Тази информация е за левкемия с космати клетки, бавно растящ тип рак на кръвта. Той също така обхваща вариант на космат клетъчна левкемия, който е вид неходжкинов лимфом.

На тази страница

Какво е космат клетъчна левкемия?

Косматоклетъчната левкемия е бавно растящ вид рак на кръвта. Той се развива, когато белите кръвни клетки, наречени лимфоцити, израстват извън контрол. Лимфоцитите са част от вашата имунна система. Те обикалят тялото ви в кръвта и лимфната система, като ви помагат в борбата с инфекциите. Има два вида лимфоцити: Т лимфоцити (Т клетки) и В лимфоцити (В клетки). Космата клетъчна левкемия се развива от В клетки.

При космат клетъчна левкемия, анормалните В клетки се натрупват в кръвта и костния мозък. Ето защо се нарича „левкемия“ - след „левкоцити“: медицинското наименование на белите кръвни клетки. Понякога анормалните В клетки могат да се натрупват в лимфните възли.

Ненормалните В-клетки при космат клетъчна левкемия изглеждат разрошени и окосмени под микроскоп. Така получава името си.

лимфом
Фигура: Косматично-клетъчни левкемични клетки (показани в лилаво)

Кой получава космат клетъчна левкемия?

Космата клетъчна левкемия е рядка. Само около 240 души са диагностицирани с него всяка година във Великобритания.

Косматоклетъчната левкемия засяга около четири пъти повече мъже, отколкото жени. Обикновено се развива при хора на средна възраст. Рядко се среща при млади хора.

Не е известна причина за космат клетъчна левкемия.

Симптоми

Някои хора нямат симптоми, когато са диагностицирани с космат клетъчна левкемия и се открива случайно, когато се прави кръвен тест по друга причина.

Повечето хора развиват симптомите бавно, тъй като анормалните клетки при космат клетъчна левкемия растат. Обикновено тези клетки се натрупват в костния мозък, където заемат мястото, необходимо за развитието на здрави кръвни клетки. Това означава, че тялото ви може да не е в състояние да произвежда достатъчно кръвни клетки и може да развиете нисък кръвен брой:

  • анемия (ниски нива на червените кръвни клетки), която може да ви накара да се чувствате уморени, задъхани или замаяни
  • тромбоцитопения (ниски тромбоцити), което ви прави по-склонни да получите синини и кървене
  • неутропения (ниски неутрофили - вид бели кръвни клетки), което може да ви накара да получите инфекции по-лесно от обикновено и може да затрудни избавянето от тях
  • моноцитопения (ниски моноцити - друг вид бели кръвни клетки), която засяга почти всички хора с космат клетъчна левкемия и може да увеличи риска от развитие на инфекции.

Също така е доста често анормални клетки да се натрупват в далака ви (орган на имунната ви система). Това може да накара далака ви да набъбне, което може да причини болка, дискомфорт или усещане за пълнота в корема (корема). Вие или Вашият лекар може да почувствате подутия си далак като бучка в горния ляв ъгъл на корема. Много големият далак може също да унищожи здрави кръвни клетки вътре в него, което прави кръвната Ви картина още по-ниска. Черният Ви дроб също може да се подуе, което може да причини болка и подуване на корема. Няколко души получават подути възли в корема.

Може да се почувствате общо неразположени със симптоми като умора (екстремна умора), загуба на тегло, треска и нощно изпотяване.

Много рядко хората с космат клетъчна левкемия развиват подути лимфни възли, без да имат анормални клетки в кръвта, далака или костния мозък. Това може да изглежда много подобно на някои видове бавно растящ (нискостепенен) неходжкинов лимфом.

Диагностика и постановка

Космата клетъчна левкемия обикновено се диагностицира при кръвни тестове. Те обикновено показват нисък кръвен брой заедно с необичайни „космати“ лимфоцити в кръвта. Вашият лекар ще Ви прегледа, за да провери за други признаци на космат клетъчна левкемия, като подут далак или черен дроб.

Вероятно ще Ви бъде направена биопсия на костния мозък, за да се провери за анормални клетки в костния Ви мозък. Експертен патолог по лимфом разглежда вашите проби от кръв и биопсия под микроскоп. Те провеждат специализирани тестове върху анормалните клетки, за да установят дали имат определени генетични промени или произвеждат определени протеини.

Ще имате други кръвни изследвания, за да проверите общото си здравословно състояние. Ако започвате лечение, може да имате кръвни изследвания, за да проверите дали имате някакви вирусни инфекции, които биха могли да избухнат по време на лечението.

Може да имате сканиране, като КТ или ултразвуково сканиране, за да видите дали далакът ви е увеличен или имате подути лимфни възли в корема (корема). Сканирането обаче не винаги е необходимо, тъй като те често могат да бъдат открити при физически преглед.

Много рядко може да бъдете диагностицирани с космат клетъчна левкемия въз основа на биопсия на далака или след отстраняване на далака.

Обикновено тестовете ви се правят като амбулаторни пациенти. Необходими са няколко седмици, за да се получат всички резултати. Изчакването на резултатите от теста може да бъде тревожно време, но е важно вашият медицински екип да разполага с цялата необходима информация, за да може да планира най-подходящото за вас лечение.

При повечето видове рак получавате стадий, когато за първи път сте диагностицирани. Това ви казва колко широко е разпространен ракът в тялото ви. Постановка помага на вашия медицински екип да вземе решение за най-подходящото лечение за вас. За косменоклетъчната левкемия не съществува широко съгласувана система за стадиране. Вместо това вашият медицински екип използва резултатите от вашите кръвни изследвания, физически преглед и симптоми, за да реши дали веднага се нуждаете от лечение или не и кое е най-доброто лечение за вас.

Outlook

Перспективата за космат клетъчна левкемия обикновено е много добра. Повечето хора с левкемия с космати клетки имат нормална продължителност на живота. Лечението е много успешно и обикновено поставя болестта в ремисия (няма данни за космат клетъчна левкемия в тестовете ви). Ремисиите често продължават много години, но косменоклетъчната левкемия обикновено се връща (рецидиви) и се нуждае от повече лечение в даден момент. Почти всички хора с рецидив отново се лекуват успешно.

Вашият специалист е в най-добра позиция да ви съветва относно перспективите ви в зависимост от вашите индивидуални обстоятелства. Те могат да използват резултатите от вашите тестове и да вземат предвид други фактори, като вашата възраст, симптоми и други състояния, които трябва да предскажете колко вероятно е да реагирате добре на определено лечение.

Много хора не намират точната статистика на резултатите за полезна. Те не ви казват каква е вашата индивидуална перспектива - те само ви казват как група хора с една и съща диагноза са постъпили през определен период от време. Те обикновено се измерват в продължение на 5 или 10 години след лечението, което означава, че те ви казват само как са се справяли хората в миналото. Леченията се подобряват през цялото време и тези хора може да не са получили същото лечение като вас. Ако обаче искате да научите повече за статистиката за оцеляване на космат клетъчна левкемия, Cancer Research UK разполага с информация, която може да ви бъде полезна.

Лечение

Лечението на левкемия с космати клетки зависи от това как ви влияе.

Активно наблюдение

Може да не се нуждаете от лечение веднага, ако нямате обезпокоителни симптоми, черният дроб или далакът не са твърде подути и кръвната Ви картина не е твърде ниска. Вместо това Вашият медицински екип Ви наблюдава на всеки 3 до 6 месеца, докато не се наложи лечение. Това се нарича активно наблюдение или гледане и изчакване.

Ако по всяко време се притеснявате за здравето си, свържете се с личния си лекар или медицински екип. Не е нужно да чакате следващата си среща.

Вероятно ще започнете лечение, ако:

  • развиете симптоми като треска, нощно изпотяване или умора
  • слезката, черният дроб или лимфните ви възли се подуват много
  • кръвната Ви картина става твърде ниска
  • имате много инфекции или тежки инфекции.

Възможности за лечение

Повечето хора с диагноза космат клетъчна левкемия започват лечение скоро след поставяне на диагнозата, но някои хора може да не се нуждаят от лечение в продължение на месеци или дори години.

Повечето хора имат химиотерапия като първо лечение. Най-често срещаните химиотерапевтични лекарства за космат клетъчна левкемия са:

  • Кладрибин, които имате като инжекция под кожата (подкожна инжекция) или чрез капково вливане във вена (интравенозна инфузия). В зависимост от начина, по който приемате кладрибин и обичайната практика в болницата, или се лекувате всеки ден в продължение на 5 до 7 дни, или веднъж седмично в продължение на 5 до 6 седмици.
  • Пентостатин, които имате през капково във вената веднъж на всеки две седмици. Продължавате да се лекувате, докато по-голямата част от кръвната Ви картина се нормализира, което обикновено е 4 до 5 месеца след започване на лечението.

Много рядко вашият медицински екип може да препоръча операция за отстраняване на далака (спленектомия). Това обикновено се обмисля само ако далакът ви е много увеличен и причинява сериозни проблеми.

Вашият медицински екип ще обсъди с вас възможностите за определяне на най-добрия курс на лечение за вас. Те също така ще ви дадат информация за типичните странични ефекти от лечението, което препоръчват. Поддръжката на рак на Macmillan има повече информация за кладрибин, пентостатин и интерферон-алфа и техните възможни нежелани реакции.

Обикновено имате кръвни изследвания всяка седмица по време и след лечението, за да проверите кръвната си картина. Около 4 до 6 месеца след приемане на кладрибин или когато приключите лечението с пентостатин, има вероятност да имате биопсия на костен мозък.

Вашият медицински екип използва резултатите от тези тестове, за да провери колко добре е реагирала на лечение космата ви клетъчна левкемия.

  • Пълният отговор означава, че кръвната Ви картина се е нормализирала, няма анормални клетки в кръвта или костния мозък и вече нямате подут черен дроб или далак.
  • Частичният отговор означава, че кръвната Ви картина се е нормализирала, в кръвта Ви няма анормални клетки, далакът и черният Ви дроб са намалели поне наполовина и броят на анормалните клетки в костния мозък е намалял поне с половината.

Повечето хора имат пълен отговор на лечението. Ако имате частичен отговор на лечението, може да имате друг курс на химиотерапия, понякога комбиниран с терапия с антитела ритуксимаб. Това увеличава шанса Ви за дълготрайна ремисия. Понякога косменоклетъчната левкемия не реагира добре на първото ви лечение и веднага се нуждаете от повече лечение.

Лечение за облекчаване или предотвратяване на симптоми

Освен лечения за овладяване на космат-клетъчната левкемия, вероятно ще имате и лечения за облекчаване на симптомите или предотвратяване на инфекции. Те могат да включват:

  • антибиотици и антивирусни лекарства за предотвратяване или лечение на инфекции
  • ежегодни ваксинации срещу грип и пневмония
  • преливане на червени кръвни клетки или кръвопреливане на тромбоцити за лечение на нисък кръвен брой (те трябва да бъдат със специално обработени [облъчени] кръвни продукти, ако сте имали лечение с кладрибин или пентостатин, за да се предотврати реакция, наречена „болест присадка срещу гостоприемник“)
  • инжекции с растежен фактор (G-CSF), за да увеличите броя на белите кръвни клетки, ако имате инфекция.

Свържете се веднага с вашия медицински екип, ако имате някакви симптоми на инфекция. Важно е да получите своевременно лечение.

Последващи действия

Когато вашата космат клетъчна левкемия е в ремисия след лечение, имате редовни последващи срещи. Те може да са във вашата болница или в местната лична хирургия. Те обикновено са на всеки 3 до 12 месеца.

По уговорка имате кръвни изследвания и Вашият лекар или специалист медицинска сестра Ви преглежда и пита дали имате някакви притеснения или симптоми. Вашите последващи срещи трябва да проверят:

  • колко добре се възстановявате от лечението
  • за всякакви признаци, че левкемията на косматите клетки може да има рецидиви
  • че не развивате никакви късни ефекти (нежелани реакции, които могат да се развият месеци или години след лечението).

Ако по всяко време се притеснявате за здравето си, свържете се с личния си лекар или медицински екип. Не чакайте следващата си среща.

Рецидивираща и огнеупорна космат клетъчна левкемия

Първото лечение на космат клетъчна левкемия обикновено е много ефективно и хората често остават в ремисия в продължение на много години. Въпреки това, косменоклетъчната левкемия често се връща (рецидиви) в крайна сметка и се нуждае от повече лечение. Понякога косменоклетъчната левкемия не реагира добре на първото Ви лечение. Това се нарича ‘рефрактерна’ косменоклетъчна левкемия. Обикновено се лекува по същия начин като рецидивиралата космено-клетъчна левкемия.

Лечението, което имате, зависи от това колко дълго е продължила вашата ремисия.

Ако имате рецидив повече от 2 години след първото лечение, вероятно ще получите същото лечение, както преди, обикновено комбинирано с ритуксимаб.

Ако получите рецидив по-малко от 2 години след първото лечение, Вашият медицински екип може да препоръча:

  • Другото химиотерапевтично лекарство, обикновено комбинирано с ритуксимаб. Например, ако сте имали пентостатин като първото си лечение, вероятно ще имате кладрибин (плюс ритуксимаб), ако получите рецидив.
  • Различно насочено лекарство като част от клинично изпитване.

Понякога Вашият медицински екип може да Ви препоръча да направите операция за отстраняване на далака (спленектомия). Това обикновено се обмисля само ако далакът ви е много увеличен и причинява сериозни проблеми.

Рецидивиралата косменоклетъчна левкемия обикновено се лекува успешно и повечето хора постигат пълен отговор. Ако обаче получите нов рецидив, все още има добри възможности за лечение. Те включват:

  • Ритуксимаб, комбиниран с различно химиотерапевтично лекарство (например флударабин или бендамустин).
  • Moxetumomab pasudotox, вид лечение, наречено конюгат антитяло-токсин. Това е антитяло, присъединено към токсин (естествено вещество, което е отровно за клетките). Антитялото се придържа към протеин, наречен CD22, на повърхността на В-клетките и пренася токсина директно към тях. По време на писането на моксетумомаб пасудотокс се оценява, за да се реши дали трябва да бъде лицензиран и предоставен на NHS за хора с рецидивирала или рефрактерна космат клетъчна левкемия.

Изследвания и целеви лечения

Стандартното лечение обикновено е много успешно за левкемия с космати клетки. Клиничните изпитвания продължават да тестват нови лечения, най-често за хора с космат клетъчна левкемия, която е трудна за лечение.

Учените тестват много различни целеви лечения в клинични изпитвания, включително някои лечения, които вече са одобрени за други видове рак. Новите лечения, които се тестват при хора с космат клетъчна левкемия, включват:

  • ибрутиниб, който блокира сигналите, които В клетките изпращат, за да им помогнат да се разделят или да останат живи
  • венетоклакс, който изключва сигналите за оцеляване, които поддържат някои ракови клетки живи
  • траметиниб, който блокира протеин, наречен MEK, който кара раковите клетки да растат и да се делят.

Някои от тях може да са достъпни за вас чрез клинично изпитване. Ако се интересувате от участие в клинично изпитване, попитайте Вашия лекар дали има проучване, което може да е подходящо за Вас. За да научите повече за клиничните изпитвания или да потърсите проучване, което може да е подходящо за вас, посетете Lymphoma TrialsLink.

Вариант на космат клетъчна левкемия

Вариантът на космат клетъчна левкемия (HCL-V) е вид рак на кръвта, който е подобен на левкемия на космати клетки, въпреки че всъщност е напълно отделно заболяване. Въпреки името си, той е класифициран като форма на неходжкинов лимфом. Това е много рядко.

Подобно на класическата космат-клетъчна левкемия, анормалните клетки в HCL-V изглеждат космати под микроскоп. Основната разлика е, че анормалните клетки при класическата космат-клетъчна левкемия имат генетична промяна, наречена BRAF мутация, но анормалните клетки в HCL-V не.

Хората с HCL-V често развиват подут далак. Това може да причини болка, дискомфорт или усещане за пълнота в корема (корема). За разлика от класическата левкемия с космати клетки, HCL-V обикновено причинява много висок брой на белите кръвни клетки. Ниските нива на белите кръвни клетки, наречени моноцити (моноцитопения), са необичайни.

HCL-V може да бъде по-труден за лечение, отколкото космат клетъчна левкемия. Първото лечение обикновено е ритуксимаб, комбиниран с химиотерапевтично лекарство (обикновено кладрибин или пентостатин). Някои хора имат операция за отстраняване на далака (спленектомия), ако тя е много увеличена. Други възможности за лечение включват насочени лекарства.

Препратки

Пълният списък с референции за тази страница е достъпен на нашия уебсайт. Друга възможност е имейл публикации@lymphoma-action.org.uk или се обадете на 01296 619409, ако искате копие.

Cross M, Dearden C. Космата клетъчна левкемия. Настоящи онкологични доклади, 2020 г. 22: 42.

Grever MR, et al. Консенсусни насоки за диагностика и лечение на пациенти с класическа космат клетъчна левкемия. Кръв, 2017. 129: 553–560.

Мрежа за изследване на хематологични злокачествени заболявания, 2016. Честота на хематологични новообразувания във Великобритания. Наличен в: https://www.hmrn.org/statistics/incidence?_ga=2.92271322.1114220022.1542722218-677723087.1512655380 (Достъп през септември 2020 г.).

Кумар А, Харфан-Дабаджа М.А. Най-добра практика на BMJ: Космата клетъчна левкемия. 2018. BMJ Publishing Group Ltd, Лондон.

Liu H, et al. Лимфоматозен вариант на космат клетъчна левкемия: отличителен вид, имитиращ нискостепенен В-клетъчен лимфом. Хистопатология, 2015. 67: 740–745.

Maitre E, et al. Космата клетъчна левкемия: 2020 актуализация на диагнозата, стратификацията на риска и лечението. Американски вестник по хематология, 2019. 94: 1413–1422.

Osman H, et al. Косматоклетъчен лимфом: уникално представяне на космат клетъчна левкемия. Британски вестник по хематология, 2013. 162: 294.

Parry-Jones N, et al. Насоки за диагностика и лечение на космат клетъчна левкемия (HCL) и вариант на космати клетки (HCL-V). Британски вестник по хематология, 2020. doi: 10.1111/bjh.17055.

Robak T, et al. Космата клетъчна левкемия: Насоки за клинична практика на ESMO за диагностика, лечение и проследяване. Анали на онкологията, 2015. 26: v100 – v107.

Thompson PA, Ravandi F. Как се справям с пациенти с космат клетъчна левкемия. Британски вестник по хематология, 2017. 177: 543–556.