Разбираме, че може да имате много въпроси, когато детето ви е диагностицирано с нефротичен синдром:

симптоми

  • Какво е?
  • Колко сериозно е това?
  • Каква е дългосрочната перспектива за дете с нефротичен синдром?

Тук сме предоставили някои отговори на тези въпроси и когато се срещнете с нашите експерти, можем да обясним напълно състоянието и възможностите на вашето дете.

Какво е нефротичен синдром?

Нефротичният синдром е името, дадено на колекция от свързани с бъбреците находки. Те включват:

протеинурия - високи нива на протеин в урината (въз основа на възрастта и размера на детето)

хипоалбуминемия - ниски нива на протеин в кръвта на детето ви, тъй като той се отделя от тялото му с урината

оток - подуване. Това се случва, защото протеините в кръвта на детето ви действат като гъба за задържане на течност в кръвта. С по-малко протеини, за да направите това, течността може да изтече от кръвта в тъканите на детето ви, което да ги надуе, особено около областта на стомаха.

високи нива на холестерол (мазнини в кръвта) - ниските нива на протеини в кръвта стимулират тялото да свръхпроизводи определени видове кръвни мазнини

Защо нефротичният синдром е проблем?

Освен риска от увреждане на бъбреците, нефротичният синдром крие два основни риска:

  • Инфекция - течността, която излиза от кръвта и навлиза в тъканите, както се случва при оток, е податлива на сериозна инфекция от бактерии като Е. coli.
  • Кръвни съсиреци - Когато детето загуби много кръвни протеини, за тялото му е по-трудно да образува кръвни съсиреци по правилния начин. Това може да доведе както до малки, така и до големи проблеми, включително белодробна емболия, при която кръвен съсирек прекъсва кръвоснабдяването на белите дробове.


Какви са различните видове нефротичен синдром?

Един от начините за категоризиране на типовете нефротичен синдром е това, което ги причинява.

Идиопатичният нефротичен синдром - видът, който имат повечето деца - възниква по неизвестна причина.

Вторичният нефротичен синдром се причинява от друго медицинско състояние или лечение за друго състояние, като например

  • диабет
  • хепатит В и хепатит С
  • лекарства (като кортикостероиди)
  • рак
  • лупус

Друг начин да разгледаме нефротичния синдром е по отношение на това как засегнатата тъкан се появява под микроскоп, тъй като това често корелира с лечението и резултата. Има две основни категории: заболяване с минимални промени (MCD) и фокална склероза (FSGS).

Минимална промяна (MCD) е наречен така, защото ако погледнете бъбречна биопсия под микроскоп, ще видите, че клетките изглеждат относително нормални и имат само минимални промени. MCD:

  • засяга между 85 и 95 процента от децата с НС в САЩ
  • обикновено се свързва с най-положителните резултати сред децата с НС
  • обикновено реагира на стероиди
  • има тенденция да се рецидивира все по-рядко, когато детето порасне
  • често е надраснал, когато детето е млад възрастен
  • обикновено не засяга бъбречната функция
  • рядко води до дете, което се нуждае от диализа или бъбречна трансплантация

Фокална склероза (FSGS)

  • засяга около 10 процента от децата с НС в САЩ
  • има тенденция да бъде по-агресивна форма на нефротичен синдром
  • обикновено не реагира на стероидна терапия
  • може да изисква множество биопсии за диагностициране
  • изглежда непропорционално засяга афро-американското и испанското население в САЩ.
  • често водят до това детето да се нуждае от бъбречна диализа и/или бъбречна трансплантация

Изследователите все още не са сигурни дали MCD и FSGS лежат на противоположните краища на континуум на една и съща болест, или всъщност са фундаментално различни заболявания.

Вроден нефротичен синдром

Какво е вроден нефротичен синдром?

Докато „вродено“ означава присъствие при раждането, вроденият нефротичен синдром обикновено се открива, когато бебето е на няколко месеца, въпреки че може да отнеме до една година. Бебетата с вроден нефротичен синдром показват същите видове симптоми като децата с нефротични симптоми.

Колко често е това?

Вроденият нефротичен синдром е изключително рядък. По-малко от един процент от децата с нефротичен синдром имат този тип.

Може ли да се диагностицира преди раждането?

Въпреки че няма пренатален тест за вроден нефротичен синдром, информацията, получена от други пренатални тестове, може да даде улики дали плодът може да изтича протеин в урината си. Така че пренаталното тестване може да покаже, че детето може да има заболяване, но не е категорично.
Какво причинява вроден нефротичен синдром?

Вроденият нефротичен синдром може да бъде причинен от генетична аномалия в един или повече протеини и лекарите на вашето бебе обикновено ги проверяват. Това вероятно няма да промени лечението, което детето ви получава, но може да предложи генетично консултиране и пренатален скрининг при бъдеща бременност. Това също може да даде на лекарите представа колко бързо вашето дете ще се нуждае от бъбречна трансплантация

Много по-рядко може да се получи вроден нефротичен синдром, ако бременна майка има инфекция, която се предава на бебето й, като херпес, токсоплазмоза или сифилис. В тези случаи лечението на инфекцията обикновено третира и нефротичния синдром.

Сериозен ли е вроденият нефротичен синдром?

Повечето форми на вроден нефротичен синдром са агресивни и изискват значителна медицинска намеса. Не е необичайно, че бебетата, родени с вроден нефротичен синдром, се нуждаят от бъбречна трансплантация през първите няколко години от живота, а много бебета се нуждаят от още по-рано.

Каква е перспективата за бебе с вроден нефротичен синдром?

Бебетата с вроден нефротичен синдром се нуждаят от инфузии на кръвни протеини, често всеки ден, чрез IV. Някои деца влизат в болницата за това лечение, а някои могат да получават инфузии у дома. Те също могат да се нуждаят от хормони и ускорители на имунната си система, за да поддържат телата си здрави, докато навършат около шест месеца.

След това лекарите обикновено оперират за отстраняване на бъбреците на детето. Без бъбреците проблемите, причинени от изтичането на протеин, са изчезнали, но тялото на детето все още трябва да е направило това, което са правили бъбреците. Така здравният екип на бебето ще го постави на диализа, докато чака трансплантация. Това обикновено се случва, когато детето тежи около 15 lbs., Което обикновено е, когато е на около 1 година.

Тук, в Children’s, нашите специалисти имат много опит в грижите за бебета с вроден нефротичен синдром, като ги виждат чрез диализа и трансплантация на бъбреци. Всъщност ние сме в състояние да извършваме трансплантации на по-малки бебета от много други центрове, така че децата, които лекуваме, не трябва да чакат толкова дълго, за да получат новите си бъбреци.

Причини

Какво причинява нефротичен синдром при деца?
Повечето деца имат идиопатичен нефротичен синдром, което означава, че няма ясна причина. Изследователите са идентифицирали няколко генетични асоциации, но не достатъчно силно, за да може да се характеризира като генетичен синдром. В други части на света, където децата са по-склонни да бъдат засегнати от фокална склероза (FSGS), отколкото от болест с минимални промени (MCD), FSGS изглежда има по-ясно определени генетични причини.

В редки случаи нефротичният синдром може да се развие от вирусно заболяване, като хепатит или ХИВ, а рецидиви също могат да бъдат предизвикани от вируси. Някои лекарства също могат да причинят нефротичен синдром.
Знаци и симптоми

Какви са признаците и симптомите на нефротичен синдром при деца?

Признаците на нефротичен синдром могат да се различават значително от дете на дете, но вие или вашето дете може да забележите:

  • умора и неразположение
  • намален апетит
  • наддаване на тегло и подуване на лицето
  • подуване или болка в корема
  • пенеста урина
  • оток (натрупване на течности в телесните пространства)
  • бледи легла на ноктите
  • скучна коса
  • хрущялът на ушите може да се чувства по-малко твърд
  • непоносимост към храна или алергии

ЧЗВ

В: Може ли да се излекува нефротичен синдром?

О: По-голямата част от децата в Съединените щати с нефротичен синдром го надрастват, когато достигнат ранна възраст. До този момент те могат да получат рецидиви, но те най-често могат да се очакват и бързо да се поставят под контрол с лекарства. По-малък процент има по-агресивна форма на синдрома и може да изисква доживотно медицинско проследяване.

В: Каква е дългосрочната перспектива за дете с нефротичен синдром?

О: За между 85 и 90 процента от децата с нефротичен синдром - тези с минимална промяна - перспективите са доста добри. Техният нефротичен синдром може да бъде овладян със стероиди. Рецидивите са често срещани, но те могат да бъдат в състояние на ремисия с лекарства и децата с този тип НС обикновено го прерастват до ранна възраст.

Ако детето ви има фокална склероза (FSGS), нефротичният синдром е по-труден за лечение. Често не реагира на стероиди и при около 50% от децата FSGS може да прогресира до краен стадий на бъбречно заболяване. Когато това се случи, диализата или бъбречната трансплантация могат да бъдат опция.

В: Дали другите ми деца са изложени на по-голям риск от нефротичен синдром?

О: Вероятно не. Изглежда, че има някои видове FSGS, които работят в семейства, но в по-голямата част от случаите само едно дете в семейството е засегнато от нефротичен синдром.

В: Трябва ли детето ми да стои далеч от определени физически дейности?

О: Най-вероятно не, но лекарят на детето ви ще може да ви каже със сигурност. Тук в Children’s препоръчваме на децата да продължат да ходят на училище и да участват в нормални дейности. Ако детето ви приема високи дози стероиди или други лекарства, които потискат имунната му система, е важно да се опитате да избягвате излагането й на някой болен.
Въпроси, които да зададете на Вашия лекар

След като детето ви бъде диагностицирано с нефротичен синдром, може да се почувствате претоварени с информация. Може да е лесно да загубите представа за въпросите, които ви се случват.

Много родители намират за полезно да си записват въпросите, когато възникнат - по този начин, когато говорите с лекарите на детето си, можете да сте сигурни, че всичките ви притеснения са адресирани. Ако детето ви е достатъчно голямо, може да го насърчите да запише и въпроси.

Ето няколко въпроса, за да започнете:

  • Как стигнахте до тази диагноза?
  • Какво означава тази диагноза за бъбреците на детето ми?
  • Има ли други състояния, които детето ми може да има в допълнение към нефротичния синдром?
  • Какво може да е причина за нефротичния синдром на детето ми?
  • Как стигнахте до това заключение?
  • Какво лечение е най-доброто за детето ми в момента и защо?
  • Какво подобрение трябва да забелязвам и колко скоро?
  • Необходими ли са някакви ограничения или промени в упражненията, диетата или други ежедневни дейности?
  • Кога и как ще се свържете с детето ми?
  • Какви ресурси са на разположение, за да помогна на семейството ми да се справи?
  • Има ли нещо друго, което трябва да знам в момента?

Горди сме да обслужваме широка и разнообразна популация от пациенти, която често идва при нас за отговори, които не могат да намерят никъде другаде. Това най-високо класиране е признание и почит към нашите необикновени и дълбоко отдадени клиницисти, изследователи и толкова много други, които посвещават всеки ден на подобряване и подобряване на здравето и благосъстоянието на всички деца.