Резюме

Prurigo pigmentosa е рядък възпалителен дерматит, описан за първи път през 1971 г. Въпреки че етиологията на Prurigo pigmentosa все още е неизвестна, състояния, свързани с кетоза, често придружават този обрив. Prurigo pigmentosa се лекува успешно с антибиотици и чрез разрешаване на кетоза. Въпреки това, няма възможност за диетично лечение за успешно лечение на обрива, без да се жертва кетозата. Отчитаме два случая, успешно лекувани с увеличаване на приема на диетични въглехидрати. Вторият случай предполага, че спирането на кетозата може да не е необходимо за разрешаване на Prurigo pigmentosa.

Въведение

Prurigo pigmentosa (PP) се счита за рядък възпалителен дерматит, описан за пръв път от Nagashima et al, през 1971 г. 1 Обикновено се среща при азиатски жени в детеродна възраст, но също така е документиран при лица от други региони и етноси, както и при мъжете. 2 - 9 Определени системни състояния, включително заболяване на Стил на възраст, 10 атопия, 11 инфекция с H. pylori, 12 и синдром на Sjögren 13 са свързани с РР. Той също така е силно свързан със състояния, които често предизвикват кетоза, като ограничителна диета, гладуване и неконтролиран захарен диабет. 2, 14 - 18 ПП, свързани с храненето, не е докладвано при популацията преди пубертета. 2 Рядко се съобщава в Съединените щати, въпреки че това може да се дължи на непознаването на практикуващите с това състояние. 7

PP се характеризира на три етапа въз основа на външния вид и патологията. Ранните стадии на лезии, представени като сърбежни уртикарни плаки или папули, които се характеризират патологично с повърхностни периваскуларни неутрофилни инфилтрати. Напълно развити PP лезии се проявяват като набраздени еритематозни папули, папуловезикули с хистология, показваща спонгиоза и некротични кератиноцити. Късните стадии на еволюция се развиват в пигментирани макули с гладка повърхност с хистологични характеристики на лимфоцитен инфилтрат и меланофаги в папиларната дерма. 2, 14, 19 Морфологията на лезиите е разнообразна, поради което диференциалните диагнози включват контактен дерматит, уртикария, мултиформен еритем и медикаментозни реакции. PP се отличава от другите кожни лезии с уникалния си ретикуларен модел, присъстващ във всеки от трите етапа. 2 Подобна дерматоза, сливаща се и ретикулирана папиломатоза, се появява в характерни области на багажника, гърба и шията, но рядко се придружава от силния сърбеж, характерен за РР. 2

Следващите два случая описват подробно представянето и началото на ПП при двама възрастни азиатци на KD.

Доклад за случай # 1

Иначе здрава 43-годишна китайско-американска жена се е появила със симптомите на РР приблизително 3 седмици след самоиницииране на KD за контрол на теглото. Историята на храните и хранителните добавки отразява дневни нетни въглехидрати от 20 gm на ден, 105 gm протеини дневно и неограничено количество мазнини. Диетата й се състоеше от яйца, колбаси, кафе със сметана и средно верижни триглицериди (MCT) за закуска; авокадо, пуйка, говеждо, зеленчуци, яйца, приготвени в кокосово или авокадово масло за обяд и вечеря; ядки (макадамия, бадем, кокос), сладолед без захар и малки количества плодове като закуски. Тя развива лезии, които еволюират в еритематозни папули (Фигура 1). Обривът се подобри след една седмица, но бързо се повтори и продължи в рецидивиращо-ремитиращ модел. Обривът се влошава от упражнения и дълги горещи душове. Тя приема орално димедрол и лоратадин и прилага локални стероиди и елиминира възможните алергени като шампоана и ядките си. Всички тези интервенции бяха неуспешни. Обривът спонтанно се разрешава след възобновяване на диета с по-високо съдържание на въглехидрати (самоинициирана) и не се повтаря през 12-те месеца, откакто тя възобновява диетата с по-високо съдържание на въглехидрати.

prurigo

43-годишна жена. Прогресия на лезии на пруриго пигментоза след започване на модифицирана кетогенна диета.

(а) Ден 22 на KD. Еритематозни папули и плаки, характерни за ранните лезии в централната част на гърба.

(б) Ден 26 на KD. Напълно развити лезии с преобладаващи папуловезикули, разпределени симетрично във V-образно разпределение над горната и долната част на гърба.

(c Ден 40 на KD. Еритематозни лезии в късен стадий, свързани с ретикуларна пост-възпалителна хиперпигментация в симетричен модел.

Доклад за случай # 2

18-годишен мъж. Прогресия на пруриго пигментоза след започване на класически KD.

(а) Ден 9 на KD @ 2: 1. Изригване на еритематозни папули над гърба и шията, характерно за ранните лезии.

(б) Ден 12 на KD @ 2: 1. Образуване на папуловезикул, простиращо се до гръдния кош в ретикуларен модел.

(в) Ден 14 на KD @ 2: 1. Повтарящи се папуловезикални лезии, свързани с пост-възпалителни мрежести хиперпигментирани лезии.

(г) Ден 18 на KD 1 ден след намаляване на съотношението до 0.75: 1. Разрешаване на лезии, предимно мрежести хиперпигментирани макули.

(д) Ден 20 на KD @ 0.75: 1. Разделяне на еритематозни папули с останала ретикуларна хиперпигментация.

Дискусия

Кетогенните диетични центрове в САЩ използват предимно KD за лечение на неразрешими детски припадъци, което може да помогне да се обясни необичайната честота на РР. В допълнение, ПП е по-разпространен сред азиатските етнически групи и е по-малко вероятно да изплува в региони с по-малка азиатска демография. Тъй като KD все повече се използва за редица нарушения извън детската епилепсия, като например епилепсия при възрастни, деменция на Алцхаймер, 38, 39 болест на Паркинсон, 40, 41 мозъка и други видове рак, 24 затлъстяване, 42 разстройство на аутистичния спектър, 43, 44 и лека атлетика за издръжливост, 29, 45 практикуващи трябва да са наясно с връзката на това дерматологично представяне със състояния, които произвеждат кетоза. Настоящите възможности за лечение включват спиране на KD или използване на антибиотична терапия. RDNs, които са обучени в кетогенни терапии, осигуряват ниво на експертиза, което може да позволи на пациентите трети вариант за лечение на PP, като помага за правилното идентифициране на обрива в потенциалната му връзка с KD и разумно модифицира KD с внимателно предписано дозиране на въглехидрати диета, без да се жертва кетогенезата.

Конфликт на интереси

Никой от авторите не идентифицира конфликт на интереси.