П. Аруна

Катедра по биохимия, Медицински колеж Нараяна, Нелоре, AP Индия

Б. Совяня

Катедра по биохимия, Медицински колеж Нараяна, Нелоре, AP Индия

П. Амареш Реди

Отделение по ендокринология, Медицинска колежа в Нараяна, Нелоре, AP Индия

М. Кришнама

Катедра по биохимия, Медицински колеж Нараяна, Нелоре, AP Индия

J. N. Naidu

Катедра по биохимия, Медицински колеж Нараяна, Нелоре, AP Индия

Резюме

Синдромът на празната села е увредена хипофизна жлеза. Или жлезата се е свила или е била смачкана и сплескана, което при MRI сканиране изглежда като празна села. Съобщеното разпространение на първична празна села сред общата популация е 8–35%. Честотата е по-голяма при жените, като съотношението е 5: 1. Обикновено се среща при жени на средна възраст, които са със затлъстяване и хипертония.

Въведение

Синдромът на празната села е състояние, при което хипофизната жлеза се свива или изравнява. Хипофизната жлеза е разположена в sella turcica, което представлява седловидно отделение, намиращо се в основата на черепа. Когато хипофизната жлеза се свие или се сплеска, не може да се види на ЯМР сканирането, което изглежда като празна села. Това се нарича синдром на празната села. Частично празната села предполага, че част от хипофизната жлеза се вижда при ЯМР сканиране.

Той е два вида, първичен и вторичен. Първичната празна села възниква, когато дупка в диафрагмалната села, покриваща хипофизата, пропуска течност, която притиска хипофизата. Вторичен синдром на празната села възниква, когато хипофизната жлеза е увредена от тумор, операция или лъчева терапия [1].

История на случая

При рутинната ни делта проверка на лабораторни изследвания открихме ненормални нива на серумен пролактин (49,88 ng/ml), TSH (0,32 mIU/l), осмолалитет на урината (87 mOsm/kg) за 40-годишна жена. Историята на случая е както следва. 40-годишна пациентка с анамнеза за аменорея с продължителност 2 години, повишено отделяне на урина, честота на микцията и полидипсия с продължителност 1 година. Тя е била на таблетка l -тироксин от 2 години. В миналото не е имало анамнеза за зрителни аномалии или кръвоизлив след раждането. В миналото е имала редовни менструации, последвани от олигоменорея и след това аменорея. При преглед имаше бледност, лека тиромегалия, аксиларната и срамната коса изглеждаха нормални. Нейната осмоларност на урината е по-малка от 300 mOsm/kg. Направен е тест за лишаване от вода и осмолалитетът на урината се увеличава до 670 mOsm/kg след приложението на 1 μg дезмопресин.

AnalyteMeasured стойност
Серумен натрий142 мекв/л
S. калий3,8 meq/l
S. хлорид100 мекв/л
S. албумин4,4 g/dl
S. калций9,7 mg/dl
S. бикарбонат24 mmol/l
FT4 a 0,52 ng/dl (норма: 0,8–2,7 ng/dl)
TSH a 0,32 uU/l (0,4–4,2 uU/l)
Кортизол a 255,9 nmol/l (138–635 nmol/L)
FSH a 5,38 mIU/ml (2–15 mIU/ml)
S.prolactin a 49,88 ng/ml (3,8–23,2 ng/ml)

направен е хормонален анализ по хемилуминесцентен метод

Доклад за ЯМР: Ядрено-магнитен резонанс на мозъка и селата (обикновена) (Фиг. 1) разкрива села с нормални размери. По-голямата част от селата беше пълна с ликвор. Изглежда, че хипофизната жлеза е изтънена с вдлъбнати горни граници, като по този начин се потвърждава като частично празна села.

синдром

ЯМР мозък и села (обикновена). 1 Суперселарно казанче, напълнено с ликвор. 2 Dorsum sellae. 3 Хипофизната жлеза намалена по размер и избутана на една страна

Ембриология

Хипофизната жлеза е с изцяло ектодермален произход и се състои от аденохипофиза и неврохипофиза.

Торбичката на Rathke от орална ектодерма се развива в аденохипофиза. Инфундибулът от нервна ектодерма се развива в неврохипофиза. Устната ектодерма и невронната ектодерма, които образуват хипофизния анлаген, са в близък контакт по време на ранната ембриогенеза и това състояние е критично за развитието на хипофизата [2]. В продължение на няколко седмици торбичката на Rathke претърпява свиване в основата си, докато напълно се отдели от оралния епител и близо до крайното си положение като аденохипофиза.

Брутна анатомия

Напълно развитата хипофизна жлеза е гранулирана и тежи приблизително 0,5 g. Жлезата е обвита от твърда мозъчна обвивка и е разположена в sella turcica на клиновидната кост. Превъзходният аспект на хипофизата се покрива от диафрагмените села, гънка на дураметра, която разделя под арахноидалното пространство, изпълнено с ликвор, от хипофизата. Инфундибулумът пробива диафрагмата на селите, за да свърже хипофизата с хипоталамуса.

Аденохипофизата произвежда пептидни хормони. Axons проект от невронални клетъчни тела в супраоптичните и паравентрикуларните ядра произвеждат хормони на задната част на хипофизата. Чрез аксонен транспорт тези хормони се освобождават в системното кръвообращение [3].

Патогенеза

Съществена предпоставка за развитието на празната села е непълната селарна диафрагма [4]. Други фактори са причиняване на повишено налягане в супраселарното субарахноидално пространство или чрез намаляване на размера на хипофизната жлеза. Съобщава се, че тотално отсъствие на диафрагма села се наблюдава при 20,5% от нормалните пациенти [5]. PES е докладван и във връзка с няколко ендокринни автоимунни заболявания и затлъстяване.

Болестното затлъстяване може да предизвика хиперкапния, която причинява хронично повишаване на налягането в ликвора. При пациенти с хипопластични диафрагмени села, повишеното налягане на ликвора води до интраселарната херния на супраселарното субарахноидално пространство [6, 7]. При пациенти с ПЕС са предложени рискови фактори като диабет тип 2, хипертония [8], употреба на някои лекарства [9] и анамнеза за псевдотуморен мозък. Бременност, невроза на хипофизната жлеза след раждането (синдром на Sheehan) може да насърчи появата на PES [10].

В случаите на първична крайна органна недостатъчност (щитовидна жлеза, надбъбречна жлеза, хипофиза) възниква хипофизна хиперплазия поради загуба на контрол на обратната връзка. Заместването на дефицитния хормон води до потискане на обратната връзка на секрецията на тропичния хормон на хипофизата и инволюция на хиперпластичната хипофизна жлеза, което води до „празна села“ [11].

Дискусия

Документирана е висока честота на дисфункция на хипофизата при пациенти със синдром на първична празна села. Те се състоят от панхипопитуитаризъм, вторичен хипогонадизъм, хиперпролактинемия, изолиран дефицит на АСТН и безвкусен диабет (DI) [12].

Настоящият пациент имаше класическо представяне на хипотиреоидизъм, беше на 1 -тироксин; и аменорея с продължителност 2 години. Хормонален анализ разкрива нормален кортизол, FSH, LH и хиперпролактинемия. Тя е имала анамнеза за полиурия и полидипсия с продължителност 1 година. Документираният серумен осмоларитет на безвкусния диабет и отговорът на AVP потвърждават централната DI. Тя е представила хипотиреоидизъм и хиперпролактинемия, което показва, че е ангажирана предната част на хипофизата.

Пролактинът (PRL) е уникален сред хипофизните хормони по това, че преобладаващият централен контролен механизъм е инхибиторен, отразяващ медиираното от допамин потискане на освобождаването на PRL. Този регулаторен път отчита спонтанната хиперсекреция на PRL, която се случва с участъка на хипофизната дръжка, често следствие от компресивни масови лезии в основата на черепа [13]. Обикновено при първична празна села стъблото на хипофизата се компресира, като по този начин допаминът не достига до хипофизната жлеза. Следователно нивата на пролактин се повишават.

Хиперпролактинемията и периодичното повишаване на нивата на PRL се свързват с първичната празна села и до 25% от жените с празна села имат повишени нива на пролактин. Степента на хиперпролактинемия, установена при синдром на празната села, е умерена (обикновено по-малко от 100 ng/ml) в сравнение с пролактиномите с нива над 200 ng/ml) [14].

Ghatnatti et al. [15] отбелязва ендокринната дисфункция при 50% от пациентите с ПЕС и хиперпролактинемията е най-честата ендокринна аномалия, наблюдавана в тяхното проучване. Пациентът със забележителна полиурия и полидипсия, централен диабет insipidus е диагностициран с тест за лишаване от вода, което предполага или стъбло на хипофизата (или) компресия на задната част на хипофизата.

В една от наскоро публикуваната поредица, около 29% от пациентите са имали частичен централен безвкусен диабет и прагът за жажда е бил увеличен при всички от тях [16]. Фактът, че засягането на задната част на хипофизата е по-рядко от това на предната част на хипофизата, се обяснява отчасти със съдовото снабдяване в двата региона. Долните хипофизиални артерии, произтичащи от кавернозната част на вътрешната каротидна артерия, се разделят на медиални и странични артерии. Тези артерии се съединяват с тези от противоположната страна, образувайки анастомотичен пръстен около инфундибуларния процес на неврохипофизата и го предпазват от прекомерно увреждане [17].

Kumar et al. [18] съобщава за жена с много гравида, която е развила тежък следродилен кръвоизлив, дисеминирана интраваскуларна коагулация, последвана от синдром на Sheehan, следоперативно, тя е развила полиурия, лабораторни доказателства за безвкусен диабет и нейното клинично състояние се е подобрило значително с добавка на интраназален десмопресин.

Tulandi et al. [19] описва случая с 31-годишна жена, която е развила тежко кървене и хипотония след цезарово сечение. Тя е развила полиурия 7 месеца по-късно и е била диагностицирана с безвкусен диабет, изображенията на мозъка са разкрили празна села.

Уестън и сътр. [20] съобщава за 35-годишна жена с лека прееклампсия и инсулин, изискващи гестационен диабет, която е имала следродилен кръвоизлив и хипотония, изискващи субтотална хистеректомия. Постоперативно тя развива прекомерна жажда, полиурия, силно главоболие и замъглено зрение. Тестовете на хипофизната функция разкриват централен хипотиреоидизъм, хиперпролактинемия и вторична надбъбречна недостатъчност. Diabetes insipidus е потвърден с електролитно тестване преди и след 10-часов тест за лишаване от вода. Образното изследване показа доказателства за исхемичен инфаркт на хипофизната жлеза.

Dutta et al. [21] съобщава за 27-годишен мъж, който е имал симптоми, предполагащи хипотиреоидизъм, е бил диагностициран като случай на празна села при ЯМР и е имал разрешаване на всички симптоми с терапия с левотироксин.

В нашето проучване на случая, ЯМР - мозък и села разкриват по-голямата част от селите, пълни с ликвор. Изглежда, че хипофизната жлеза е изтънена с вдлъбнати горни граници. Дали уголемената sella turcica се дължи на интраселарна херния на супраселарното субарахноидално пространство с компресия на хипофизната жлеза или е имало предишно увеличение на хипофизната жлеза поради първичен хипотиреоидизъм, с последваща атрофия поради лечение с l -тироксин, последвано от удължаване на субарахноидното пространство в sella turcica е въпрос на спекулации.

Диагноза Тя се основава на клиничното представяне и рентгенологичните данни

Лечение въз основа на вида на празната села. Няма специфично лечение, ако хипофизата е в норма. Ако нивата на пролактин са високи и пречат на функцията на яйчниците или тестисите, може да се предложат лекарства, които понижават нивата на пролактин. За вторичен празен синдром на села лечението включва заместване на липсващите хормони.

Заключение

Това е рядко представяне на синдром на празната села с ангажиране на предната и задната част на хипофизата. Дали случаят е първичен/вторичен не може да бъде потвърдено, тъй като преди това не е правено ЯМР на пациента. Според клиничното представяне и ЯМР, това може да се разглежда като частично празна села.