М. К. Гарг

Отделение по ендокринология, Армейска болница (изследвания и препоръки), Делхи Кант, Индия

Сандип Харб

Отдел по ендокринология, Армейска болница (изследвания и препоръки), Делхи Кант, Индия

К. С. Брар

Отдел по ендокринология, Армейска болница (изследвания и препоръки), Делхи Кант, Индия

Абхай Гундгурти

Отдел по ендокринология, Армейска болница (изследвания и препоръки), Делхи Кант, Индия

Ракеш Митал

1 Катедра по педодонтия, NIMS Dental College, Джайпур, Раджастан, Индия

Резюме

Феохромоцитомът е рядък тумор, възникващ от хромафинови клетки в надбъбречната медула или други параганглии в тялото, който може да бъде свързан с много генетични синдроми и мутации. Ролята на ендокринолога е в биохимичната диагностика на предполагаеми случаи; неговата анатомична и функционална локализация с помощта на образи като КТ, ЯМР и ядрено сканиране; предоперативен контрол на хипертонията; и следоперативно проследяване на случаи, претърпели хирургична резекция. Семейният и генетичен скрининг на случаи и тяхното семейство е важно за откриване на окултни случаи. Ендокринологът също ще играе роля в случаите със злокачествен феохромоцитом при оценка на метастази, контрол, химиорадиотерапия и проследяване.

ВЪВЕДЕНИЕ

РОЛЕ В Д ЯГНОЗАТА

маса 1

Условия, които могат да предизвикат адренергична криза

феохромоцитом

Откриването и локализирането на феохромоцитома са улеснени от неотдавнашния напредък в биохимията, радиологията и функционалното изобразяване под формата на 123 I-мета-йодо-бензил-гуанидин (MIBG), 18-флуоро-дихидроксифенилаланин (18 F-DOPA) позитрон емисионна томография (PET-CT), 18-флуородеоксиглюкоза (18 F-FDG) PET-CT и октреотидно сканиране. Но все пак клиничното разпознаване на феохромоцитома се пропуска много пъти; [10] и пропуснатата диагноза или неправилно лекуване може да се окаже фатално; поради това ранното му откриване и цялостно лечение е задължително, което обикновено включва хирургична резекция.

Класически феохромоцитомите се описват като катехоламин секретиращи тумори, но е важно да се разбере, че макар секрецията на катехоламини да е епизодична, но техният метаболизъм непрекъснато се случва във феохромоцитомите [12], което има важно значение при скрининга за феохромоцитоми, тъй като най-добрият скрининг тест за феохромоцитом е оценка на метаболитите на епинефрин и нор-епинефрин, които са съответно метанефрин и нор-метанефрин.

Таблица 2

НАПРАВЕТЕ и НЕ ПРИ феохромоцитом

Около една четвърт от феохромоцитомите са фамилни и са свързани с различни синдроми. [4] Следователно генетичният анализ и семейният скрининг са разумни от страна на ендокринолог, както е показано на фигура 1 .

Генетичен скрининг при пациенти с феохромоцитом

Локализация на феохромоцитомите

Локализацията на феохромоцитомите се извършва само след потвърждаване на биохимичната диагноза. Магнитно-резонансната томография (ЯМР) и компютърната томография (КТ) имат около 95% чувствителност и 70% специфичност за надбъбречните феохромоцитоми [Таблица 3]. За извънбъбречните феохромоцитоми ЯМР е по-добър от КТ, тъй като има по-висока (90%) чувствителност при локализиране на извънбъбречните феохромоцитоми. На изображенията на Т1 феохромоцитомите са изоинтензивни за черния дроб, бъбреците и мускулите, докато на изображенията на Т2 се вижда силно интензивен сигнал и няма загуба на сигнал при изображения с противоположна фаза поради липсата на мазнини във феохромоцитомите. [19,20]

Таблица 3

Чувствителност и специфичност на различни тестове

Алгоритъм за локализация на феохромоцитома

Р ОЛЕ В Р РЕОПЕРАТИВНА ПОДГОТОВКА

Оптималната терапия за феохромоцитома е хирургична резекция на тумора. Въпреки това, той е свързан с високи нива на смъртност, ако не е подготвен правилно. [11] Преди да обсъдите лекарства, които се използват по време на лечението на феохромоцитома, е важно да знаете за лекарства, които не трябва да се използват по време на лечението на феохромоцитома, тъй като това може да бъде свързано с фатални резултати. Различни лекарства могат да предизвикат адренергична и хипертонична криза при пациенти с феохромоцитом, поради което са противопоказани [Таблица 1]. [18] Адекватният контрол на кръвното налягане (АН) е важен, за да се избегне хипертонична криза по време на интраоперативно боравене с тумора, минимизиране на неблагоприятните ефекти на анестезията и поддържане на стабилен АН по време на операцията. [18,23]

Друга възможност са блокерите на калциевите канали (CCBs) самостоятелно вместо α- и β-блокерите, които могат да се използват при пациенти с нисък риск с допълнителна полза, че не пречат на плазмените анализи на норметанефрин. CCB се използват главно за допълване на α-блокери при пациенти с неадекватен контрол на кръвното налягане, за премахване на необходимостта от увеличаване на дозата на α-блокери, за заместване на α-блокери при пациенти с тежки странични ефекти и за предотвратяване на индуцирани от α-блокери продължителна хипотония при пациенти само с интермитентна хипертония. Блокерите на калциевите канали не причиняват хипотония или ортостатична хипотония през нормалния период. [18,28]

Метирозинът е много ефективно лекарство за контрол на АН; той действа чрез инхибиране на тирозин хидроксилазата, като по този начин причинява изчерпване на надбъбречните запаси от катехоламини. Започва се с дози от 250 mg три пъти дневно и след това дозите се увеличават постепенно до обща доза от 1,5-4 g/ден. Обикновено се използва като лечение с кратък курс поради профила на страничните му ефекти (седация, депресия, тревожност, галакторея, рядко екстрапирамидни странични ефекти). [29] Метирозин и α-блокери, когато се използват заедно, водят до по-малко лабилно кръвно налягане по време на анестезия и операция, намалена интраоперативна загуба на кръв и намалено заместване на обема по време на операция в сравнение с използването само на α-блокери. [18,29] Понастоящем не е наличен в Индия. Въпреки че има мисли, че предоперативният контрол на АН не променя резултата от операцията и интраоперационните усложнения, [30] ние вярваме, че трябва да се постигне адекватен контрол на АН преди операцията, както при всяка друга избирателна операция и бдителна оценка на сърдечно-съдовия статус по време на операцията.

Така по време на предоперативния период най-често се използват комбинирани α- и β-блокери, докато в случаите с нискорискови феохромоцитоми могат да се използват CCB. Ако е наличен метирозин, той може да се използва заедно с α- и β- блокери в предоперативния период за кратко време. На предоперативния ден пациентът започва интравенозно с физиологичен разтвор, за да увеличи интраваскуларния обем обикновено със скорост 100 ml/h при възрастни.

Също така предоперативно пациентът трябва да бъде обстойно оценен като всяка друга тежка хирургическа интервенция с особен акцент върху сърдечната оценка. Трябва да се оцени обемното състояние на пациента и ако пациентът има голям ляв феохромоцитом и е вероятно да се наложи спленектомия; след това трябва да се направи предоперативна ваксинация за H. influenzae, пневмокок и менингокок. [18]

По време на интраоперативния период пациентите са склонни към ускорена хипертония, хипотония, аритмии и сърдечно-съдова нестабилност поради освобождаване на катехоламини по време на интраоперативно боравене с тумора и ефекти на анестетици. По този начин пациентите се нуждаят от обучен екип анестезиолог по време на операцията. В момента лапроскопската хирургия се извършва най-често при феохромоцитоми. В опитни ръце оперативната смъртност е под 2-3% и крайният резултат от пълна хирургична резекция на доброкачествен феохромоцитом е нормална продължителност на живота. [5]

Р ОЛЕ В ОПЕРАТИВНОТО М АНГАМЕНТИРАНЕ И ПОДАЛЯНЕ

СПЕЦИАЛНИ ИТУАЦИИ

Феохромоцитом при деца

Феохромоцитомите са редки тумори сред общата популация и още по-необичайни при педиатричната популация. Въпреки това, важни моменти за феохромоцитомите в детска възраст са, че те са по-често фамилни, както и честотата на злокачествени феохромоцитоми/параганглиоми е висока (47%), особено при тези с очевидно спорадично заболяване, параганглиом и диаметър на тумора> 6 cm. Клиничното представяне и управление е доста подобно на феохромоцитомите при възрастни. Хирургичната резекция остава избраното лечение за феохромоцитом и параганглиом. Съобщава се, че 10-годишните специфични за заболяването преживяемости са 81% за всички пациенти и 24 седмици, след което фехромоцитомът се резецира по време на цезарово сечение. Вагиналното раждане е противопоказано при такива пациенти поради повишена смъртност, свързана с вагинално раждане (31%) в сравнение с цезарово сечение (19%). [40] По време на операцията е необходима добра анестетична помощ. Проследяването е същото като при небременните пациенти.

Злокачествен феохромоцитом

Злокачественият феохромоцитом е много рядък тумор в общата популация и 3-13% от феохромоцитомите са злокачествени, като извънбъбречните феохромоцитоми са по-често злокачествени. [41] Най-често наблюдаваните места на метастатично заболяване включват лимфни възли, кости, черен дроб и бели дробове. Съобщава се, че дългосрочната преживяемост при злокачествен феохромоцитом варира между 34% и 60% и пациентите с метастази в костите оцеляват най-дълго, а тези с метастази в белите дробове и черния дроб имат по-кратка продължителност на живота. [42] Клинично се проявява с характеристики, подобни на доброкачествения феохромоцитом. Лечението на хипертонията е подобно на доброкачествения феохромоцитом. Няма определени молекулярни и клетъчни маркери, които да разграничат доброкачествения от злокачествения феохромоцитом; диагностицира се само при откриване на метастази. Биохимичното потвърждение на рецидив и локализация на метастатични лезии с 123 I-MIBG сканирания може да потвърди наличието на метастази. Големият размер на тумора (5,5 cm) и минимално повишената 24-часова ванилна манделинова киселина в урината (≤ 2,1 mg/ден/cm 2) са значително свързани с по-голяма вероятност от злокачествен феохромоцитом, предвещаващ по-ниска преживяемост без метастази и налага по-стриктно следване -горе след операция. [43]

Бележки под линия

Източник на подкрепа: Нил

Конфликт на интереси: Никой не е деклариран.