• Намерете лекар
  • Поискайте среща
  • На тази страница:
  • Лечения
  • Основни моменти, които трябва да запомните
  • Услуги и ресурси за поддръжка
  • Изследвания и клинични изпитвания
  • Местоположения
  • Отделения, лекуващи това състояние
Върнете се в началото на страницата

Муковисцидозата (CF) е генетично заболяване, засягащо белите дробове, черния дроб, червата, панкреаса и репродуктивните органи. В белите дробове гъстата слуз трудно излиза от белите дробове, причинявайки хронично белодробно заболяване. В черния дроб жлъчката е гъста и упорита и също така има трудности при излизане от черния дроб. Това може да доведе до възпаление и белези на черния дроб. Разширеното чернодробно заболяване може да доведе до цироза или трайно образуване на белези на черния дроб. За щастие само малък процент от децата с МВ развиват тежко чернодробно заболяване или цироза, свързани с МВ.

фиброза

Много деца с чернодробно заболяване с CF не проявяват симптоми до късно в хода на заболяването. Понякога черният дроб и далакът ще бъдат увеличени при физически преглед. При прогресиращо заболяване черният дроб става твърд и кръвта не може да тече добре през черния дроб, което води до повишаване на налягането в порталната вена (основната вена, влизаща в черния дроб). Това се нарича портална хипертония. Това може да доведе до допълнителни усложнения, включително асцит или натрупване на течност в корема или кървене от разширени вени в хранопровода или стомаха. Понякога пациентите ще станат жълтени, което означава пожълтяване на кожата и очите.

Диагностика на муковисцидоза Чернодробно заболяване

CF чернодробно заболяване може да бъде диагностицирано с кръвни тестове, констатации от физически преглед и рентгенологични тестове като ултразвук на корема. Някои пациенти могат да имат чернодробна биопсия, за да помогнат при диагностицирането.

Лекарите в Riley в IU Health могат да извършат следните изпити и тестове за диагностициране на CF чернодробно заболяване:

  • Физически преглед. Лекарят понякога може да усети увеличения черен дроб и далака по време на физически преглед.
  • Кръвни тестове. Може да се проведе група кръвни тестове, за да се провери функцията на черния дроб.
  • Ултразвук. Ехографията на корема използва звукови вълни, за да създаде изображения от вътрешната страна на корема, включително черния дроб.
  • Чернодробна биопсия. Може да се извърши чернодробна биопсия за по-нататъшна оценка на диагнозата на CF чернодробно заболяване.

Лечения

Лечения

Няма лечения за профилактика или лечение на чернодробно заболяване. Вашето дете ще трябва да бъде внимателно наблюдавано от педиатричен гастроентеролог в допълнение към своя белодробен лекар. Има някои лекарства като урзодиол, които могат да помогнат за подобряване на изтичането на жлъчка от черния дроб. Ако детето ви развие усложнения от чернодробно заболяване, като течност в корема, има други лекарства, които да помогнат за контролирането на това. Осигуряването на оптимално хранене е важно при пациенти с чернодробно заболяване с МВ. Ако белезите в черния дроб водят до чернодробна недостатъчност, някои деца може да се нуждаят от чернодробна трансплантация.

Основни моменти, които трябва да запомните

Основни моменти, които трябва да запомните

  • CF е генетично състояние, което може да причини хронично заболяване в белите дробове, черния дроб и други органи.
  • Лошият поток на жлъчката в черния дроб може да доведе до възпаление и образуване на белези на черния дроб при пациенти с МВ.
  • За щастие само малък процент от пациентите с МВ ще развият тежко чернодробно заболяване или трайно образуване на белези на черния дроб, наречено цироза.
  • Лекарят на вашето дете може да диагностицира чернодробно заболяване с CF чрез кръвни тестове, резултати от физикален преглед, рентгенологични тестове и понякога чернодробна биопсия.
  • Има някои лекарства, които помагат за овладяване на усложненията при тежко чернодробно заболяване. Ако има прогресиращо заболяване и чернодробна недостатъчност, някои деца се подлагат на чернодробна трансплантация.

Услуги и ресурси за поддръжка

Услуги и ресурси за поддръжка

Посетете уебсайтовете по-долу, за да намерите групи за поддръжка и услуги и да научите повече за чернодробно заболяване с муковисцидоза.

Riley в IU Health предлага широка гама от поддържащи услуги, за да направи живота по-добър за семействата, които ни избират за грижа за своите деца.

Този уебсайт предоставя информация за пациенти и семейства, живеещи с МВ.

Този уебсайт свързва пациенти и семейства с изследователи и клинични проучвания, свързани с чернодробно заболяване.

Изследване на чернодробна болест на муковисцидоза

Изследване на чернодробна болест на муковисцидоза

Райли от IU Health участва в многоцентрово изследване, изследващо чернодробно заболяване с муковисцидоза. Говорете с лекаря на детето си, ако искате да научите повече за проучването или ако имате въпроси относно участието на вашето дете.

Местоположения

Местоположения

Местоположения

В допълнение към основното ни болнично местоположение в Академичния здравен център в Индианаполис, IN, ние имаме удобни места, за да обслужваме по-добре нашите общности в целия щат.

Амбулаторен център Райли към IU Health

Детска гастроентерология, хепатология и хранене
575 Болница Райли Д-р
Индианаполис, IN 46202