Кюнг Хи Ким

1 Катедра по лабораторна медицина, Медицински център Gil University на Гил, Инчхон

приложения

Ки Йънг О

2 Катедра по физикална медицина и рехабилитация, Университет Soonchunhyang, болница Cheonan, Cheonan, Южна Корея

Резюме

Флеботомията е отстраняване на кръв от тялото, а терапевтичната флеботомия е предпочитаното лечение на кръвни заболявания, при което премахването на червените кръвни клетки или серумното желязо е най-ефективният метод за управление на симптомите и усложненията. Понастоящем терапевтичната флеботомия е показана за лечение на хемохроматоза, полицитемия вера, порфирия кутанеа тарда, сърповидно-клетъчна болест и неалкохолна мастна чернодробна болест с хиперферитинемия. Този преглед обсъжда терапевтичната флеботомия и свързаните с нея разстройства, а също така предлага насоки за създаване на програма за терапевтична флеботомия.

Въведение

Флеботомията е известна също като кръвопускане или венезия и е важно лечение, което се използва от различни групи от древни времена до наши дни. 1,2 Флеботомията в миналото се е извършвала с помощта на оформяне на чаши, акупунктура или пиявици, 2 въпреки че тези процедури понякога водят до смърт. Един от известните примери е Джордж Вашингтон (бивш президент на САЩ), който почина след загуба на 1,7 л кръв по време на лечението на остър епиглотит.

Флеботомията с помощта на поставени игли се различава от терапията с мокра чашка (Al-hijamah) .4 По време на Al-hijamah се създава локално засмукване в избраните зони с помощта на специални чаши, които впоследствие се отстраняват след няколко минути. След това кожата се надрасква с помощта на стерилен скалпел, а след това чашките се сменят, за да се извадят внимателно малки количества кръв и да се отстранят токсините. Купиращата терапия (самостоятелно или с други интервенции) може да бъде полезна при болезнени състояния, като херпес зостер, акне, лицева парализа, цервикална спондилоза, ревматоиден артрит, брахиалгия paraesthetica nocturna, синдром на карпалния тунел, остър подагрозен артрит, фиброзит, фибромиалгия, постоянен неспецифичен болки в долната част на гърба, остра невралгия на тригеминалния нерв, главоболие и мигрена.4–6 Преди няколко хиляди години флеботомията се използва както за превантивно, така и за лечебно лечение. В съвременната медицина обаче флеботомията се извършва в лекарски кабинет, в кръвна банка или под наблюдението на лекар в болница и се извършва само с рецепта, която ясно посочва клиничните показания и необходимия брой кръвопускания.7

Терапевтичната флеботомия има няколко физиологични механизма.8 Например стволовите клетки на костния мозък се стимулират чрез кръвопускане, за да генерират нови червени кръвни клетки (RBC), което изисква транспортирането на желязо (във формата на феритин) от складовете на тялото, за да се създаде хемоглобин (Hb ). По този начин общите нива на желязо на пациента са намалени, което прави терапевтичната флеботомия предпочитаното лечение на кръвни заболявания, при които премахването на червените кръвни клетки или серумното желязо е най-ефективният метод за управление на симптомите и усложненията.9 В момента има три основни показания за терапевтично лечение флеботомия: хемохроматоза, полицитемия вера и porphyria cutanea tarda. Други показания включват сърповидно-клетъчна болест и неалкохолна мастна чернодробна болест (NAFLD) с хиперферитинемия.

В този преглед ние изследваме основните индикации за терапевтична флеботомия и предоставяме насоки за флеботомия, нейните ефекти и специфични лечения, както и допълнителна информация, която може да помогне за улесняване на използването на терапевтична флеботомия за южнокорейски пациенти. Освен това ние предлагаме препоръки за създаването на нови програми за терапевтична флеботомия.

Показания за терапевтична флеботомия

Полицитемия вера

Хемохроматоза

Въпреки че флеботомията не подобрява клинично хемохроматозата, тя може да предотврати усложнения при пациенти със симптоми или увреждане на органи.17 Препоръчва се непрекъсната флеботомия, докато нивата на серумен феритин на пациента са ≤50 ng/ml и тяхното насищане с трансферин е> NCT00122980) в сравнение с хронични кръвопреливания и хелатиране към хидроксикарбамид (известен също като хидроксиурея) и флеботомия за повтарящ се инсулт и управление на претоварването с желязо при деца със сърповидно-клетъчна анемия и инсулт.25 В това проучване трансфузиите са спрени и серийната флеботомия е започнала след достигане на максимално поносимата доза хидроксикарбамид . Терапевтичната флеботомия се извършва на всеки 4 ± 1 седмици и първоначалната процедура се извършва при 5 ml/kg, въпреки че последващите обеми на флеботомия са увеличени до 10 ml/kg с максимум 500 ml в случаите с нива на Hb ≥8 g/dL. Интересното е, че флеботомията е свързана само със самоограничени нежелани събития (разпространение: 3,5%), като хипотония, замаяност, синкоп, главоболие и слабост. Освен това, проучването SWiTCH демонстрира, че нетният баланс на желязото е благоприятен, със значително намаляване на нивата на феритин и че флеботомията е безопасна и се понася добре, с нетно отстраняване на желязо при повечето деца, завършили 30-месечно лечение, насочено по протокол.

Summarell и Sheehan26 наскоро оцениха използването на хидроксиурея и флеботомия при SC (HbSC) болест на хемоглобина. HbSC проявява значително по-различна патофизиология в сравнение с хемоглобина SS, тъй като HbSC не сърпва и вместо това причинява клетъчна дехидратация, която потенцира сърповете на хемоглобина SS. В това проучване на пациенти с HbSC, които не са успели да постигнат клинично подобрение след получаване на максимално поносимата доза хидроксиурея, се предлага флеботомия и хидроксиурея и всички пациенти показват поне частично клинично подобрение. Следователно авторите предполагат, че двойната терапия, използваща хидроксиурея и флеботомия, може да бъде ефективен подход за пациенти с HbSC, които не изпитват подобрение само с хидроксиурея.

NAFLD с хиперферитинемия

NAFLD е най-честата причина за хронично чернодробно заболяване и се очаква да стане най-честата индикация за чернодробна трансплантация до 2030 г. 27 NAFLD се определя като натрупване на липидни отлагания в хепатоцитите, което не е свързано с прекомерна консумация на алкохол и вместо това е свързано с тип 2 захарен диабет, инсулинова резистентност (IR), централно затлъстяване, хиперлипидемия и хипертония.28 NAFLD обхваща и неалкохолен стеатохепатит, който може да доведе до чернодробна фиброза, цироза и хепатоцелуларен карцином, 27,29 и се определя като натрупване на чернодробни мазнини, което е> 5% от теглото му.30 Пациентите с NAFLD често проявяват повишено отлагане на чернодробно желязо и повишени нива на серумен феритин, въпреки че 20% -30% от случаите на NAFLD проявяват хиперферитинемия с леко натрупване на чернодробно желязо, което обикновено се нарича синдром на претоварване с дисметаболитно желязо. 28 Хиперферитинемията и увеличените запаси на желязо също са свързани с хепатоцелуларен карцином при пациенти с NAFLD.31,32

Изчерпване на флеботомията на червените кръвни клетки и желязото

В допълнение към флеботомията има няколко други възможности за намаляване на нивата на червените кръвни клетки и желязото. Едно проучване изследва аферезата на еритроцитите вместо флеботомия, 9 въз основа на хипотезата, че ще се отдели два до три пъти повече желязо на лечение, което ще изисква по-редки флеботомии. Аферезата обаче е свързана с различни ограничения, включително висока цена, по-дълго време на лечение и различни ограничения за лечение. Друга възможност за лечение е дефероксамин (желязо-хелатиращо лекарство), който може да свърже до 85 mg желязо на 1 g лекарство; това лечение може да намали натоварването с желязо с 250 mg/500 ml. 34 Дефероксамин може да бъде от полза за пациенти, които не могат да понасят флеботомия. Употребата на интерферон като миелосупресивно средство може също да осигури предимства за пациенти с полицитемия вера.9 Други лекарства, които намаляват броя на тромбоцитите, са свързани с намален риск от постфлеботомична тромбоза, въпреки че те също могат да увеличат риска от развитие на левкемия.

Въпроси, които трябва да се вземат предвид при прилагането на терапевтична флеботомия

Когато се въведе терапевтична програма за флеботомия, институцията трябва да установи насоки и разпоредби за безопасност на пациентите, процедурата по флеботомия и изхвърлянето на кръв. Един добър източник на свързана информация са практическите критерии на Американската асоциация на кръвните банки.35 Освен това, разпоредби за флеботомия са предвидени и в Стандарт 66 от Практически критерии III от Стандартите за практикуване на инфузионни медицински сестри, установени от Обществото за инфузионни медицински сестри. Тези разпоредби наблягат на обучението на пациентите по отношение на интра- и постфлеботомичните симптоми и съгласие и включват обучение за персонала относно това как да се справят с неблагоприятните ефекти и инфекции, как да достигнат целевия кръвоносен съд, техниките за венозна флеботомия, безопасността на пациентите и основните кардиопулмонални реанимации. 35

За пациенти, които се нуждаят от няколко кръга флеботомия, може да се постави катетър за събиране на кръвта, въпреки че по време на всеки кръг трябва да се отстранява само периферна кръв. В тези случаи са необходими 20 G или 18 G игли, за да се осигури адекватен приток на кръв. Въпреки това се обсъжда рискът от въздушна емболия от вакуумни тръби, 36–38, тъй като най-честото усложнение е намалената скорост на притока на кръв поради венозна обструкция по време на засмукването.39 Необходимото ниво на специфична за мястото стерилизация е подобно на това за въвеждане на периферен катетър, 9 въпреки че може да не се изисква много строга стерилизация, тъй като събраната кръв не се инжектира повторно. Следователно, оптималната техника включва поставяне на флеботомичния катетър непосредствено преди процедурата и отстраняване непосредствено след процедурата, за да се сведе до минимум рискът от увреждане на вените.

Пациентите с хронична хемолитична анемия и претоварване с желязо може да не понасят флеботомия и както здравата клинична преценка, така и внимателното наблюдение са от съществено значение за лечението на пациенти, които са подложени на терапевтична флеботомия. Освен това е важно да насърчавате пациентите да пият течности преди и след всяко лечение и може да бъде полезно да инструктирате пациентите да избягват тежки физически натоварвания в продължение на 24 часа след всяко лечение.8 След флеботомията пациентът трябва да се облегне назад и да си почине тихо за няколко минути и след това бавно се върнете в изправено положение. След като пациентът е в състояние да ходи, той или тя може да бъде прехвърлен в зона за наблюдение и да приема лека храна с течности, въпреки че алкохолните или кофеиновите напитки трябва да се избягват в продължение на няколко часа след флеботомията. Освен това пациентите не трябва да пушат> 30 минути след флеботомията. Тези препоръки трябва да бъдат ясно посочени в насоките за лечение в съответното медицинско заведение и спазването на пациентите трябва да бъде внимателно записано в клиничната документация на пациента.

Флеботомията е свързана с няколко редки нежелани събития, като тромбоза, въпреки че рискът от постфлеботомична тромбоза е повишен при пациенти с полицитемия вера.9 Най-честото нежелано събитие е развитието на хематом на мястото на чертежа. леко в повечето случаи, въпреки че тежките случаи могат да включват увреждане на околните тъкани, нерви и кръвоносни съдове. Рискът от хематом може да бъде намален чрез прилагане на натиск върху мястото на изтегляне, а налягането и ледът трябва да се използват за забавяне на кървенето, ако се появи хематом. Друг често срещан неблагоприятен ефект е синкопът, 9 който може да бъде разпознат по няколко симптома, като загуба на сила, пот, замаяност и бледност; тези симптоми могат да прогресират до загуба на съзнание или дори конвулсии. Ако пациентът припадне по време на флеботомия, турникетът трябва незабавно да се освободи, иглата да се отстрани или катетърът да се затвори и да се използва подходящо лечение за справяне със симптомите. Бързото намаляване на обема на кръвта може също да бъде придружено от гадене и повръщане, а флеботомията трябва да бъде прекъсната, за да се осигури подходящо лечение в случаи на тежко повръщане. Въпреки това, антиеметичните лекарства обикновено не се препоръчват като предварително лечение за флеботомия

Друго усложнение на флеботомията са нараняванията с игла сред здравни работници (HCW). За съжаление, излагането на патогени, пренасяни от кръвта, може да бъде резултат от перкутанни наранявания (включително иглени пръчки) и тези наранявания са свързани с риск от предаване на ХИВ, хепатит В, хепатит С и други патогени до HCW.40,41 В този контекст, приблизително 3,35 милиона HCW претърпяват перкутанна травма със замърсен остър предмет всяка година.41 Освен това Kassa et al42 съобщават, че 504 от 1624 HCW (31%) са претърпели наранявания с игла или остри предмети и че флеботомията и боравенето с проби представляват 9% (12/132) от тези експозиции. Следователно флеботомистите трябва да са добре запознати с възможността от наранявания с игла и излагане на патогени, пренасяни от кръвта, и да предприемат подходящи мерки, за да избегнат тези наранявания и експозиции. Освен това препоръчваме регламентите или насоките за флеботомия да включват предпазни мерки по отношение на наранявания с игла, незабавни стъпки на лечение, профилактика след експозиция (напр. Серологично изследване за изключване на инфекция), ваксинация или лекарства и система за уведомяване, която да предупреждава подходящите център за контрол на инфекциите.

Заключение

В този преглед разгледахме терапевтичните ефекти и използването на флеботомия като препоръчително лечение на хемохроматоза, полицитемия вера, порфирия кутанеа тарда, сърповидно-клетъчна болест и NALFD с хиперферитинемия. В допълнение, флеботомията може да се разглежда като компонент на лечението при пациенти с високи серумни нива на желязо. Важно е обаче да се вземат решения за лечение въз основа на състоянието на всеки пациент и съответните насоки за предписване и прилагане на флеботомия. Освен това препоръчваме да се даде приоритет на създаването на насоки за лечение с програми за обучение на персонала и пациентите за институции, които се стремят да въведат програми за флеботомия. Тези насоки също трябва да се фокусират върху грижата за пациента след приключване на флеботомията. В заключение, доказателствата, които прегледахме, показват, че флеботомията е безопасна и осигурява добра ефикасност при относително ниски разходи, въпреки че са необходими допълнителни проучвания за подобряване на насоките за лечение на флеботомия.