Онкология
Писма

• Последните две години
• Обща сума

• Миналата година 0
• Обща сума

• Миналият месец
• Изминалата година
• Обща сума

• Yi Yang
• Янтао Цай
• Женян Ли
• Янтянски зъб
• Jianbin Xiang
• Zongyou Chen

Тази статия се споменава в:

Резюме

Въведение

Лимфните хигроми са редки малформации на лимфните съдове, които са локализирани в области с анормално развитие на лимфната система. Обикновено заболяването се диагностицира по време на детството, локализира се в областта на главата и шията и се среща при едно на всеки 2000–4000 живородени деца (1,2). Само 5% се намират в коремната кухина, включително тънките черва, дебелото черво и мезентерията (2–4). Лимфни хигроми, присъстващи предимно в детска възраст, с> 50% диагностицирани при раждане и 90% до 2-годишна възраст (5,6). Въпреки това, голям брой коремни лимфни хигроми не се проявяват до зряла възраст (7). Правилната диагноза остава трудна за коремната лимфна хигрома по време на рутинни изследвания, особено при възрастни. Необходима е по-нататъшна прогресия в стандартната терапия за подобряване на лечението на всички лимфни хигроми. Настоящото проучване представя случая на възрастен мъж с мезентериална лимфна хигрома и литературен преглед на лимфната хигрома.

Доклад за случая

23-годишен мъж е приет в болница Huashan, свързана с университета Fudan (Шанхай, Китай), с основното оплакване от прогресивна тъпа болка в горната част на корема, която е била налице в продължение на седем години. Този симптом се влошава, когато пациентът е легнал, особено в странично положение, и е леко облекчен от хоризонтално положение. В допълнение, пациентът страда от промяна в навиците на червата с нередовно редуване между диария и запек. Пациентът не е получил никакви свързани медицински прегледи до седем дни преди постъпването. Сканирането с компютърна томография (КТ) показва огромна кистозна маса в средната част на корема с очакван максимален диаметър> 15 cm (фиг. 1). Трите най-заподозрени радиологични диагнози са тератом, липобластом и лимфен хигрома. Физическият преглед разкри огромна маса с мека обратна връзка и неясна граница при палпация. Не са открити други значими характеристики.

Фигура 1

Сканиране с компютърна томография, показващо огромна кистозна маса в средната част на корема, с прогнозен максимален диаметър> 15 cm.

Направена е лапаротомия със среден коремен разрез. Интраоперативното изследване разкри огромна маса в мезентерията на тънките черва, простираща се в мезентерията на лявото дебело черво. Размерът на масата е измерен

30 × 20 × 15 см. Установено е, че външният вид на масата е жълтеникав, кистист и лобулиран. Капсулата беше почти пълна, с изключение на неясен участък от фасцията на Toldt, който беше объркан с фасцията на Gerota на левия бъбрек. Установена е плътна адхезия близо до низходящия участък на дванадесетопръстника. След влизане в потенциалното пространство на мезентерията чрез перитонеален разрез странично на низходящото дебело черво, масата лесно се отделя чрез тъпа дисекция. Багажникът на горните мезентериални съдове беше внимателно защитен и се практикуваше остра и тъпа дисекция, за да се контролира плътната адхезия в дуоденалната област. Видимите свързани с тумора лимфни съдове бяха най-концентрирани в повърхностния слой, покриващ главата на панкреаса, и се оттичаха към ретроперитонеума. Тези лимфни съдове бяха лигирани внимателно. Масата беше отстранена напълно без перфорация на тумора и интраабдоминално замърсяване (фиг. 2). Проверени са дванадесетопръстника, тънките черва и капсулата на панкреаса, за да се потвърди, че няма увреждане. Използвани са две дренажни тръби; тръба 1 в левия параколичен улей и тръба 2 близо до низходящия участък на дванадесетопръстника над главата на панкреаса.

Фигура 2

Кистозна маса след операция, с прогнозен максимален диаметър> 20 cm.

Изследването на резецирания тумор установи, че всяка лобула е пълна с млечно бяло течно съдържание. След фиксиране с формалин, размерът на тумора е намален до 29,5 × 16,5 × 3,0 cm. С морфологично наблюдение са открити мултицистични структури, а диаметърът на кистите варира между 0,3 и 2 cm. Казеозният материал остава вътре в кистите след оттичане на млечнобялата течност. Микроскопски кистозните стени на тумора се състоят от плоски ендотелни и гладкомускулни клетки (фиг. 3). Липидното отлагане заема интракистозното пространство, облицовано от плоски ендотелни клетки и лимфоцитна инфилтрация (фиг. 4). Патологичната диагноза подкрепя лимфната хигрома.

Фигура 3

Кистозни стени, състоящи се от гладки мускули и плоски ендотелни клетки (хематоксилин и еозин; увеличение, × 10).

Фигура 4

Инфилтрация на лимфоцити в кистозното пространство (хематоксилин и еозин; увеличение, × 40).

Първото изхождане на пациента се е случило три дни след операцията. Дренажната тръба 1 (в левия параколичен улей) беше отстранена без никакви нежелани събития на ден 6. В тръба 2 (поставена в низходящия участък на дванадесетопръстника) се появи млечно хилозна течност, тъй като на 4-ия ден беше приложена течна диета. Хиле тест на дренажа показва положителен резултат, който потвърждава диагнозата хилозен теч. Тъй като обемът на дренажа е бил 30-50 ml всеки ден, което е клинично приемливо, не е било предвидено специално лечение и е започнала полутечна диета на 7-ия ден. Пациентът се е възстановил добре след операцията и дренажът е бил отстранен на ден 14, когато дренажният обем е намалял до 2-3 ml на ден. Пациентът е предоставил писмено информирано съгласие.

Дискусия

Лимфангиомите са разделени на следните три основни хистологични типа: прост или капилярен хемангиом, кавернозен хемангиом и лимфен хигрома (5,6). Кавернозният тип се среща най-често в мезентериалната област и стената на дебелото черво (8). Лимфните хигроми се определят като малформации на лимфната система, които се появяват като единични или многолокулирани кухини (9). Патологично лимфните хигроми са съставени от разширени кисти, съдържащи протеинова еозинофилна течност, разделени от ендотелни клетки (10,11). Симптомите се появяват едва след като лимфната хигрома компресира съседните структури (12). Симптомите на коремната лимфна хигрома не са специфични, включително преходна болка, гадене, повръщане, подуване на корема, асцит и треска. Усложненията включват възпаление, чревни или уретерални запушвания, кистозни разкъсвания и кървене (13–15). Най-честото местоположение на мезентериалния лимфангиом е тънкочревния волвулус, обикновено усложнен от остра чревна обструкция (16). В настоящия случай мезентериалният лимфангиом се намира в тънкочревния волвулус, но не причинява усложнението на чревната обструкция.

Етиологията и патогенезата на лимфната хигрома са слабо разбрани. Посочено е, че възможните й етиологии се дължат на хронично възпаление и фиброза, травма, атрофия на лимфните възли и лимфни ендотелни нарушения (5). Генетичните фактори също са важни за образуването на лимфна хигрома, което може да доведе до загуба на връзка между лимфната и венозната система, необичайно изпъкване на лимфни структури от кардиналната вена и необичайно секвестиране на лимфната тъкан в ранната ембриогенеза (17). Преди това Chen et al (18) показват, че вродената малформация причинява секвестрация на лимфни съдове по време на ембрионалния период.

Предоперативната диагноза на лимфен хигрома често е трудна, тъй като е трудно да се разграничи лимфната хигрома от други кистозни маси поради нейната рядкост. Рентгенографичните характеристики са изгодни за организиране на лечения и прогнозиране на резултатите от лечението на ниски стадии. Сонографската характеристика на мултиокуларна лезия, пълна с бистра течност, съвпада с диагнозата лимфен хигрома (19). Лимфната хигрома обикновено се появява като голяма, тънкостенна, многосептатна кистозна маса при CT сканиране (20,21). Подобрените CT сканирания показват подобряване на стените на кистата и преградите на лимфната хигрома (22). В допълнение, Choi et al (23) по-рано описаха използването на магнитен резонанс при диагностицирането на лимфна хигрома. Правилната диагноза за лимфна хигрома е възможна само въз основа на тези изследвания, които се допълват взаимно и чието използване може да не е от полза само (15,24).

За лимфните хигроми са разработени множество етапиращи системи. Според хистологичните резултати лимфните хигроми са разделени на три категории (5,6). Такива категории обаче не съответстват на клиничното поведение или терапевтичния отговор. Предишни проучвания на de Serres et al (25) и Hamoir et al (26) демонстрират допълнителна система за стадиране на лимфен хигрома, според прогнозната прогноза и хирургичните резултати. В допълнение, Smith et al (27) категоризират лимфните хигроми като макроцистичен, микрокистозен или смесен тип въз основа на резултата от склеротерапията. Понастоящем не съществува стандартна система за класификация. Необходимо е допълнително клинично проучване за установяване на подходяща процедура за класифициране.

Целта на лечението с лимфна хигрома е възстановяването или запазването на функционалната цялост и качеството на живот на пациентите. Лимфните хигроми не само компресират и инфилтрират съседни структури, но се появяват с усложнения, включително интракистозен кръвоизлив, руптура на киста, волвулус или инфекция (28). В резултат на това операцията е полезна терапия за такива случаи. Ако не се установи значим функционален дефицит, лечението може да се забави и да се състои от операция, склеротерапия или наблюдение (29). Настоящият доклад определя следните индикации за коремна лимфна хигрома: i) остри коремни симптоми; ii) голяма маса, засягаща качеството на живот на пациентите; iii) интракистозен кръвоизлив, руптура на киста, волвулус или инфекция; iv) запушване на червата, дебелото черво или отделителната система; и v) компресия на главната вена или артерия. Всички тези фактори също допринасят за времето за намеса. В настоящия случай лимфната хигрома е с изключително големи размери, компресираща съседните структури и следователно съответства на показанията за операция.

Стандартното лечение на лимфната хигрома е хирургична ексцизия (1). Трябва да се извърши пълна резекция на лимфната хигрома и ръба на здравата тъкан, за да се предотврати рецидив (8). Хирургичният подход трябва да отчита, че процесът гарантира запазване на жизненоважни структури. Субтоталната или частична ексцизия на лимфен хигрома също е често срещана, продиктувана от специална инфилтрация на органи или близост до невроваскуларни структури (30). Изследване на Raveh et al (31) показва, че непълната резекция може да не доведе до рецидив, което изисква допълнителна терапевтична намеса.

Настоящото проучване представя случая на 23-годишен пациент от мъжки пол, диагностициран с мезентериална лимфна хигрома, с основното оплакване от прогресивна тъпа болка в горната част на корема, която е била налице в продължение на седем години. Точна диагноза беше възможна след комбиниран анализ на КТ образно изследване и рутинен коремен ехограф. Лечението чрез пълна резекция беше успешно и не настъпиха тежки усложнения. Големите мезентериални лимфни хигроми продължават да представляват терапевтично предизвикателство. В повечето случаи планирането на лечението за възрастни се определя главно от наличието на функционален компромис или свързани симптоми. Основата на лечението на лимфна хигрома е хирургична резекция (32,33). Непълната ексцизия е единствената причина за рецидив на заболяването (34). Независимо от това, дали да се използва пълна или поетапна хирургична ексцизия, склерозиращи агенти или други терапевтични методи, трябва да се определя от размера, местоположението и характеристиките на лимфния хигрома. Напредък е постигнат в разбирането на етиологията, диагностиката и лечението на лимфната хигрома, но продължават да са необходими бъдещи проучвания за подобряване на управлението на мезентериалната лимфна хигрома.

Препратки

Kennedy TL, Whitaker M, Pellitteri P и Wood WE: Кистозна хигрома/лимфангиома: рационален подход към управлението. Ларингоскоп. 111: 1929–1937. 2001. Преглед на статия: Google Scholar: PubMed/NCBI

Takiff H, Clabria R, Yin L и Strabile BE: Мезентериални кисти и интраабдоминални кистозни лимфангиоми. Arch Surg. 120: 1266–1269. 1985. Преглед на статия: Google Scholar: PubMed/NCBI

• Спонтанна регресия на истинска киста на далака доклад за случая и преглед на литературата
• Частично празен синдром на Sella Доклад и преглед на случая
• Прегледът „The Changer Changers“ обосновава растителната диета - Los Angeles Times
• Приложения за смартфони за популяризиране на здравословна диета и хранене Преглед на литературата - PubMed
• Подкрепа за храненето при остър панкреатит систематичен преглед на литературата - База данни на