Дюшен е заболяване, което отслабва мускулите на тялото с течение на времето. След като мускулната тъкан е слаба или изчезнала, тя не може да бъде „фиксирана“, поради което Дюшен се счита за необратим.

мускулната

В ранните стадии на Дюшен болестта засяга предимно мускулите на бедрата и бедрата. Това води до трудности при изправяне, изкачване на стълби и поддържане на равновесие.

С напредването на болестта тя засяга мускулите на раменете и ръцете, което води до функционални затруднения, като например повдигане на ръцете. Допълнителните мускули на краката и багажника също са засегнати, както и мускулите, които ви помагат да дишате и позволяват на сърцето да функционира. Скоростта на прогресиране варира от дете на дете и се основава на различни фактори.

Прогресията на Дюшен обикновено се разделя на четири фази, въпреки че лекарите и членовете на общността Дюшен могат да използват различни имена, за да ги опишат.

Прогресия на Дюшен

Ранната фаза обикновено продължава до около 7-годишна възраст, което е ключов преломен момент в нормалния растеж и развитие. По време на тази фаза родителите могат да забележат, че детето им има проблеми с определени дейности като седене, ходене или говорене. Децата с Дюшен може да са по-уморени от другите деца. Тъй като възрастта 1-7 е време на бърз растеж за всички деца и дете с Дюшен ще продължи да расте през това време, появата на тези симптоми може да бъде трудно разпознаваема. Ако забележите някой от тези проблеми при детето си, важно е да го накарате да бъде оценен и тестван, за да се определи диагнозата възможно най-скоро.

По време на преходната фаза дете с Дюшен ще изпитва нарастваща слабост в мускулите си. Той също може да има проблеми с движението толкова лесно, колкото здраво дете. Големите мускули в предната част на бедрото - наречени квадрицепси - са отговорни за много ежедневни движения като ходене, изкачване по стълби и ставане от седнало положение. Тъй като тези мускули отслабват, може да забележите, че детето ви се затруднява да ходи. Той може да ходи на пръсти или да има колеблива или ненормална походка и може да започне да използва това, което се нарича Маневра на Гауер, за да стане от пода. По време на този етап той също може да започне да има сърдечни проблеми.

В тази фаза децата с Дюшен изпитват най-голямо влияние върху тяхната независимост, тъй като стават все по-зависими от инвалидна количка. С течение на времето използването на ръцете и краката им се нуждае от помощ и може да се наложи да разчитат на инвалидна количка през цялото време. Повечето деца с Дюшен запазват използването на ръцете и пръстите си, така че могат да продължат да пишат или да използват компютър. Тъй като мускулите на багажника им също отслабват, може да се развие сколиоза (изкривяване на гръбначния стълб) и сърцето и дихателната способност ще бъдат внимателно наблюдавани.

В последната фаза на Дюшен обикновено има повишено затруднено дишане. По-вероятни са животозастрашаващи сърдечни и белодробни състояния. Необходим е редовен мониторинг на сърцето и белите дробове, често са необходими лекарства и може да се наложи дихателна подкрепа. В исторически план момчетата с Дюшен обикновено умират в края на 20-те до началото на 30-те години поради усложнения със сърцето и белите дробове.