Рецидивиращата респираторна папиломатоза (RRP) е рядко заболяване, характеризиращо се с повтарящи се доброкачествени екзофитни брадавикоподобни израстъци (папиломи), обхващащи лигавицата на епитела на горните и долните дихателни пътища, вторични за инфекция с човешки папиломен вирус (HPV).

sciencedirect

Свързани термини:

  • Интерферон Алфа
  • Човешки папилома вирус
  • Генитални брадавици
  • Интерферон
  • Пневмония
  • Рак на маточната шийка
  • Епител
  • Цидофовир
  • Лимфен възел
  • Паренхим

Изтеглете като PDF

За тази страница

Несквамозни патологични заболявания на хипофаринкса, ларинкса и трахеята

Лечение и прогноза

Пациентите с JOLP може да се нуждаят от безброй ендоскопски процедури за поддържане на проходимостта на дихателните пътища. За отстраняване на папиломите се използва тъканен микродебридер или CO2 лазер. Често се използва адювантна инжекция с цидофовир и може да увеличи интервала между рецидивите. Съобщава се, че инжектирането на ваксина за интралезиална паротит 240, 241 предизвиква ремисия при JOLP. 242

AOLP може да бъде лекуван чрез консервативна ендоскопска ексцизия. Пациентите с диспластични папиломи се нуждаят от внимателно клинично проследяване. В една серия от 63 случая на ларингеални папиломи, 12 пациенти (19%) първоначално се представят като JOLP и с болест, която продължава и до зряла възраст. 243 Двадесет пациенти (32%) са имали единични лезии, излекувани чрез ендоскопска ексцизия, а 30 пациенти (47%) са имали множество лезии, от които 60% са се нуждаели от множество (пет или по-малко) ексцизии. Седем пациенти (8%) са развили флоридна папиломатоза. Агресивната папиломатоза или флоридната агресивна папиломатоза се отнася до дифузна ларинготрахеална папиломатоза, която килими ендоларинкса и може да се простира в трахеобронхиалното дърво и белодробния паренхим. Обикновено флоридната папиломатоза може да се появи при 25% от пациентите с JOLP или AOLP. Тези пациенти се нуждаят от трахеостомия за контрол на дихателните пътища и може да се наложи ларингектомия за контрол на заболяването.

Злокачествената трансформация е опасна последица от ларингеалната папиломатоза. Това може да се случи съвместно с известни външни промотори (напр. Облъчване, пушене на цигари) или рядко може да се развие de novo; докладваната скорост на трансформация за всички ларингеални папиломи е променлива, между 2% и 17%. 243–250 Злокачествената трансформация обикновено е свързана с продължителността на заболяването и може да се случи в локализирани и дифузни случаи, както при JOLP, така и при AOLP. Скоростта на трансформация на JOLP е много по-ниска от тази на AOLP, което е приблизително 10%.

Оториноларингологични процедури

Обструктивна ларингеална папиломатоза

Повтарящата се респираторна папиломатоза, известна още като ювенилна ларингеална папиломатоза, е най-често срещаният тумор в ларинкса и горните дихателни пътища при деца. Рецидивиращата дихателна папиломатоза се причинява от човешкия папиломен вирус. Честотата е само 1 на 400 раждания, въпреки доказателствата за активна или латентна вирусна инфекция при 10% до 25% от бременните жени. 189 Папиломите обикновено се намират в ларинкса по ръбовете на гласните струни, епиглотиса, фаринкса или трахеята (фиг. 31-18). Ако не се лекува, може да се появят симптоми на афония, дихателен дистрес, пресипналост, стридор, хипертрофия на дясната камера и cor pulmonale.

Настоящото лечение е предимно хирургично отстраняване на папиломатозната тъкан с помощта на СО2 лазера под микроскопска визуализация. Алтернативно, папиломите могат да бъдат отстранени хирургически, като се използва ултразвуков микродебридер или форцепс за чаши преди лазерно лечение. Нехирургичното лечение с използване на интерферон алфа-n1 е от полза при някои деца. 190 Основната цел на всички тези лечения е да се елиминира по-голямата част от лезията, без да се образуват белези и трайно увреждане на подлежащата лигавица.

Поради повтарящия се характер на това състояние, повечето деца ще се връщат често за лечение. Много от тях може да изискват месечни посещения в операционната зала, за да предотвратят повтарящи се препятствия. Ако някои от тези планирани сесии бъдат пропуснати или ако напредъкът на заболяването се ускори, детето ще има остро обостряне на обструктивни симптоми, изискващи възникваща ендоскопска резекция. Във всички случаи е важно да се получи внимателна история, включително запитване за промени в гласа или затруднено дишане по време на ежедневни дейности, които могат да показват прогресивна обструкция на дихателните пътища.

Поради честите хоспитализации тези деца стават психологически чувствителни към периоперационния опит. Премедикацията обикновено се избягва, ако степента на запушване на дихателните пътища е значителна и има опасения за компрометиране на спонтанната вентилация. В избрани случаи родителите (или заместител на детския живот) могат да придружават детето до операционната за индукция, за да му осигурят емоционална подкрепа, тъй като тези деца обикновено са разстроени.

Тези свойства придават на лазера висока степен на специфичност; те обаче доставят и маршрута, по който неправилно насочен лазерен лъч може да причини нараняване на дете или на незащитения персонал в операционната. 191 Лазерното лъчение повишава температурата на абсорбиращия материал; следователно запалими предмети, като хирургически завеси, трябва да се държат далеч от пътя на лазерния лъч. Незащитените повърхности, като кожата, могат да бъдат изгорени и трябва да бъдат екранирани. Трябва да се поставят мокри кърпи, за да се покрие кожата на лицето и шията, когато се използва лазер, за да се избегнат изгаряния от отклонени лъчи.

В някои институции (след осигуряване на дихателните пътища), обичайният подход е техниката на периодична апнея, използваща парализа, TIVA и локален лидокаин. В началото се дава антисиалагог като гликопиролат, заедно с дексаметазон (0,5 mg/kg; максимална доза 20 mg), за да се намали подуването на лигавицата в резултат на многократни интубации. Започва внимателна инхалационна индукция с използване на кислород и севофлуран, като детето инициира всяко вдишване и бавно дава възможност на анестезиолога да помага, докато се постигне необходимата дълбочина на анестезия за ларингоскопия. Установява се интравенозен достъп и ларинксът се анестезира с локален лидокаин (3-4 mg/kg); След това се извършва оценка на дихателните пътища и се извършва интубация на трахеята. Избраният ETT обикновено е с няколко размера по-малък от този, който обикновено е подходящ за възрастта на детето, тъй като повечето имат някаква степен на белези на ларинкса от многократни резекции и е необходимо да се избягва закриването на зрението на хирурга и достъпа до лезиите с ETT.

Въпреки че целта е да се постигне желаната дълбочина на анестезия, за да се осигури дихателните пътища, докато детето все още спонтанно диша, често се среща частична обструкция, преди да се постигне адекватна дълбочина на анестезия за ларингоскопия. В тези случаи избутването на челюстта напред и прилагането на положително налягане в анестетичната верига ще поддържа отворени дихателни пътища в повечето ситуации. Ако се срещне пълна обструкция, може да е необходима единична интравенозна болус пропофол (2-3 mg/kg) или краткодействащ мускулен релаксант за незабавна ларингоскопия и интубация или за да може хирургът да извърши твърда бронхоскопия.

След като се потвърди правилната позиция на ЕТТ, може да се приложи нервно-мускулен блокиращ агент (напр. Рокуроний) и техниката TIVA с пропофол (200–300 μg/kg/min) и фентанил (2–3 μg/kg) или ремифентанил започва инфузия (0,1-0,25 μg/kg/min или повече, според необходимостта). Мускулната релаксация е желателна, за да се получи неподвижно хирургично поле и неговата адекватност се оценява най-добре чрез използване на монитор за нервно-мускулна блокада.

Апнеична анестетична техника без ETT предлага най-добрия безпрепятствен изглед на ларинкса и избягва присъствието на запалим материал (например ETT) по пътя на лазерния лъч. Детето е разположено за суспензионна ларингоскопия с очи, защитени с влажни очни възглавнички, а отомикроскопът и оборудването с CO2 лазер са подравнени. След това ETT се отстранява и се извършва хирургична резекция по време на многократни периоди на апнея. Необходимостта от реинтубация се ръководи от адекватността на оксигенацията, отразена от пулсовия оксиметър. Повторната интубация може лесно да се извърши от хирурга чрез въвеждане на трахеалната тръба през ларингоскопа на суспензията под пряко виждане, като се използва металната аспирация като стилет. След всяка реинтубация степента на задържане на CO2 се оценява чрез проследяване на крайния прилив на CO2 и хипервентилацията със 100% кислород продължава, докато тръбата се отстрани и операцията се възобнови. 1

Модификация на апнеичната техника, която не изисква ендотрахеална интубация, но осигурява кислород по време на лазерна хирургия, използва струен вентилатор. Оперативният ларингоскоп може да бъде снабден с катетър, през който се задържа въздух и белите дробове периодично се проветряват от струята. Предимството на тази техника е двойно. Хирургичното поле е изключително тихо, тъй като големите ексфузии на диафрагмата се елиминират и вентилацията не се прекъсва. Трансстрахеалната струйна вентилация носи по-голям риск от пневмоторакс, отколкото трансглотичният подход. 180 При болестно затлъстели деца и такива с тежко заболяване на малките дихателни пътища може да бъде трудно да се постигне ефективна вентилация с тази техника и трябва да се използва алтернативен подход. 192 Друга загриженост е, че теоретично струйната вентилация може да разпредели папилома вируса в трахеобронхиалното дърво.

Когато операцията приключи, ETT се поставя отново и се обезопасява, докато детето се събуди напълно. Обикновено се изискват следоперативни мерки за предотвратяване на оток на ларинкса, като вдишване на рацемичен епинефрин и/или употребата на дексаметазон.