диагностицират пациент с пернициозна анемия само поради съществуването на антитела на париеталните клетки, което изглежда има смисъл, защото той или тя не биха могли да произведат вътрешния фактор поради тяхната париетална Клетките не работят, но сега не е така.

Тогава вътрешният фактор се произвежда от теменните клетки, които облицоват стената на стомаха. Вътрешният фактор е отговорен за извличането на витамин В12 от храната. Единствената храна, която съдържа витамин В12, идва от животни и включва мляко, сирене, риба, яйца, ракообразни, месо (особено карантия) и насекоми. Няма B12 в зеленчуците или плодовете и затова веганите и вегетарианците са уязвими да станат дефицитни на B12 и защо толкова много хора приемат добавки B12 под формата на таблетки или кожни пластири, за да намалят риска от дефицит на B12.

Вътрешнофакторни антитела

Хората с пернициозна анемия произвеждат Вътрешнофакторни антитела. Тези антитела атакуват всеки вътрешен фактор, произведен от теменните клетки и ги правят безполезни. И тъй като пациентът вече няма функциониращ вътрешен фактор, той или тя не може да извлече витамин В12 от който и да е погълнат животински продукт. В резултат на липсата на функциониращ вътрешен фактор, пациентът изпитва дефицит на В12. Витамин В12 е една от трите необходими съставки, която произвежда здрави, функциониращи червени кръвни клетки.

Червени кръвни клетки (червени кръвни клетки, еритроцити)

Червените кръвни клетки се произвеждат в костния мозък. Основната функция на червените кръвни клетки е да транспортира кислород през тялото през артериите. Кислородът е необходим навсякъде в тялото и затова, ако човек има нездравословни дисфункции на червените кръвни клетки, той или тя ще се почувства много зле и в крайна сметка ще умре. Червените кръвни клетки транспортират кислорода чрез основния компонент на червените кръвни клетки - хемоглобина. Без адекватни запаси от B12 човек няма да може да произвежда здрави червени кръвни клетки. Здравите червени кръвни клетки са кръгли и имат вдлъбнат център.

какво

Хемоглобин

Хемоглобинът се състои от два елемента. Хем, който е желязо и протеин, наречен Globin. Следователно има смисъл, че ако човек има недостиг на желязо, тогава той или тя няма да може да произвежда хемоглобин. И ако човек страда от дефицит на хемоглобин поради дефицит на желязо, той или тя се диагностицира с анемия с дефицит на желязо. Дефицитът на желязо е основен проблем, особено в някои географски области по света и в отделни страни.
Ако човек има достатъчни запаси от желязо, тогава той се свързва с глобина в червените кръвни клетки, а кислородът, който ще вдишате през белите си дробове, се прикрепва към желязната част на хемоглобина. След това кислородът се транспортира навсякъде, където е необходим. Ето как го казва един автор:

Мислете за червените кръвни клетки като за автобус. Автобусът е направен от суровини ... (B12) и веднъж направен, той взема на борда хемоглобин и тръгва към белите дробове. Чакането в белите дробове е опашка от молекули кислород, които скачат в автобуса (в кръвните клетки), където веднага се свързват с желязото в хемоглобина. Автобусът продължава навсякъде, където е необходим кислород и когато пристигне, вратите се отварят, молекулите на кислорода освобождават хватката си върху хемоглобина и излизат от автобуса. След това червените кръвни клетки се връщат в белите дробове, като вземат със себе си някои отпадъчни продукти, докато го правят 3

Анемия

Анемията произлиза от две гръцки думи „an“, което означава липса на, и „haema“ - кръв. Така че анемията буквално означава липса на кръв. Има над 90 различни вида анемия, включително загуба на кръв в резултат на травма. Но ние се интересуваме от една причина за ниския хемоглобин, липсата на В12. Както видяхме, ако човек има ниски или много ниски нива на В12, тогава той или тя няма да може да създаде здрави червени кръвни клетки. И тъй като червените кръвни клетки имат странна форма, те няма да могат да носят хемоглобин. Той или тя ще имат недостиг на кислород в тялото им и следователно ще се чувстват непрекъснато уморени и изтощени, няма да могат да мислят ясно и ще страдат от много други симптоми. Ако дефицитът на В12 не бъде отстранен, той или тя ще умре. И оттам идва „пагубната“ част на пернициозната анемия. Преди да може да се лекува, хората, които са станали анемични поради липса на В12, са починали.

Значението на витамин В12

Витамин В12 е една от основните „суровини“, необходими за изграждането на здрави червени кръвни клетки; другият е фолат или фолиева киселина. * Ако пациентът има дефицит или на B12, или на фолиева киселина, или и на двете, тогава той или тя няма да може да произвежда здрави червени кръвни клетки (автобуса) и така кислородът няма да може да се пренася из тялото.

* Фолатът е естествената форма на витамин В9, намираща се в листни зелени зеленчуци, докато фолиевата киселина е напълно окислено синтетично съединение (птероилмоноглутаминова киселина, използвана за обогатяване на храни и хранителни добавки).

Обобщение Досега

За да направите здрави червени кръвни клетки, които могат да пренасят кислород в тялото, имате нужда от адекватни нива на B12 и фолат. За да сте сигурни, че е направен хемоглобин, който може да носи кислород, ще ви трябват адекватни запаси от желязо. Ако пациентът има недостиг на В12 или фолат или желязо или и трите, тогава той или тя няма да може да транспортира този кислород. Витамин В12 се ‘извлича’ от храната от вътрешния фактор. Пациент, който произвежда антитела, които ‘убиват’ вътрешния фактор, се диагностицира като пернициозна анемия.

Злокачествена анемия

Хората, които са диагностицирани като пернициозна анемия, няма да могат да абсорбират витамин В12 от храната. 4 До 20-те години на миналия век, когато е открито, че храненето на пациенти със суров или много леко сготвен черен дроб може да ги поддържа живи, пациентите умират от болестта. Инжекционният „изкуствен“ B12 стана достъпен след Втората световна война и сега, докато се постави диагнозата, хората рядко умират от болестта. След като дефицитът на витамин В12 бъде коригиран, пациентите могат да живеят повече или по-малко нормален живот. Въпреки това, много хора все още имат проблеми със симптомите след отстраняване на дефицита, въпреки че лекарите не знаят защо е така. Когато пациентът е лекуван със заместителна терапия В12, той или тя трябва да коригира анемията си и следователно няма да има анемия, която да се окаже „пагубна“ (фатална). Така че те вече няма да имат пернициозна анемия. Но факт е, че те ще се нуждаят от заместителна терапия В12, за предпочитане във форма, която заобикаля стомаха им, за цял живот. Те ще винаги се нуждаят от B12 и лечението им трябва никога да бъдат спрени. Ето какво посочват последните насоки на Британския комитет по стандарти в хематологията:

(тестът е положителен за антитела с вътрешен фактор) ...
идентифицира тези, които се нуждаят от доживотна заместителна терапия с кобаламин. 5

Накрая

Никой наистина не знае колко хора по света имат недостиг на В12. Това е така, защото няма истински консенсус относно това какво представлява дефицит. Във Великобритания различните лаборатории имат различни прагове, което означава, че в една част на страната вашите резултати могат да бъдат интерпретирани като недостатъчни, докато в друга част на страната ще ви кажат, че нивата ви са наред. И тогава има проблем с определянето на това какво е субклиничен дефицит, когато резултатите са над всеки праг, но пациентът все още може да има дефицит.

Повечето коментатори вярват, че в съвременния свят около 10% от населението има недостиг на този основен витамин, но е невъзможно да се каже колко дефицит на много хора ще бъде причинен от пернициозна анемия. И причината, поради която не е възможно да се даде активна фигура, е, че тестът за пернициозна анемия, Тестът за вътрешен фактор на антитела, е само около 50% точен. Това означава, че може да се каже на пациентите, че техният дефицит на B12 не е причинен от пернициозна анемия, тъй като те са тествали отрицателно за антитела с вътрешния фактор, докато в действителност причината ще бъде пернициозната анемия. Ние изчисляваме, че между 50% и 70% от хората с нисък В12 ще имат пернициозна анемия като причина за този дефицит, но те не са диагностицирани поради ограничението на теста за вътрешния фактор на антитела. До разработването на нов, по-точен тест (или повторното въвеждане на Шилинговия тест) ще има значителен брой хора, на които може би ще бъде диагностициран дефицит на В12, но тъй като тестът за вътрешния фактор на антитела се оказа отрицателен, ще не са дадени обяснения за причината за техния дефицит.

За пълно обяснение на разликата между дефицит на В12 и пернициозна анемия, моля, кликнете тук.