Камъните с пикочна киселина (радиопрозрачни) са необичайни при деца и се наблюдават при миелопролиферативни нарушения, други хематологични състояния и синдром на Lesch – Nyhan.

преглед

Свързани термини:

  • Цистин
  • Образуване на камъни
  • Бъбречна поликистоза
  • Уролитиаза
  • Струвите
  • Нефролитиаза
  • Подагра
  • Урат
  • Пикочна киселина

Изтеглете като PDF

За тази страница

Рекомбинантни млечнокисели бактерии, секретиращи OxdC като ново терапевтично средство за профилактика на бъбречно-каменна болест

1.1.4 Камъни с пикочна киселина

Камъните с пикочна киселина се намират в 10% от всички камъни в бъбреците и са вторите най-често срещани пикочни камъни. Най-важният рисков фактор за кристализация на пикочна киселина и образуване на камъни е ниското рН на урината (под 5,5). Заболяванията с камъни с пикочна киселина се наблюдават често при диарийни заболявания, диабет (Parks et al., 2003), затлъстяване, подагра и метаболитен синдром. Друг рисков фактор за камъни с пикочна киселина е хиперурикозурията. Някои Х-свързани нарушения, като дефицит на хипоксантин-гуанин фосфорибозилтранфераза (HGPRT), и фосфорибозил пирофосфат синтетаза свръхактивност, също водят до образуване на камъни в пикочната киселина. Камъкът с пикочна киселина е един от малкото камъни в пикочните пътища, които могат да бъдат разтворени успешно и могат да бъдат предотвратени. Лечението на камъни с пикочна киселина се състои от хидратация и алкализиране на урината до стойности на рН между 6,2 и 6,8. Алкализирането на урината с натриев бикарбонат или калиев цитрат е високоефективно лечение, което води до разтваряне на съществуващи камъни. Диетата с ниско съдържание на пурини намалява отделянето на пикочна киселина с урината. Повтарянето на камъни в пикочната киселина може да бъде предотвратено чрез лечение с калиев цитрат. Алопуринолът намалява честотата на образуване на камъни при пациенти с хиперурикозурия с повтарящи се камъни с пикочна киселина.

Уролитиаза и нефрокалциноза в детството

Бернд Хопе,. Dawn S. Milliner, в Комплексна детска нефрология, 2008

Уратни камъни

Всички уратни камъни са съставени от соли на пикочна киселина, което означава, че един или два водородни йона се заменят с други катиони като NH4 +, калий, натрий или калций. За разлика от пикочната киселина, образуването на уратни камъни започва най-вече при физиологични нива на pH над 6,5. Независимо от това, нито един уратен камък не се развива без повишена екскреция на пикочна киселина с урината. Единственият камък от урат от клинично значение е амониевият камък от урат, за който е известно, че се развива при пациенти с повтарящи се инфекции на пикочните пътища или ендемично (вж. Инфекциозни камъни по-нататък в тази глава).

УРОЛИТИАЗА ПРИ ДЕЦА

Анри Лотман,. M. Daudon, в Детска урология, 2010

Камъни с пикочна киселина

Камъните с пикочна киселина зависят от киселинното рН на урината и хиперурикозурията. Фракционната екскреция на пикочна киселина е висока при новородени и редовно намалява от раждането до пубертета, успоредно с линейно увеличение на плазмените уратни 76, обясняващи възможния риск от камъни с пикочна киселина при кърмачета, които са с тубулна незрялост или с риск от ниска диуреза и кисела урина поради диария. Камъни с пикочна киселина, все още наблюдавани в развиващите се страни, 48,49 в момента са редки при деца в западните страни. 50

При остра придобита хиперурикемия, вторична след клетъчния лизис при миелопролиферативен или лимфопролиферативен синдром, камъни с пикочна киселина могат да се развият, ако не се прилагат адекватни превантивни мерки за хиперхидратация и алкализиране. Сред генетичните нарушения наследствената бъбречна хипоурикемия, изолиран дефект на уратната тръбна обработка поради мутация в гена на тубуларния обменник URAT1, може да предизвика камъни чрез повишен клирънс на урат. 77 Няколко вродени грешки в пуриновия метаболизъм водят до хиперурикемия и хиперурикозурия. Недостигът на хипоксантин гуанин фосфорибозилтрансфераза, свързано с Х разстройство, е рядка причина за нефропатия на пикочната киселина и каменна болест при момчетата. 78 Недостигът може да бъде пълен (синдром на Lesch-Nyhan) или непълен с прекомерно свръхпроизводство и екскреция само на пикочна киселина. Свръхактивността на пуриновия фосфорибозилпирофосфат синтетаза е друга рядка Х-свързана наследствена причина за свръхпроизводство на пикочна киселина. 78

Камъни в бъбреците ☆

Камъни с пикочна киселина

Камъните с чиста пикочна киселина са необичайни. Те са радиопрозрачни. Факторите, които предразполагат към развитието на камъни с пикочна киселина, са концентрацията на пикочна киселина в урината и ниската екскреция на урина (pH +), като по този начин се понижава pH на урината.

Камъни в бъбреците

Камъни с пикочна киселина.

Литиазата на пикочната киселина е много по-често срещана в средиземноморските страни, отколкото в САЩ. Въпреки това, честотата на камъни с пикочна киселина в САЩ изглежда нараства успоредно с епидемията от затлъстяване. Затлъстяването и метаболитният синдром са свързани с инсулинова резистентност, което води до много ниско рН на урината. 20,21 Камъните с пикочна киселина са обикновено кръгли, гладки и жълто-оранжеви. Тъй като те са радиопрозрачни, те не се виждат на обикновени филми, но могат да бъдат открити чрез ултразвук или КТ или като дефекти на пълнене при IVP. Пикочната киселина е пуринов метаболит и се намира в големи количества в клетките. Повечето пациенти с камъни с пикочна киселина имат намалено рН на урината, докато други по-редки причини са ниският обем урина или повишените нива на пикочна киселина в урината. Факторите, свързани с камъните с пикочна киселина, са изброени в таблица 30-3 .

Ниското рН на урината е основната причина за нефропатия на пикочната киселина. Разтворимостта на пикочната киселина се увеличава шестократно с повишаване на рН на урината от 5,3 до 6,5 (фиг. 30-7). По този начин, условия, които понижават рН на урината, са склонни да предразполагат пациентите към литиаза на пикочна киселина. Загубата на бикарбонат по време на хронични диарийни заболявания и по-голямото киселинно натоварване на диети, богати на животински протеини, водят до ацидемия и допринасят за киселинно рН на урината. В четири проучвания всеки пациент с камъни с пикочна киселина е имал рН на урината под 6. 164-167 Ниското рН на урината води до образуването на слабо разтворима пикочна киселина, за разлика от по-разтворимия уратен анион, като по този начин предразполага към литиаза на пикочна киселина, дори когато общото количество отделяна пикочна киселина не е над нормалното. 168

Образувателите на камъни с пикочна киселина често имат по-голямо телесно тегло и по-висока честота на инсулинова резистентност и захарен диабет тип 2. По-голямата част от тези пациенти имат значително по-ниско рН на урината в сравнение с образуващи камъни не-пикочна киселина. Смята се, че инсулиновата резистентност води до нарушена амонягенеза и екскреция на амоний, което води до екскреция на повече водородни йони в урината с аниони, различни от амоняк и при по-ниско рН на урината. 19-21,165

Хиперурикозурия може да бъде очевидна при пациенти, които приемат големи количества диетичен пурин или животински протеин. Храните с високо съдържание на пурин включват месо от органи, ракообразни, някои риби, месни екстракти, мая, сос и запаси (Таблица 30-8). Хиперурикемичните разстройства като подагра, миелопролиферативни разстройства, синдром на лизис на тумора и някои вродени грешки в метаболизма (напр. Дефицит на глюкозо-6-фосфатаза, синдром на Lesch-Nyhan) също могат да допринесат за увеличен филтриран товар на пикочна киселина в урината. Някои лекарства като салицилати и пробенецид също са хиперурикозурични и могат да предразположат пациентите към литиаза на пикочна киселина. 6,20 106

Терапията за пациенти с камъни с пикочна киселина започва с неспецифични мерки като увеличаване на приема на течности за поддържане на обема на урината на около 3 L/ден. Понижената диета с животински протеини обикновено е полезна, тъй като намаленото производство на ендогенна киселина повишава рН на урината. 36 В идеалния случай рН на урината трябва да бъде повишено до приблизително 6,5 до 7,0, ниво, което може да разтвори съществуващите кристали и камъни. Трябва обаче да се внимава да се предотврати повишаването на рН на урината над 7,0, за да се сведе до минимум рискът от калциев фосфат литиаза. Диетата с ниско съдържание на фруктоза също може да бъде от полза за намаляване на нивата на пикочна киселина и хиперурикозурия (вижте дискусията по-рано в „Неспецифична превантивна терапия“). 40

Може да се наложи калиев цитрат в дози от 30 mEq през устата два пъти на ден или повече, за да се повиши рН на урината достатъчно, за да се намали пренасищането на пикочна киселина (вж. „Хиперкалциурия“ и „Хипоцитратурия“ за наличните препарати на калиев цитрат). Ако рН на урината не може да се повиши адекватно въпреки високите дози калиев цитрат или ако предписаната доза води до хиперкалиемия, може да се започне инхибитор на карбоанхидразата ацетазоламид. Използването на това лекарство води до алкална урина и лека системна метаболитна ацидоза, модел, подобен на този при RTA от тип 1. РН на урината трябва да се поддържа под 7,0, за да се избегне утаяване на калциев фосфат. 148 Предписание на нитразинова хартия позволява на пациентите да следят рН на урината в различно време на деня и да коригират съответно приема на калиев цитрат.

На пациентите с хиперурикемия се предписва диета с ниско съдържание на пурини, за да се намали производството на пикочна киселина. Въпреки диетичната намеса, хиперурикемията често продължава, особено при пациенти с нарушения на клетъчния метаболизъм. При тази настройка алопуринол трябва да се предписва в начална доза от 100 mg/ден, като се увеличава до 300 mg/ден, ако е необходимо. 7,169

Въпреки че натриевият бикарбонат може ефективно да алкализира урината, това трябва да се избягва, тъй като допълнителната екскреция на натрий насърчава образуването на натриев урат, което може да доведе до по-нататъшно образуване на кристали (вж. „Хиперурикозурия“ по-рано).

Нефролитиаза

КАМЪЦИ В УРИЧНАТА КИСЕЛИНА

Образуването на кристали на пикочна киселина в пикочните пътища може да се прояви като кристалурия, камъни или запушване. В допълнение, пикочната киселина и нейната сол, натриев хидроген урат, могат да предизвикат вътребъбречно заболяване, като предизвикат възпалителен отговор на интерстициално отлагане като последица от хиперурикемия. Кристалурията често се появява при образуващи камъни с пикочна киселина и е придружена от дизурия и хематурия. Може да се появи при липса на хиперурикемия или хиперурикозурия и кристалите могат да присъстват в урината на нормални субекти, когато рН на урината е ниско.

Природознание

Камъните с пикочна киселина представляват 5% до 10% от всички бъбречни камъни в Съединените щати, но тази цифра варира в други части на земното кълбо. Шансът за образуване на камъни се увеличава с увеличаване на нивата на серумен урат и степента на отделяне на урина.

Клинична класификация на нефролитиаза на пикочна киселина

Условията за образуване на камъни с пикочна киселина включват редица нарушения, включващи нарушения в метаболизма на пурините, боравене с бъбречни урати и рН на урината.

Идиопатични камъни от пикочна киселина

Настъпват както спорадични, така и фамилни форми на идиопатични камъни от пикочна киселина. Фамилната форма се наследява като автозомно доминираща черта; камъните се образуват в по-ранна възраст, отколкото в спорадична форма и е по-вероятно да причинят обструкция и последваща загуба на бъбречната функция. Мъжете и жените са засегнати еднакво и се предполага етническа склонност (евреи, италианци). При спорадичния сорт образуването на камъни или кристалурията обикновено започва в средна възраст, като рецидивът е предсказуем, ако разстройството не се лекува. Нивата на пикочната киселина в серума и урината са нормални и при двете форми, а рН на урината е неизменно ниско. Механизмът за образуване на камъни е свързан с ниското рН на урината. По-голямата част от образуващите камъни с пикочна киселина изглежда имат намалена екскреция на амоний като причина за ниското рН на урината.

Пациентите с първична подагра също могат да имат камъни с пикочна киселина. Честотата на камъните с пикочна киселина е пряко свързана със степента на урикозурия. Болестта може да е хетерогенна, тъй като свръхекскрецията на пикочна киселина продължава въпреки диетата с ниско съдържание на пурини при около 21% до 28% от подагрите. В допълнение, рН на урината има тенденция да бъде ниско, което предполага дефект в производството на амоний. По-голямата част от пациентите също имат дефект в бъбречната екскреция на урат, така че хиперурикемия е необходима за отделяне дори на нормални количества пикочна киселина.

Злокачествена болест

Миелопролиферативното заболяване и хроничната гранулоцитна левкемия при възрастни и острата левкемия в детска възраст са често срещаните неопластични разстройства, които причиняват хиперурикозурия. Масивната клетъчна некроза в отговор на химиотерапията рязко увеличава отделянето на пикочна киселина с урината, което може да причини обширни валежи и обструкция на пикочните пътища. При липса на химиотерапия, по-слабо изразената урикозурия може да причини камъни в пикочната киселина .

Стомашно-чревни заболявания

Острите състояния на диария и хроничните възпалителни заболявания на червата могат да увеличат концентрацията на пикочна киселина в урината чрез прекомерна загуба на вода и дехидратация. РН на урината има тенденция да спада с извънклетъчно свиване на обема, увеличавайки възможността за образуване на камъни. Пациентите с илеостомия са особено изложени на риск и свързаните с тях заболявания на тънките черва (проксимален илеум) могат да допринесат за пониженото рН на урината чрез значителна загуба на бикарбонат. Хипероксалурия може да присъства и при пациенти с резекция на илеума, което води до смесени камъни, съставени както от пикочна киселина, така и от калциев оксалат.

Индуцирани от наркотици камъни

Пробенецидът и аспиринът в големи дози са често срещани урикозурични лекарства. Пациентите с хиперурикемия реагират на тези агенти с преходно увеличение на екскрецията на пикочна киселина. След това екскрецията пада, но остава по-висока от нивата на предварително лечение, поради намалената чревна уриколиза. При пациенти с висок хранителен прием на пурин ефективното отделяне на пикочна киселина, индуцирано от лекарствата, може да увеличи риска от образуване на камъни от пикочна киселина или образуване на камъни от калциев оксалат.

Лечение