А. Арикян

1 Катедра по психиатрия, Университет на Минесота, Минеаполис, MN

К. Бутел

2 Катедра по педиатрия, Калифорнийски университет, Сан Диего, Сан Диего, Калифорния, САЩ

С. Б. Питърсън

1 Катедра по психиатрия, Университет на Минесота, Минеаполис, MN

J. Dalton

3 Катедра по генетика, клетъчна биология и развитие, Университет на Минесота, Минеаполис, MN

J.W. Ден

3 Катедра по генетика, клетъчна биология и развитие, Университет на Минесота, Минеаполис, MN

4 Катедра по неврология, Университет на Минесота, Минеаполис, MN

5 Катедра по педиатрия, Университет на Минесота, Минеаполис, MN

S.J. Врана

1 Катедра по психиатрия, Университет на Минесота, Минеаполис, MN

Резюме

Затлъстяването е основна грижа за общественото здраве при децата. Затлъстяването се среща често при момчета с мускулна дистрофия на Дюшен (DMD), усложняващо лечението и нарушаващо функционирането. Намесените от родителите интервенции за улесняване на загубата на тегло са били успешни в други педиатрични проби, но не са проучени с тази популация. Настоящото разследване изследва осъществимостта и потенциалната ефикасност на лечението, насочено към родителите, за подобряване на здравословното хранене и физическата активност на родителите и храненето и теглото при техните синове с DMD. Три семейства участваха в тази серия от дела. Резултатните промени в телесното тегло при момчета с DMD са променлива в резултата. Констатациите показват непостоянни промени в теглото на момчетата, намаляване на теглото на родителите, увеличаване на здравословните храни, предлагани в дома, и повишаване на възприеманото от децата качество на живот. Оценките на участниците за пригодност и удовлетвореност от лечението като цяло са благоприятни. Тези предварителни открития подкрепят използването на психо-възпитание, фокусирано върху родителите, за лечение на затлъстяване при деца с DMD.

Въведение

Мускулната дистрофия на Дюшен (DMD) е вродена мускулна дистрофия, засягаща приблизително едно дете от мъжки пол през 3500 г. и придружена от загуба на мускулна маса, типично настъпила по време на юношеството. Приблизително 44-54% от момчетата с ДМД ще затлъстеят до 13-годишна възраст и увеличеното тегло усложнява тяхното медицинско състояние и лечение. Лечението за отслабване може да бъде особено полезно за лица с физически увреждания като DMD. Поддържането на нормално тегло при DMD помага за поддържане на вентилационната функция и подобрява всички аспекти на движението, включително трансферите на инвалидни колички. Въпреки че възможността за мускулна дегенерация може да противопоказа лечение за отслабване, Edwards et al. (2) не са наблюдавали мускулно влошаване при затлъстяване на 14-годишна възраст с DMD, загубило 37 кг за една година чрез диетични ограничения, което предполага, че контролираната загуба на тегло може да подобри качеството на живот и медицинските грижи, без да влошава мускулната дистрофия.

Няколко проучвания подкрепят ефикасността на фокусираното върху родителите лечение на педиатричното затлъстяване, при което родителите участват изключително в посещения за лечение без децата си (3). Счита се, че родителският фокус е от полза поради влиянието, което родителите имат върху наличността на храна в домакинствата, калоричната плътност на храните, сервирани в дома, и моделиране на здравословно хранене и поведение при упражнения. Децата с ДМД и други нарушения на мобилността могат да бъдат идеални кандидати за лечение, фокусирано върху родителите, тъй като поради намалената двигателна функция ДМД води до по-голяма зависимост от болногледачите. Освен това участието само на родители би могло да смекчи ограниченията във времето и проблемите с транспорта за момчета с DMD, използващи инвалидни колички.

Настоящото разследване от поредица от случаи има за цел да изследва осъществимостта и предварителната ефикасност на лечение, фокусирано върху родители, за съпътстващо затлъстяване при деца с DMD.

МЕТОДИ

Участници

Участници бяха три семейства със син, диагностициран с DMD. Възрастта при влизане в проучването е била осем, тринадесет и тринадесет. Момчетата се считат за затлъстели, ако теглото им е било или над 90-ия центил според таблицата с теглото на DMD (4) 1. Допустимостта е била ограничена до момчета, които не са амбулаторни и са били зависими от инвалидни колички в началото.

Мерки

Теглото на детето е измерено с помощта на цифрова везна, достъпна за инвалидни колички. Теглото на родителя се записва при всички сесии с помощта на калибрирана цифрова скала. Семейната хранителна среда беше оценена чрез попълване от родителите на Инвентаризацията на рафтовете за храна (FSI), която изследва храните, налични вкъщи. Преди това е доказана валидност на висок критерий за FSI (5).

За да се измери качеството на живот на децата, на всички участници бяха приложени Детски доклад за качеството на живот (PedsQL) и Доклад за родители за деца. Надеждността и валидността на PedsQL е наблюдавана в предишно проучване (6).

Приложимостта на лечението и мотивацията за лечение бяха оценени с помощта на въпросник от два елемента, който питаше възприеманата от родителите годност и прогнозиран успех на програмата (7). Устната обратна връзка на родителите също беше поискана по време на и след лечението.

Дизайн

Участващите семейства бяха наети от клиника по мускулна дистрофия в академичен здравен център. Мерките за оценка бяха приложени при посещения на изходно ниво и след лечение. Това разследване беше одобрено от Институционалния съвет за преглед на университета в Минесота.

Интервенция

Лечението се състоеше от 20 индивидуални срещи с по един родител от всяко семейство и първия автор, докторант терапевт. Едночасовите сесии бяха администрирани в продължение на шест месеца, като посещенията се провеждаха ежеседмично през първите дванадесет сесии, след това два пъти седмично за осем. На участниците бяха предоставени писмени наръчници за лечение.

Пет основни фокуса на лечение бяха подчертани в родителски сесии и писмени материали. Лечението е моделирано в съответствие с ръководствата за отслабване при детско затлъстяване и профилактика, разработени от Epstein (8) и Boutelle (9). Целите, свързани с енергийните разходи, бяха променени от предишните модели на лечение, за да включват както подходящи, така и управляеми цели за движение на момчета, които не са амбулаторни с ДМД, и да предоставят подходящи примери за енергийни разходи, включително педиатрични стоящи рамки и танци по време на инвалидни колички.

Темите за лечение включват здравословно хранене, диетата на светофара (10), техники за промяна на поведението, управление на теглото и техники за възпитание като положително подсилване. Диетата на светофара предоставя насоки за ЗЕЛЕНИТЕ храни, които са с високо съдържание на хранителни вещества и ниско съдържание на мазнини и захари; ЧЕРВЕНИ храни с високо съдържание на мазнини и захари и ниска хранителна плътност; и други ЖЪЛТИ храни, които попадат между двете. Целите включват намалена наличност и консумация на храни с високо съдържание на мазнини и високо съдържание на захар, увеличена наличност и консумация на храни с високо съдържание на хранителни вещества и намалени калорични цели. Техниките за промяна на поведението научиха родителите да моделират самоконтрол на храненето и активността на детето си с ДМД. Бяха наблегнати на родителските техники и използването на вербални и поведенчески техники за позитивно подсилване, включително графици на икономична символика. Заключителните сесии бяха фокусирани върху поддържането на теглото, прегледа на положителните промени и стратегиите за постоянното използване на придобити умения.

Резултати

Резултатите от теглото при децата варираха с намаляването на теглото на едно дете, едното оставаше стабилно и едното нарастваше през шестмесечния период на лечение 2. Телесното тегло за всички родители е намаляло от изходното ниво до последващото лечение. Промените в теглото както на родителите, така и на децата преди лечението са показани в Таблица 1. На изходно ниво родителите оцениха по шестобална скала, че смятат, че лечението ще бъде подходящо (средно = 4,4) и успешно (средно = 4,8).

МАСА 1

Промяна в теглото преди лечение след килограми.

Дете * Родител **
Семейство 19,98-1,81
Семейство 2−5.08-2,72
Семейство 32.00-4,54

Данните за наличност на храни, показани на фигура 1, показват, че и трите семейства са увеличили наличността на храни с ниско съдържание на мазнини, докато наличността на храни с високо съдържание на мазнини е варирала през шестте месеца. Резултатите от оценката на качеството на живот (фиг. 2 и и 3) 3) демонстрират, че и трите момчета и двама от тримата участващи родители отчитат общо увеличение на качеството на живот на момчетата, особено свързано с физическото здраве, в края на лечението.

лечение

Опис на рафта за храна.

* Този въпросник изследва наличните храни в дома; родителите отговарят да или не на 94 възможни елемента според различни хранителни категории храни, които може да присъстват в къщата им по това време.

Доклад на родителите за качеството на живот на детето.

Доклад на детето за качеството на живот.

Дискусия

Целта на това проучване беше да се изследва осъществимостта и предварителната ефективност на лечението със затлъстяване, фокусирано върху родителите, за три момчета с DMD и в по-общ план деца с физически увреждания. Констатациите предполагат предварителна подкрепа за потенциалната ефикасност на тази намеса. Отговорът на лечението беше благоприятен и всички записани семейства попълниха протокола. Данните за резултатите показват повишаване на качеството на живот на децата и броя на храни с ниско съдържание на мазнини и хранителни вещества, достъпни в семейната среда. Въпреки че констатациите за загуба на тегло са противоречиви при момчетата с DMD, загубата на тегло и при трите участващи родители предполага положителен ефект върху промените в начина на живот на родителите. Тези резултати също предполагат, че интервенцията може да има пряк положителен ефект върху качеството на живот на детето, независимо от загубата на тегло.

Това проучване е първото, което прилага протокол за лечение на затлъстяване, по-рано ефективен при трудоспособни лица (11), към специфична популация момчета, които не са амбулаторни с DMD. И тримата участващи родители устно съобщиха за удовлетворение от постижения, включително здравословно поведение в начина на живот. Родителите признаха промени, които включват заместване на продукти с високо съдържание на мазнини с продукти с ниско съдържание на мазнини, включване на децата им в избора на по-здравословни закуски и планиране на хранене и включване на упражненията в ежедневните дейности. Някои аспекти на резултатите не бяха ясни. Например, родителите се различават в доклада си за наличната храна в края на лечението, като едно отчитане се увеличава, едно отчитане намалява и едно отчита същия брой ЧЕРВЕНИ храни. До каква степен тези несъответствия са резултат от различия в спазването и потенциалното въздействие върху резултата е несигурно. Конструктивната обратна връзка на участниците включваше нужда от по-добра ръчна организация, специфични за DMD хранителни знания и ангажираност на децата.

Ограниченията на настоящото проучване включват малкия размер на извадката от три семейства, ограничение, което отразява пилотния характер на това разследване и предизвикателствата при набирането на семейства с DMD. Ясно е, че е необходимо по-голямо рандомизирано контролирано проучване, за да се изследва ефикасността на лечението за отслабване, фокусирано върху родителите, при деца с DMD. Сесиите за теле- или видеоконсултиране в бъдещи опити могат да помогнат при записването на участници с ограничена подвижност и за тези, които живеят на големи разстояния от медицински центрове. Предоставянето на лечение по електронен път също може да улесни набирането на по-големи рандомизирани контролни проучвания с относително рядко състояние.

Липсата на постоянна загуба на тегло при тримата участници с DMD може да се дължи отчасти на модифицирането на изискванията за активност, основен компонент на предварително проучено лечение (11), както и въздействието на други лечения с DMD, особено стероиди, върху теглото. Освен това по-младите момчета амбулатори бяха изключени от проучването, за да се осигури по-хомогенен профил на участниците, но тези момчета могат да реагират по-драматично на интервенцията, базирана на по-голяма способност за увеличаване на изразходването на калории. Бъдещите разследвания трябва да изследват използването на тези интервенции при по-млади пациенти с DMD, които имат по-голяма подвижност, за да установят положителни хранителни навици преди използването на инвалидни колички.

Едно от най-важните последици от това проучване е приложимостта му към недостатъчно обслужваната популация от пациенти със затлъстяване с DMD. Въпреки че момчетата с DMD и техните семейства са изправени пред много сериозни предизвикателства, интервенциите за отслабване имат потенциала да подобрят качеството на живот. Едно от най-забележителните открития е, че според доклада на участващите момчета качеството на живот се подобрява независимо от промените в състоянието на теглото.

В светлината на неотдавнашния напредък във вентилационната подкрепа (12), продължителността на живота на момчетата с DMD се е увеличила, като засегнатите лица често живеят повече от 30 години. Въз основа на предварителните резултати от настоящото проучване, може да се очаква акцент върху по-здравословното хранене и по-осъществимата дейност в начина на живот за подобряване на мобилността, ежедневното функциониране и емоционалното здраве при момчета с ДМД. Важно е, че резултатите от настоящата поредица от случаи показват, че фокусът върху поведенията на здравословния начин на живот повлия положително върху физическото здраве на момчетата с ДМД, както беше оценено и от трите участващи момчета и двама от участващите родители. Резултатите от това проучване показват, че фокусираното върху родителите лечение за отслабване е полезно за семейства с DMD и изисква допълнително проучване в бъдещи разследвания.

Бележки под линия

1 За точно измерване на затлъстяването, като същевременно се дава възможност за прогресивна загуба на мускули, е разработена графика за възрастта за DMD (4). Въз основа на предполагаемото намаляване на мускулната маса на годишна възраст, тази диаграма предоставя по-гъвкава дефиниция на затлъстяването при момчета с DMD.

2 Трябва да се отбележи, че детето, чието тегло се е увеличило с приблизително 10 кг, е единственият участник, който приема стероидни лекарства за DMD през цялото проучване.