Сърдечен център

Какво е кардиомиопатия?

Кардиомиопатията е заболяване на сърдечния мускул (миокард). Мускулът става необичайно дебел, скован или увеличен, което засяга способността на сърцето да пълни или изпомпва кръв и да поддържа своя ритъм.

болница

Има различни видове кардиомиопатии, включително:

В някои случаи сърцето на дете с кардиомиопатия постепенно ще отслабва и детето ще попадне в етап на сърдечна недостатъчност (затруднено дишане, затруднено хранене, прекомерно изпотяване и лош растеж), достатъчно напреднал, за да се наложи трансплантация. Въпреки това, в някои случаи кардиомиопатиите могат да бъдат лекувани с лекарства и здравето на детето може да се подобри.

Причини за кардиомиопатия

Когато децата развият кардиомиопатии, често няма идентифицируем фактор като друго заболяване. Понякога кардиомиопатията се предава по наследство (предава се чрез семейства поради генетична разлика).

По-рядко при деца причината за кардиомиопатия е установима. Сърдечна инфекция, наречена миокардит, протеинова аномалия в сърдечния мускул, лекарства за химиотерапия, метаболитни нарушения или мускулни нарушения са сред факторите, които могат да причинят кардиомиопатия при дете или тийнейджър.

Понякога, особено когато възрастните развиват кардиомиопатии, заболяването се причинява от фактори като диабет, предишен инфаркт или някои химиотерапевтични лекарства. Въпреки това, в много случаи, както при възрастни, така и при деца, лекарите не знаят какво причинява кардиомиопатии.

Признаци и симптоми на кардиомиопатия

Симптомите на кардиомиопатията варират значително по вид и тежест.

Понякога бебетата имат симптоми на кардиомиопатия малко след раждането. Те могат да включват:

  • Затруднено дишане
  • Изпотяване, докато кърмите или приемате бутилка
  • Слабо наддаване на тегло
  • Раздразнителност, летаргия или неотзивчивост (бебето изглежда „извън него“)

Понякога симптомите не се появяват, докато детето е по-голямо. Те могат да включват:

  • Сърдечен шум или други ненормални сърдечни звуци, когато лекар слуша със стетоскоп
  • Затруднено упражнение, затруднено дишане и/или болки в гърдите при упражнения
  • Замайване или припадък
  • Необичайна умора
  • Сърцебиене
  • Повръщане и болки в стомаха

Тестване и диагностика за кардиомиопатия

Диагностиката на кардиомиопатия може да включва:

  • Рентгенова снимка на гръдния кош
  • Ехокардиограма: звуковите вълни създават образ на сърцето
  • Електрокардиограма (ЕКГ или ЕКГ): запис на електрическата активност на сърцето
  • Сърдечно-магнитен резонанс (ЯМР): подробни изображения на сърцето, получени от магнити
  • Сърдечна катетеризация: тънка тръба се вкарва в сърцето през голяма вена и/или артерия или отстрани на врата или слабините

По време на сърдечната катетеризация лекарят може да вземе биопсии (малки парченца сърдечна тъкан), които ще бъдат изследвани в лаборатория.

Ако един човек в семейството е диагностициран с кардиомиопатия, може да стане важно кардиологът да направи оценка на други членове на семейството, за да оцени риска. Детската болница във Филаделфия и здравната система на университета в Пенсилвания създадоха Програмата за фамилна кардиомиопатия за оценка и грижа за деца и възрастни с кардиомиопатии.

Лечения за кардиомиопатия

Възможностите за лечение на кардиомиопатия варират в широки граници в зависимост от вида и тежестта на кардиомиопатията.

Лекарства

В зависимост от вида на кардиомиопатията, лекарите могат да предписват лекарства, които помагат да се намали размерът на разширеното сърце, да се отпусне сърцето, да се увеличи силата на изпомпване, да се регулира ритъма на сърцето или да се помогне по някакъв друг начин. Често няколко лекарства се използват в комбинация.

Пейсмейкъри и имплантируеми дефибрилатори

Тези устройства помагат да се контролира сърдечният ритъм, така че сърцето да не бие твърде бавно или неравномерно. Устройствата се имплантират под кожата и се свързват със сърцето с малки проводници, наречени проводници.

Септална миектомия

При пациенти с хипертрофична кардиомиопатия (HCM), понякога преградата (стената на тъканта, която разделя двете страни на сърцето) се издува в лявата камера (долната, помпена камера). Ако лицето с HCM има симптоми, които не се подпомагат от лекарства, хирург може да премахне изпъкналата част на преградата чрез операция, наречена септална миектомия. Тази операция се използва рядко.

Трансплантация на сърце

Когато симптоми, които пречат на ежедневните дейности или растежа при кърмачета или физическите промени, са резултат от кардиомиопатия, може да се обмисли трансплантация на сърце.

Последващи грижи за кардиомиопатия

Деца и тийнейджъри с кардиомиопатии ще продължат да посещават редовно детски кардиолог. Нивото на грижа ще варира в зависимост от тежестта на кардиомиопатията. Мнозина се възползват от консултация със специалист по кардиомиопатия и могат да бъдат насочени към други специалисти по метаболизъм, генетика или неврология, ако има съмнение за наследствено или системно разстройство, свързано с кардиомиопатия.

Ако се подозира генетична причина за кардиомиопатия, е важно други членове на близко семейство (родители, братя и сестри, деца) да проверят сърцата си от кардиолог, за да се гарантира, че те нямат същото или свързано сърдечно заболяване (дори ако нямат никакви симптоми на сърдечни проблеми). Детската болница във Филаделфия и Penn Medicine имат съвместна програма, Фамилна програма за кардиомиопатия, за да гарантират, че членовете на семейството на пациенти с кардиомиопатии имат подходящ сърдечен скрининг и генетични тестове.