Уча

Уча

Ето още една типична история: „Първоначално си помислих, че Крис просто се дърпа, когато се движи или стресва, както другите ми деца, когато са били бебета. Но тогава разбрах, че нещо не е наред. мъничкото му тяло беше изтласкано напред, а ръцете му се разлетяха. Те продължиха само няколко секунди, но започнаха да се появяват на групи с продължителност от няколко минути. Беше толкова трудно да се види толкова младо бебе, което има тези неща. "

детски

Фондацията за епилепсия на Метрополитън Ню Йорк събра следните видеоклипове, за да повиши осведомеността и да предостави информация за детските спазми.

Информираност за детските спазми

Разбиране на детските спазми

Присъединете се към нашия пощенски списък, за да сте в течение на програмите, събитията и новините за епилепсията.

Какво представляват детските спазми и как изглеждат те?

Детските спазми (наричани още IS) са известни още като синдром на Уест, защото за първи път е описан от д-р Уилям Джеймс Уест през 40-те години на XIX век. Тези припадъци могат да бъдат фини и да бъдат объркани с друго нормално поведение на бебето или колики. ИС може да се появи по различни начини. Понякога те могат да се нарекат „„ флексорни спазми “или„ гърчове на ножове “поради външния им вид.

  • Спазмите се състоят от внезапно втвърдяване. Често ръцете се изхвърлят, когато коленете се изтеглят нагоре и тялото се навежда напред.
  • По-рядко главата може да бъде отхвърлена назад, когато тялото и краката се втвърдят в изправено положение.
  • Движенията също могат да бъдат по-фини и ограничени до врата или други части на тялото.
  • Кърмачетата могат да плачат по време на или след пристъпа.
  • Всеки припадък трае само секунда или две, но те обикновено се случват близо една до друга в поредица. Понякога спазмите се бъркат с колики, но спазмите на коликите не се появяват последователно.
  • Те се случват най-често непосредствено след събуждане. Те рядко се появяват по време на сън.

Бебетата с инфантилни спазми често изглежда спират да се развиват според очакванията. Или могат да загубят умения като седене, преобръщане или бърборене. Често бебетата губят интерес към заобикалящата ги среда. Те също могат да взаимодействат по-малко социално.

Видео, показващо примери за детски спазми

Кой го получава?

Детските спазми се считат за възрастово специфична епилепсия. Те обикновено започват при бебе между 3 и 8 месечна възраст. При повечето деца ИС започва на 1-годишна възраст и обикновено спира на 2 до 4-годишна възраст.

IS не е често срещано явление. Засегнато е само едно бебе от няколко хиляди.

Какво причинява инфантилни спазми?

Две от 3 бебета с ИС имат известна причина за пристъпите, но диапазонът от причини е широк.

  • Най-честата причина е структурна промяна в мозъка. Това може да се дължи на предишно нараняване (като мозъчна инфекция или липса на кислород в мозъка). Това може да се дължи и на промяна в начина на развитие на мозъка (малформация на кората или дисплазия).
  • Възможни са и генетични причини. Съществуват редица гени, свързани със спазми.
  • Причините за метаболизма също могат да доведат до промени в мозъчната функция и могат да причинят спазми.
  • Други бебета не са имали видими наранявания и са се развивали нормално.
  • Няма доказателства, че фамилната анамнеза, пола на бебето или фактори като имунизации са свързани с детски спазми.

Как се диагностицират детските спазми?

  • Внимателна история на заклинанията, включително как изглеждат и колко често се случват.
    • Направете видеоклип на събитията и ги покажете на Вашия лекар, ако се притеснявате, че детето Ви може да има спазми.
    • Намерете работни листове и формуляри, които да ви помогнат да опишете събития в нашата кутия с инструменти.
  • История на развитието на детето и всички предишни мозъчни наранявания.
  • Физически и неврологичен преглед.
  • ЕЕГ (електроенцефалограма) разглежда електрическата активност на мозъка.
    • ЕЕГ при бебе с инфантилни спазми обикновено показва модел, наречен хипсаритмия (HIP-sa-RITH-me-ah), когато гърчовете не се появяват. Този пик и вълна с високо напрежение често е полезен за потвърждаване на диагнозата.
  • Повечето бебета, диагностицирани с инфантилни спазми, ще се нуждаят от други тестове като MRI (магнитен резонанс) сканиране на мозъка, кръвта и урината.

Как се лекуват детските спазми?

Лекарства

От съществено значение е детските спазми да бъдат лекувани възможно най-бързо с най-ефективните терапии. Включват се лечения, които трябва да се изпробват първо преди други терапии за деца с детски спазми

Ако инфантилните спазми продължават въпреки лечението с ACTH или стероиди и вигабатрин, децата трябва да бъдат посещавани от специалист по детска епилепсия, за да обмислят най-добрия курс на лечение.

Немедицински терапии

Операцията за епилепсия трябва да се обмисли рано при избрана група деца, които имат фокална област (специфично място в брайана), водеща до спазмите. Това включва някои деца с туберкулозен склерозен комплекс или малформации на мозъка.

  • При тези деца често има фокусни характеристики на спазмите, като главата или окото, обърнати на една страна.
  • По-малко вероятно е ЕЕГ да имат типичен хипсаритмичен модел и могат да показват повече фокални разряди.

Съобщава се, че кетогенната диета е безопасна, добре се понася и вероятно е ефективна за лечение на деца с детски спазми, които не реагират на ACTH или стероиди и вигабатрин.

Каква е перспективата за деца с детски спазми?

  • Повечето деца с детски спазми имат интелектуални увреждания по-късно в живота.
  • Децата с ИС имат по-голям шанс за умерено до тежко забавяне на развитието, ако имат основно мозъчно разстройство или нараняване.
  • Перспективите са по-ярки за тези, които са се развивали нормално преди започване на спазмите - 10 до 20% ще имат нормална умствена функция, а някои други могат да бъдат само леко увредени.
  • Някои деца с детски спазми развиват аутизъм.
  • Лечението на пристъпите рано и по подходящ начин е от решаващо значение за максимизиране на потенциала за развитие на детето.
  • Дори инфантилните спазми да спрат, повечето деца по-късно развиват други видове епилепсия, включително синдром на Lennox-Gastaut и фокална или мултифокална епилепсия. Тези видове епилепсия не реагират добре на лекарствата.

Историята на д-р Уест

Първото описание на инфантилните спазми е от английския лекар д-р W. J. West, преди повече от 170 години. Описанието му е точно както днес, така и тогава и е много трогателно, тъй като той описва сина си.

„Детето вече е близо една година; беше изключително добро, здраво дете, когато се роди, и продължи да процъфтява, докато навърши четири месеца. По това време за първи път забелязах леко клатене на главата напред, което след това смятах за трик, но всъщност бяха първите индикации за заболяване; тъй като тези подстригвания се увеличават по честота и накрая стават толкова чести и мощни, че предизвикват пълно повдигане на главата напред към коленете му и след това незабавно отпускане в изправено положение, тези поклони и отпускания ще се повтарят последователно на интервали от няколко секунди и се повтаря от десет до двадесет или повече пъти при всяка атака, която атака няма да продължи повече от две или три минути; той понякога има две, три или повече атаки през деня; те идват независимо дали седят или лежат; точно преди да дойдат, той е целият жив и в движение, издава странен шум, а след това изведнъж надолу отива главата и нагоре коленете; След това той се появява уплашен и изкрещява; по едно време той загуби плът, изглеждаше пребледнял и изтощен, но в последствие той възвърна добрия си външен вид и независимо от тази привързаност е прекрасно пораснало дете. "

Ресурси

Мрежата за действие при детски спазми (ISAN), свикана от Фондацията за детска неврология (CNF), е съвместна мрежа от 26 национални и международни организации, фокусирани върху повишаване на осведомеността относно детските спазми. Намерете видеоклипове и повече информация на infantilespasms.org.

Информация за детските спазми от Националния институт по неврологични разстройства и инсулт (NINDS) към Националните здравни институти

Facebook Live на тема „Детски спазми и достъп до грижи“ с главен редактор на epilepsy.com, д-р Илейн Уирел.

СПРЕТЕ детски спазми

Въпреки че усилията за повишаване на осведомеността са целогодишни, Седмицата за информираност за детските спазми (ISAW) се провежда ежегодно на 1-7 декември. По време на ISAW 2017 ISAN представи мнемониката „STOP Infantile Spasms“, лесно запомнящо се съкращение, за да повиши осведомеността за това рядко, но сериозно припадъчно разстройство.