ПРЕЗЕНТАЦИЯ НА ПАЦИЕНТА

дерматологът

21-годишна жена без значителна медицинска история, представена в спешното отделение с еднодневна история на спонтанно изтичане на бяло вещество на крака си.

Тя отбеляза, че няколко години засегнатият крак е малко по-голям от незасегнатия крак. Тя отрече всякаква история на това, което се е случвало преди и всяка травма или предишна операция на мястото. Въпреки това, 1 година преди това, тя беше приета в болницата заради усещане за парене в същата област на засегнатия крак. Тя е лекувана от предполагаем целулит с перорални антибиотици и впоследствие е изписана. До деня, в който се представи пред спешната помощ, тя нямаше проблеми с крака си.

Прегледът на системите е отрицателен за треска, студени тръпки, болки в ставите или обрив. Носеше еднакъв размер обувки на двата крака. Тя отрече всякаква история на сколиоза. Иначе беше здрава, не приемаше лекарства, нямаше известни алергии към наркотици и отричаше да пие алкохол, да пуши или да употребява забранени наркотици. Тя отрече да има фамилна анамнеза за подобно подуване на краката.

Първоначалната оценка показа десен крак, който изглеждаше по-голям от левия крак. По-внимателният преглед разкрива спонтанно оттичане на бяло млечно вещество от дясната средна предна част на бедрото. Отбелязани са и слабо изразени подкожни разширени съдоподобни конструкции с дължина около 5 cm и широчина 3 mm, завършващи на 2 отделни дренажни точки. Нямаше заобикаляща еритема или болка при палпация.

ДИАГНОСТИКА: ОСНОВЕН ЛИМФЕДЕМА С ЛИМФОРЕЯ

Лимфедемът е хроничното прогресивно подуване на тъканта от неадекватна лимфна функция. Лимфедематозната тъкан бавно се увеличава с течение на времето поради натрупването на подкожна лимфа, която стимулира мастното отлагане и фиброзата. Усложненията на лимфедема включват инфекция, функционална инвалидност, хронични кожни промени и психосоциална заболеваемост. 1

Клинично представяне

Лимфедемът може да бъде разделен на първичен и вторичен лимфедем въз основа на етиологията. Неразвитието на лимфната система води до първичен лимфедем, докато нараняването на лимфната система води до вторичен лимфедем. По принцип вторичният лимфедем е много по-често срещан от първичния. Първичният лимфедем може да бъде допълнително разделен според появата на симптомите. Болестта на Milroy е вроден лимфедем, който присъства при раждането. Lymphedema praecox, известен също като болестта на Meige, е първичен лимфедем, който започва в юношеството. Късно началният лимфедем (lymphedema tarda) започва в зряла възраст, обикновено след 35-годишна възраст. Първичният лимфедем е рядък, засяга 1,2 на 100 000 лица под 20 години. 2

Лимфореята се определя като изтичане на лимфа върху кожата. Това е известно потенциално усложнение на първичния лимфедем. Лимфореята най-често се появява след операция, по-специално дисекция на лимфни възли, което води до травма на лимфната система. Лимфореята представлява реална заплаха, тъй като е много разяждаща за кожата и може да причини повтарящи се инфекции.

Съобщава се за лимфорея в условията на лимфедем, но не са публикувани случаи на спонтанна лимфорея. Нашият пациент отрече всякаква предшестваща травма, която би могла да ускори този спонтанен дренаж на лимфата.

Патофизиология

Първичният лимфедем е резултат от свръхпродукция или намалено отстраняване на лимфа, което причинява застой. Неразвитието на лимфната система може да допринесе за първичен лимфедем, но това не е единствената причина. Някои пациенти с първичен лимфедем имат напълно нормални лимфангиограми, докато хората с нормални крайници могат да имат анормални. Статичната лимфна течност може да причини възпаление и фиброза на тъканите, което може да доведе до веррукозни промени в кожата. 3

Патология и специални изследвания

Изображенията за лимфедем включват лимфангиограми и венограми. Понякога се правят биопсии. Тези допълнителни изследвания обаче често са излишни, тъй като диагнозата се поставя клинично.

Генетика

Няколко гена са замесени в развитието на първичен лимфедем. VEGFR3 мутациите са свързани със синдрома на Nonne-Milroy. Мутации на FOXC2 са открити в семейства със синдром на Meige. И накрая, SOX18 мутации са идентифицирани при синдром на хипотрихоза-лимфедем-телеангиектазия. 3

Лечение и прогноза

Лечението на лимфедем често е тромаво и продължително. Целта на консервативната терапия е да се предотврати стагнацията на лимфната течност и да се възстанови нормалната лимфна циркулация. Съобразяването с пациентите е от съществено значение за предотвратяването на многобройните усложнения на лимфедема. Повечето пациенти, които отговарят на изискванията, могат да бъдат лекувани успешно с консервативни мерки. Добрата хигиена, загуба на тегло, компресионни чорапи и пневматични компресиращи устройства се оказаха донякъде полезни. 4,5 При по-тежки случаи или при лимфедем, засягащ гениталиите, може да се предприеме по-агресивна хирургична корекция с лимфатиковенозни анастомози. 6

Няколко скорошни проучвания са насочени към потенциални терапии за лимфорея, включително колаген на прах 7, октреотид 8 и терапия с рани под отрицателно налягане. 9 Използването на склеротерапия също е проучено. 10,11 Въпреки това, всички тези проучвания са ограничени до лечението на следоперативна лимфорея.

По принцип се препоръчва консервативна терапия. Хирургичната интервенция е запазена за тежки случаи. Усложненията на хирургичната интервенция включват масивна исхемична некроза, изискваща ампутация. Спазването на пациента е от ключово значение за успешното управление на това хронично състояние. В допълнение към лимфореята, усложненията на лимфедема включват рецидивиращ целулит, дълбока венозна тромбоза, елефантиаза нострас, лимфангиосарком и ампутация. Понастоящем няма лечение за лимфедем.

Проучванията при нашия пациент, включително пълна кръвна картина и цялостен метаболитен панел, са били в нормални граници. КТ с контраст показа реактивни лимфни възли без никакви данни за аномалии на меките тъкани. Пациентът е помолен да носи компресионни чорапогащи всеки ден. 6-седмичен курс на имиквимод 5% крем не доведе до подобрение в непрекъснатото оттичане на течността. Впоследствие пациентът е загубен за проследяване.

Заключение

Пациентите, които имат лимфедем, първо трябва да бъдат класифицирани като пациенти с първичен или вторичен лимфедем. Ранното лечение на лимфедем е от съществено значение за предотвратяване на усложнения като лимфорея. Лимфната течност е силно разяждаща за кожата и може да причини трайни язви.

Д-р Gaines-Cardone е от Дерматологичния център на Стамфорд в Стамфорд, Тексас. Тя е и асистент по клиничен професор в Колумбийския университет в Ню Йорк, Ню Йорк.

Д-р Khachemoune, редактор на секция на Derm DX, е в катедрата по дерматология в Държавния университет на Ню Йорк Downstate в Бруклин, Ню Йорк.

Оповестяване: Авторите нямат конфликт на интереси, за да докладват.

Препратки

1. Smeltzer DM, Stickler GB, Schirger A. Първичен лимфедем при деца и юноши: Последващо проучване и преглед. Педиатрия. 1985; 76 (2): 206-218.

2. Zuther JE. Управление на лимфедем: Изчерпателно ръководство за практикуващи. 2-ро изд. Ню Йорк, Ню Йорк: Thieme; 2009 г.

3. Болония JL, Jorizzo JL, Rapini RP, изд. Дерматология. 2-ро изд. Сейнт Луис (Мисури): Мосби Елсевие; 2008 г.

4. Майровиц Х.Н. Стандартът за грижа за лимфедема: Съвременни понятия и физиологични съображения. Lymphat Res Biol. 2009; 7 (2): 101-108.

5. Brennan MJ, Miller LT. Преглед на възможностите за лечение и преглед на текущата роля и използване на компресионни облекла, периодични помпи и упражнения при лечението на лимфедем. Рак. 1998; 83 (12 Suppl American): 2821-2827.

6. Narushima M, Mihara M, Yamamoto Y, Iida T, Koshima I, Mundinger GS. Метод за интраваскуларно стентиране за лечение на лимфедем на крайниците с мултиконфигурационни лимфатиковенозни анастомози. Plast Reconstr Surg. 2010; 125 (3): 935-943.

7. Stafyla V, Dimakakos E, Koureas A, et al. Ефект на колаген на прах върху лимфорея след модифицирана радикална мастектомия. Рандомизирано контролирано проучване. Eur J Gynaecol Oncol. 2011; 32 (2): 185-187.

8. Kim WT, Ham WS, Koo KC, Choi YD. Ефикасност на октреотид за лечение на лимфорея след дисекция на тазовите лимфни възли при радикална простатектомия. Урология. 2010; 76 (2): 398-401.

9. Klode J, Klötgen K, Körber A, Schadendorf D, Dissemond J. Склеротерапията с пенополидоканол е ново и ефективно лечение за следоперативна лимфорея и лимфоцеле. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2010; 24 (8): 904-909.

10. Abai B, Zickler RW, Pappas PJ, Lal BK, Padberg FT Jr. Лимфореята реагира на терапия с рани под отрицателно налягане. J Vasc Surg. 2007; 45 (3): 610-613.

11. Michail PO, Griniatsos J, Kargakou M, Michail OP, Papadopoulos O, Bastounis E. Лечение на персистираща лимфорея с помощта на блеомицинова склеротерапия. Plast Reconstr Surg. 2001; 107 (3): 890-891.