А. К. Мийна

Катедра по неврология, Институт по медицински науки на Низам, Хайдерабад, Индия

С. В. Хадилкар

1 Катедра по неврология, Грант Медицински колеж, Мумбай, Индия

J. M. K. Murthy

2 Институтът по неврологични науки, болница CARE, Хайдерабад, Индия

Въведение

Синдромът на Guillain-Barré (GBS) е остро начало, обикновено монофазно имуно-медиирано разстройство на периферната нервна система. Терминът GBS често се счита за синоним на остра възпалителна демиелинизираща полирадикулоневропатия (AIDP), но с нарастващото разпознаване на варианти през последните няколко десетилетия броят на болестите, които попадат в рубриката GBS, нараства, като включва аксонални варианти и по-ограничен варианти, като синдром на Милър Фишър (MFS) [Таблица 1]. [1]

маса 1

Синдром на Guillain – Barré - клинични варианти

насоки

Епидемиология

Отчетените нива на заболеваемост за GBS са 1-2 на 100 000 население. [2-4] Вероятността през живота на всеки индивид да придобие GBS е 1: 1000. [5] Подвидовете GBS имат различна честота в различните части на света. В Европа и Северна Америка AIDP е доминиращ, допринасящ за 90% от случаите. За разлика от тях в Китай и Япония AMAN е най-често срещаният подтип. [6,7] Картината е междинна, когато разглеждаме друго население. В индийските серии честотата на AIDP и AMAN са практически равни, въпреки че AMAN е по-често при по-млади пациенти. [8] Изглежда, че има малко предимство на AIDP в проучвания на Gupta et al [9] и на Meena et al (непубликувани данни от NIMS, Хайдерабад). Наличната индийска литература показва пикова честота между юни – юли и септември – октомври. [10] В западните страни GBS е често срещано през 5-то десетилетие [11], но в Индия се среща по-често в по-млада възраст. [10,12] GBS е еднакво често при мъже и жени и може да се появи на всяка възраст. Мъжете преобладават сред хоспитализираното население. [10,12]

Клинични характеристики

Таблица 2

Синдром на Guillian-Barré - червени вени, повдигащи други диагностични възможности

Електродиагностика

Диагностичният добив на различни неврофизиологични критерии може да варира в различните подформи на синдрома на Guillain-Barré, чието разпространение варира в различните географски райони. В скорошно проучване диагностичната чувствителност на Albers et al, [30] Cornblath, [31] Ho et al, [32] Dutch GBS Study Group, [33] Italian GBS Study Group, [34] и Albers and Kelly критериите [35] ] бяха оценени и корелирани с клиничните подтипове на GBS, продължителност, тежест и резултат. [36] Изследването на чувствителността на нервната проводимост при диагностицирането на GBS и при различни клинични подтипове на GBS е най-високо при използване на критерии на Albers (88,2%) и най-ниско при използване на критерии на Cornblath (39,2%). Според Ho et al, пациентите могат да бъдат категоризирани в AIDP (86,3%), AMAN (7,8%) и AMSAN (5,9%). Електрофизиологичните находки, необходими за диагностициране на GBS, са в таблица 3 .

Таблица 3

Електродиагностични открития при синдром на Guillain-Barré [32]

Честотата на антиганглиозидните антитела при GBS варира значително в различните публикувани серии [37,38] Неговата много по-често срещана при AMAN вариант, отколкото при AIDP. Установено е, че честотата е 58% в проучване на 60 пациенти с GBS от Meena et al (Непубликувани данни от NIMS, Хайдерабад). Въпреки че антиганглиозидните антитела са замесени в патогенезата на GBS, изследването на стойности на антиганглиозиди при пациент с GBS, различни от MFS, в момента няма диагностична стойност в рутинната практика.

Варианти на синдрома на Guillain-Barré

Общопризнатите варианти включват тези с аксонални форми, варианти, базирани на конкретно участие на влакнест тип (сензорно или автономно), и MFS. Срещат се и варианти с регионално или подчертано асиметрично разпределение. [1] Също така има разлики в рязкото начало и времето за достигане на надир, което може да усложни диагнозата и решенията за лечение. Например, някои пациенти имат клинични характеристики и протичане на заболяването, подобни на GBS, с изключение на по-бавна прогресия (т.е. прогресия, която продължава повече от 4 седмици); това заболяване понякога се нарича субакутна възпалителна демиелинизираща полирадикулоневропатия (SIDP); [39,40] обаче в много отношения SIDP е като GBS и често трябва да се третира като такъв. AMSAN и AMAN са два варианта, характеризиращи се с имунна атака, насочена към аксоните, а не към Schwann клетките и миелина. [41–44]

AMAN се среща при големи епидемии през лятото в Северен Китай и по-спорадично другаде. [44] Засяга най-вече деца и младежи, обикновено от селските райони. Началото на двигателната слабост е рязко. В допълнение към острата чиста двигателна парализа, много пациенти имат преходна скованост на врата и гърба в началото на курса с разрешаване в рамките на един ден. Възстановяването обикновено започва в рамките на 3 седмици и често е пълно и може да отнеме повече време. Смъртността е приблизително 3% -5%. Изследванията на проводимостта на сензорния нерв са нормални, а изследванията на двигателните нерви са забележителни за ниски или липсващи CMAP амплитуди с нормални скорости на проводимост. Денервиращи потенциали се наблюдават при иглена електромиография. [6]

AMSAN споделя много патологични характеристики с острата двигателна аксонална невропатия, но се различава клинично от нея по възрастта на пациента (обикновено възрастни, а не деца), географско разпределение (може да се появи навсякъде), време на поява (не само през лятото), участие на сензорни нерви, курс (продължителен) и резултат (обикновено тежка остатъчна инвалидност). [40–44] Има внезапно начало и бърза прогресия, като повечето пациенти се нуждаят от механична вентилация в рамките на няколко дни от появата на симптомите. Двигателните нерви са електрически неизбудими в началото на разстройството. Изследванията на сензорната нервна проводимост също са ненормални. Широко разпространена денервация се наблюдава при изследване на иглата. Курсът е продължителен и резултатът е лош, само с 20% амбулация на 1 година.

MFS: По-разпознаваемият и отчетлив регионален вариант на GBS е MFS. [1,45,46] Подобно на GBS, появата на MFS често следва инфекция, например C. jejuni. [47] Пациентите с MFS класически присъстват с външна офталмопареза, арефлексия и атаксия, [2] въпреки че пациентите с MFS често имат по-малко компоненти от класическата клинична триада [1,46,48,49] или с допълнителни клинични характеристики (лицева слабост, орофарингеална слабост, вътрешна офталмопареза, засягане на централната нервна система). Мозъчният енцефалит на Bickerstaffs (BBE) е свързан синдром, при който се наблюдават промени в съзнанието или признаци на контискоспиналния тракт в допълнение към офталмопарезата и атаксията. Много пациенти с MFS или BBE също имат „припокриващи се GBS“ с отпусната квадрипареза. [46,50] Антитела срещу GQ1b присъстват при 95% от пациентите с остра MFS [51] и при приблизително две трети от пациентите с BBE. Разпознаването на различни клинични прояви и високата чувствителност и специфичност на тестването на антитела срещу GQ1b предполагат рубрично наименование на „синдром на анти-GQ1b антитела“.

Анти-GT1a антитяло без анти-GQ1b реактивност се открива при пациенти, проявяващи се с фарингеално-цервикално-брахиален (PCB) вариант на GBS. [52,53] Повече от половината от пациентите с MFS ще имат цитоалбуминологична дисоциация при анализ на CSF, извършена в рамките на първия 3 седмици от началото на заболяването. [54] При MFS изследванията на проводимостта на двигателния нерв в крайниците обикновено са нормални или само леко анормални с леко намаляване на амплитудите и потенциалните скорости на проводимост на съставните мускулни действия. [55] Кондукционният блок и временната дисперсия не са характеристика на MFS. Потенциалните амплитуди на действието на сензорния нерв обикновено са умерено до силно намалени, още повече в сензорните нерви на горните крайници (напр. Медиана), отколкото на суралния нерв. Мигащ рефлекс R1 забавен или отсъстващ. ЯМР на мозъка често показва засилване на черепно-мозъчния нерв (напр. Окуломоторни нерви) при MFS [56] и аномалии с висока интензивност в задната ямка, бяло вещество или талами при пациенти с BBE. [50] MFS обикновено е доброкачествена, самоограничаваща се проводимост. Почти всички лекувани и нелекувани пациенти се връщат към нормални дейности в рамките на 6 месеца от началото на заболяването, обикновено с отзвучаване на офталмоплегия в рамките на 1-2 месеца и атаксия в рамките на 3-4 месеца.

Други регионални варианти на GBS са тези, които засягат други специфични области на тялото, като само лицето или аферентните сензорни и вегетативни системи. [58]

Управление

Пациенти с GBS, които са симптоматични, но са в състояние да ходят без помощ повече от 5 m и които са стабилни, могат да бъдат лекувани консервативно в периферните центрове. Те обаче трябва да се наблюдават за прогресиране на заболяването, особено ако те са все още в рамките на първата седмица от началото на заболяването. Колебанията на кръвното налягане и сърдечната честота, клиничните признаци на дихателна недостатъчност трябва да бъдат внимателно и щателно наблюдавани. Трябва да се наблюдават клиничните признаци на илеус. Ако някой от тези признаци бъде открит, те трябва незабавно да бъдат прехвърлени в специализирани центрове за по-нататъшно управление. В острата фаза при обвързани с легло възрастни пациенти се нуждаят както от поддържаща терапия, така и имунотерапията може да се използва, като се вземат предвид факторите на разходите и клиничното състояние (стадиране, усложнения и други съпътстващи състояния) на отделни пациенти.

Поддържаща грижа

Терапията с имунотерапия не е намалила смъртността при GBS. Смъртността се дължи на проблеми, свързани със заболяването, или на вторични усложнения, развити в болница поради продължителен ход на заболяването. Прецизните и внимателни грижи за тези пациенти са от съществено значение за намаляване на смъртността. Публикувани са насоки за консенсус за поддържаща грижа. [59]

Управление на дихателната недостатъчност

GBS е най-честата периферна невропатия, причиняваща дихателна парализа. Въпреки напредъка в управлението на дишането и имунотерапията, смъртността от GBS достига до 20% за проветриви пациенти. Механичната вентилация обикновено се изисква от една трета от пациентите. [59] Клинични признаци като тахипнея, тахикардия, изпотяване на челото асинхронни движения на гърдите и корема и жизненоважен капацитет Levin KH. Варианти и имитатори на синдрома на Guillain-Barré. Невролог. 2004; 10: 61–74. [PubMed] [Google Scholar]