Какво е CML

Хроничната миелоидна левкемия (ХМЛ) е рак на кръвта. Започва в миелоидни клетки, които са направени в гъбестия център на костите (костен мозък).

Здравите миелоидни клетки образуват баланс на различни кръвни клетки: червени клетки, някои видове бели клетки и тромбоцити. При ХМЛ генетичните промени карат миелоидните клетки да произвеждат кръвни клетки, които растат извън контрол.

Това води до увеличаване на белите кръвни клетки, необичаен брой тромбоцити и нисък брой червени кръвни клетки. Когато червените кръвни клетки се задушат, тогава те не могат да пренасят достатъчно кислород през тялото.

Генните мутации, често наблюдавани при ХМЛ, включват слетия ген, наречен BCR-ABL, и анормалната филаделфийска хромозома:

подкрепа

Адаптирано от „Схема на хромозомата на Филаделфия“ от Aryn89 https://creativecommons.org/licenses/by-sa/4.0

Говорейки за CML

Ще чуете много думи, използвани за описание на CML. Някои ключови, които трябва да знаете, са:

Ненормалният ген, който води до ХМЛ. Образува се, когато парчета хромозоми 9 и 22 се откъсват и търгуват места.

(FIH-luh-DEL-fee-uh KROH-muh-some) Генетична промяна на хромозома 22, където част от хромозома 9 се прикрепя към нея. Слят кондензиран ген (BCR-ABL) е част от Ph. Това се наблюдава в повечето случаи на ХМЛ. Той е кръстен на мястото, където е намерен.

Незрели бели кръвни клетки, които растат извън контрол. Те се откриват при левкемия. Обикновено те не се намират в кръвта.

Инхибиторите на тирозин киназата са вид насочена терапия. Те блокират специфичен процес в клетките, за да спрат раковите клетки да растат.

Кой получава CML?

Малък процент от всички случаи на левкемия са ХМЛ. Излагането на радиация може да доведе до ХМЛ. Повечето хора са диагностицирани като възрастни на възраст над 60 години. Като цяло рисковете нарастват с възрастта.

Диагноза и фази

Признаци и симптоми

Симптомите на ХМЛ започват като неясни проблеми. Ако има симптоми, те могат да включват:

  • Чувство за умора или слабост
  • Отслабване
  • Трески
  • Изпотяване (особено през нощта)
  • Болка или пълнота в лявата част на корема, когато далакът, орган, който филтрира кръвта и се бори с инфекцията, се увеличава и може да причини симптоми

Много хора са изненадани, че са диагностицирани с този рак на кръвта.

Диагноза

Няколко теста се използват за диагностика и проследяване на ХМЛ.

Физически преглед: Включва говорене за вашите симптоми и усещане дали далакът ви е увеличен или подут (признак на необичайно кръвно състояние).
Лабораторни тестове: Готово за диагностициране на ХМЛ в началото, след това за проследяване на това колко добре работи лечението.
Кръвни тестове: Проверете пълната кръвна картина (наричана още „CBC“) и видовете бели кръвни клетки в кръвна проба.
Тестове за костен мозък: Премахва проби от костен мозък и кръв от таза (тазобедрената става) или гръдната кост. Пробата се разглежда внимателно, за да се наблюдават кръвните клетки. Броят на незрелите бели кръвни клетки (бласти) се използва за определяне на фазата на ХМЛ.
Молекулярно тестване: Разглежда костния мозък и кръвта, за да търси промени в гените на раковите клетки (ДНК). Три вида:

  • Цитогенетика (наричана още каритипиране) - разглежда цели хромозоми (парчета ДНК), за да провери техния брой и структура
  • Флуоресценция in situ хибридизация (FISH) - гледа хромозомите с използването на багрило, което маркира определени части
  • Количествена полимеразна верижна реакция (qPCR) - измерва количеството BCR-ABL ген


Фази на ХМЛ

Тестовете, които диагностицират ХМЛ, също показват фазата на заболяването. Фазата описва колко е нараснал CML и дали е агресивен. Различните фази изискват различно лечение.

Трите фази на ХМЛ са:

  • Хронична фаза - повечето пациенти се диагностицират по време на хроничната фаза. ХМЛ в тази фаза често се повлиява добре от лечението.
  • Ускорена фаза - означава, че броят на взривовете се увеличава, далакът е голям и кръвната картина е в дисбаланс. Например, тромбоцитите могат да спаднат ниско. Тази фаза е по-трудна за лечение. Има повече мутации в гените на левкемичните клетки.
  • Фаза на взривна или взривна криза - означава, че броят на взривовете се увеличава до точката, в която изглежда и се държи като остра миелоидна левкемия или остра лимфоидна левкемия. ХМЛ във фазата на взрива е трудна за лечение. Лечението може да го върне в хроничната фаза или в ремисия.

Без лечение хроничната фаза на ХМЛ може да премине към ускорена или бластна фаза в рамките на няколко години. С лечението с TKI напредъкът към тези по-високи фази е значително намален.

Лечение

Тъй като ХМЛ е хронично състояние, повечето хора се нуждаят от лечение за дълго време. Помага да научите колкото се може повече за лечението, преди да започнете.

По всяко време по време на лечението не забравяйте да кажете на здравния си екип как се чувствате. Има много начини за управление на симптомите и страничните ефекти за намаляване на проблемите.

Целева терапия/TKI

Лечението с ХМЛ и TKI може да доведе до нисък брой на белите кръвни клетки, червените кръвни клетки и тромбоцитите. Това може да ви изложи на повишен риск от инфекция, анемия и/или кървене. Други чести нежелани реакции включват гадене и повръщане, диария, мускулни крампи или мускулни/ставни болки, подути очи, главоболие и кожен обрив. Те често са краткотрайни и могат да бъдат управлявани чрез кратко спиране или намаляване на дозата на TKI.

Ако приемате TKI, Вашият лекар трябва да следи здравето на сърцето Ви и риска от сърдечни заболявания. TKI могат да увеличат риска от сърдечни заболявания или свързани проблеми в кръвоносната система. Има сърдечни специалисти, наречени кардио-онколози, които могат да се грижат за вас.

Лечение на стволови клетки

Трансплантацията на стволови клетки използва мощни дози химиотерапия за унищожаване на ракови кръвни клетки. Това започва чрез премахване на здрави стволови клетки от кръвта или чрез използване на донорни стволови клетки. След лечение с високи дози, здравите стволови клетки се връщат обратно в тялото ви, за да растат здрави кръвни клетки. При основно здрави пациенти трансплантациите на стволови клетки могат да доведат до ремисия.

Химиотерапия

Химиотерапията са много силни лекарства, които могат да убият много клетки едновременно. Когато здравите клетки умират в процеса, това води до странични ефекти.

Хидроксиурея (Droxia, Hydrea) - използва се за намаляване на броя на белите кръвни клетки преди перорална терапия с TKI или за помощ, ако TKI не работят. Може да се използва във всяка фаза на ХМЛ. Това лекарство се дава като хапче.
Омацетаксин мепесукцинат (Synribo®) - използва се, когато TKI не работят. Използва се и за някои пациенти, чийто ХМЛ има мутация T315l. Това лекарство се прилага като инжекция.

Честите нежелани реакции от химиотерапията са:

  • Анемия: умора (умора), замаяност, слабост, главоболие, бледо оцветяване
  • Нисък кръвен брой: Причиняване на лесно натъртване, необяснимо кървене, по-висок риск от инфекция
  • Алопеция: косопад (могат да бъдат засегнати всички косми по тялото)
  • Рани в устата и гърлото, сухота в устата или промени във вкуса, загуба на апетит, гадене и повръщане
  • Диария или запек
  • Периферна невропатия: изтръпване, изтръпване, усещане за парене в ръцете или краката
  • Увреждане на репродуктивната система (ако планирате да имате деца, говорете за това с вашия медицински екип, преди да започнете химиотерапевтично лечение.)

Ниските дози химиотерапии и консолидационната терапия причиняват по-малко странични ефекти.

Имунотерапия

Преди TKIs, имунотерапията беше основното лечение за пациенти с ХМЛ, които не можеха да имат трансплантация на стволови клетки. Интерферонът (Pegasys®, PegIntron®, Intron®A, Roferon®-A) е основният използван тип. Прилага се под формата на инжекция. Това може да помогне на пациенти, които не могат да използват TKI терапия, или пациенти, които са бременни.

Нежеланите реакции могат да включват подуване, подуване на корема, внезапно наддаване на тегло, анемия, гадене/повръщане, диария, мускулни крампи или обриви. Тези нежелани реакции често изчезват след приключване на лечението.

Клинични изпитвания

Клиничните изпитвания са изследователски проучвания за тестване на нови лечения или за научаване как да се използват по-добре сегашните лечения. Клиничното изпитване може да бъде единственият начин да се получат определени лечения за ХМЛ, включително такива, които са много обещаващи. Лекарят с опит в лечението на ХМЛ трябва да може да препоръча специфични проучвания.

Важно е да попитате за възможни нежелани реакции, преди да започнете, за да знаете какво да очаквате и как да управлявате проблемите.

Ключови неща, които трябва да знаете

  • Клиничните изпитвания за ХМЛ се правят за тестване на нови лекарства, комбинации от лекарства или различни трансплантации на стволови клетки.
  • Американската FDA и местните комисии за преглед наблюдават всички американски клинични изпитвания, за да поддържат пациентите в безопасност.
  • Ако се присъедините към клинично изпитване, можете да напуснете по всяко време.
  • Не забравяйте да попитате за разходите. Изпитването може да заплати разходите за изследваното лекарство.

Много от същите тестове, използвани за диагностициране на ХМЛ, се използват, за да се види как работи лечението.

  • Пълна кръвна картина (CBC) с диференциал - да се търси пълен хематологичен отговор (CHR).
  • Цитогенетика и РИБИ - да се търси пълен цитогенетичен отговор (CCyR)
  • Полимеразна верижна реакция (PCR) –Този тест показва на вашите лекари колко левкемия е в тялото ви, така че колко дълбока е вашата ремисия. Вашите лекари търсят ранен молекулярен отговор (EMR) от 1/10 от номера, с който сте започнали. Основният молекулярен отговор (MMR) е ниво 1000 пъти по-малко, отколкото сте започнали. Още по-голям отговор се нарича дълбока молекулярна ремисия (ДМР). След като сте били в DMR известно време, вашите лекари може да предложат да ви отстранят от лечението за наблюдение.

Справяне с CML

С ХМЛ може да изглеждате и да се чувствате добре с лечението, но вероятно ще трябва да управлявате лечението до края на живота си. Управлението на всяко хронично състояние изисква работа и може да се наложи помощ.

Съвети за справяне с CML:


Разходи и разходи

Лечението на ХМЛ и последващи срещи може да струва скъпо. Много семейства се тревожат за разходите за лечение на рак и не знаят къде да се обърнат. Ако имате здравно осигуряване, важно е да научите повече за вашата политика. Помислете за разговор с финансов съветник, преглед на нашата онлайн информация или обаждане Помощна линия за поддръжка на рака на CSC® 888-793-9355.