В станция 5 може да бъдете помолени да прецените пациент с увиснали клепачи, двойно виждане, слабост и др.

паци

История (3 минути):

  • Въпроси за времето: симптоми от кога, внезапно/постепенно начало, периодични/постоянни симптоми, влошаване, влошаване в края на деня?
  • Клепачи увиснали
  • Двойно виждане: това по-лошо ли е в края на деня
  • Нарушение на речта
  • Затруднено преглъщане
  • Слабост на мускулите на лицето и крайниците. Това уморително ли е?
  • Задух
  • Задействащи миестенична криза: инфекция, лекарства (скорошни антибиотици, бета-блокери, блокери на калциевите канали
  • Помислете за миотонична дистрофия: оплешивяване, катаракта, сърдечни проблеми, белодробни проблеми, чревни проблеми, диабет, прекомерна дневна сънливост
  • Невро въпроси: сензорна загуба, главоболие, гърчове, тремор, нестабилност и др.
  • Помислете за синдрома на Horner: кашлица, хемоптиза, болка в гърдите, история на тютюнопушенето, загуба на тегло (Pancoasts тумор, причиняващ синдром на Horner), загуба на изпотяване по лицето/ръцете/багажника, всяка травма/операция на врата, всяка болка във врата, всяко главоболие.
  • PMH: автоимунни състояния, CVS рискови фактори
  • Dx: включително пенициламин
  • Fx: автоимунна, слабост, напр. миотонична дистрофия
  • Sx

Разгледайте (3 минути):

При съмнение за птоза се процедира по следния начин:

ICE + Обяснение (2 минути)

Предложеното обяснение е както следва:

„Има много причини за двойно виждане/увиснали клепачи. Може да е проблем с очните мускули. Мисля, че може да имате миастения гравис. При това състояние мускулите стават слаби и уморени. Мускулите около очите често са засегнати, причинявайки двойно виждане и увиснали клепачи, което е по-лошо в края на деня. Причинява се от проблем с имунната система. Също така може да повлияе на мускулите на лицето и шията и да причини проблеми с преглъщането, говора и дишането. Някои хора също имат слаби ръце и крака. Понякога инфекциите или лекарствата могат да предизвикат влошаване на симптомите. Ще ви организирам кръвни тестове и нервни и мускулни тестове, CXR и няколко дихателни теста. Ще помоля специалист по неврология да дойде да ви види. Ако става въпрос за миастения гравис, се предлагат лечения.

VIVA

Представете на проверяващия:

„Мисля, че този пациент има миастения гравис, както се доказва от мускулна слабост с умора. Има двустранна асиметрична уморима частична птоза. Има диплопия и сложна офталмоплегия. Има двустранна слабост на лицевите мускули със слабо затваряне на очите, уплътнението на устните и надникването е положителен. Налице е слабост на удължаването на врата и знакът за подкрепа на челюстта е положителен. Има проксимална слабост на крайниците, която е уморима. Има дизартрия и дисфония. Наблюдавах средна линия стернотомия и белези на стероидна токсичност. Разширението на гръдната стена е намалено. Потърсих доказателства за други автоимунни заболявания ”

Диференциална диагноза на птоза:

  • Миастения Гравис (двустранно)
  • Миотонична дистрофия (двустранна)
  • Синдром на Хорнър
  • 3-та парализа по КН
  • Окулофарингеална мускулна дистрофия (двустранна)
  • Митохондриална болест напр. Кърнс-Сайърс (двустранно)

Диференциална диагноза на сложна офталмоплегия:

  • Миестения гравис
  • Очно заболяване на щитовидната жлеза
  • Миопатии напр. окулофарингеална мускулна дистрофия
  • Мононеврит мултиплекс напр. диабет, причиняващ множествени CNS палси
  • Митохондриална болест напр. Kearn’s Sayres
  • Вариант на Miller Fisher на синдрома на Guillain Barre
  • Патология на кавернозния синус
  • Верникова енцефалопатия
  • Прогресивна надядрена парализа

Диференциална диагноза на миастения гравис като цяло:

  • LEMS (миестеничен синдром на lambert eaton): антитела към калциеви канали, свързани с напрежение. Свързан с рак. Няма офталмоплегия. Без участие на булбари. Няма дихателно засягане. Проксималната мускулна слабост се подобрява с упражнения. Намалени/отсъстващи рефлекси, които се увеличават след тренировка. Автономни характеристики. Сензорни функции.
  • Ботулизъм
  • Митохондриална болест напр. Kearn’s sayres
  • Вариант на Miller Fisher на синдрома на Guillain Barre

Миастения Гравис

Придобито автоимунно разстройство

Антитела към постсинаптичния AChR на нервно-мускулната връзка

Тимусът участва в 75% от случаите (10-15% имат тимома, от които 10% са злокачествени, 90% имат тимусна хиперплазия)

50% с тимома получават миастения гравис

Среща се в 1 на 10000

20-35-годишни жени (автоимунна, тимусна хиперплазия) или> 50-годишни мъже (окулобулбарна, тимома)

Засяга екстраокуларните, булбарните, лицевите, шийните, крайните и багажните мускули обикновено в този ред

15% имат чист очен MG

20% имат чист булбар

Може да се индуцира от пенициламин

Кръв: AChR антитела (80-90%), антистриатални мускулни антитела (90% с тимома), анти-MUSK (10-20%, често положителни, ако AChR антителата са отрицателни), TFT (гробове в 5%, изключват заболяването на щитовидната жлеза като причина за офталмоплегия), FBC + CRP (инфекция), CK (нормално), U + E (ниско K +)

Диагностика: тест с тенсилон (тест за едрофоний - инжектирайте IV антихолинестераза и потърсете подобрение на птозата в рамките на 30 секунди в продължение на 2-3 минути, необходим е сърдечен мониторинг за брадикардия, проводимост и асистолия с резус количка в ръка)/тест с лед (лед) се прилага върху клепача на пациентите за 2 минути, което води до подобряване на птозата при MG).

Изследвания на нервната проводимост и EMG: повтарящ се тест за нервна стимулация (намалена амплитуда с многократна стимулация), EMG с едно влакно (трептене)

Тестове за образна диагностика и дихателна функция: сатс, ABG, спирометрия (FVC), CXR, CT/MRI тимус

  • Управление на утаителя (инфекция, лекарства, несъответствие с лекарства, ниско ниво на K +)
  • СОЛ
  • NG/PEG хранене

  • Антихолинестерази (пиридостигмин)
  • Стероиди (преднизолон) и стомашно-костна защита
  • Стероидни щадящи агенти (азатиоприн, микофенолат)
  • Плазмафереза
  • IVIG

Миотонична дистрофия (MD)

MD е най-честата мускулна дистрофия при възрастни. Това се дължи на разширяване на нестабилен тринуклеотиден повтор (CTG) върху хромозома 19.

Автозомно доминиращо. DMPK ген, кодиращ миотонин протеин киназа.

Показва очакване (по-лоши симптоми и признаци в следващите поколения, по-ранно представяне, ако се увеличи продължителността на повторението)

Причинява ненормално поддържано мускулно свиване след прекратяване на доброволното свиване. Влошено от студ/емоции/упражнения.

Започва в зряла възраст (20-30 години)

Фронтално оплешивяване, катаракта, двустранна птоза, лицева слабост (миопатична фация), загуба на темпоралис и масажист, изхабени и слаби стерноклеидомастоиди (лебедова шия), мускулна слабост (проксимална и дистална), миотония на сцеплението, гинекомастия, кардиомиопатия и аритмии, тестикулярни атрофии диабет, периферна невропатия, езофагеално/билиарно дърво/засягане на червата (дисфагия, запек/диария, рефлукс), аспирация и бронхиектазии, възлова щитовидна жлеза, психични проблеми, леко интелектуално увреждане, хиперсомния

Диференциална диагноза: фасциоскапулохумерална дистрофия (слабост на лицето и шията, птоза, крилата лопатка, хипертрофия на делтоидите)

EMG- модел на водолазен бомбардировач, кола маска и намаляване на потенциалите. Повтарящи се изхвърляния с незначителна стимулация.

Мускулна биопсия - атрофия на фибри тип 1, без възпаление

CK- нормално/леко повишено

Свързани характеристики: глюкоза/Hba1c (диабет), ЕКГ (дълъг PR, дълъг QT, сърдечен блок), CXR (кардиомегалия), изследване на цепнати лампи (катаракта)

MDT: офталмология, гастроентерология, кардиология, дихателна, ендокринология, неврология, SALT, физиология, OT, GP, психиатрия, генетик

Медицински: фенитоин/хинин/прокаинамид/мексилетин за миотония

Управлявайте усложненията напр. пейсмейкър за сърдечен блок, диабет, обструктивна сънна апнея

Хирургично: анестезията е високорискова, отстраняване на катаракта

Трета парализа по CN

  • Пълна (компресивна причина)/частична птоза (медицинска причина) на един клепач (парализа на LPS мускула)
  • Разширено ученик не реагира на пряка/консенсусна светлина/акомодация (губи подаване на парасим към ученика)
  • Око отвлечено и депресирано (без противопоставяне LR6, SO4)
  • Диплопия във всички посоки
  • Трудност с медиален и превъзходен поглед

Причини за лезия CN III:

  1. Инсулт на средния мозък/SOL/демиелинизация (може да има хемипареза, малки мозъчни признаци, INO, RAPD)
  2. Аневризма на задната комуникираща артерия
  3. Патология на кавернозния синус - тромбоза, аневризма на вътрешната каротидна артерия, тумор на хипофизата и др. (Може да има свързани аномалии на CN IV, Va, VI)
  4. Патология на супраорбиталната пукнатина, напр. тумор, заболяване на щитовидната жлеза, фрактура (може да има свързани аномалии на CN IV, Va, VI)
  5. Орбитална маса/възпаление/целулит
  6. Херния на uncus през тенториум (фалшив локализиращ знак)
  7. Други: медицински причини (пощадете зеницата, тъй като парасимните влакна са на външната повърхност на нерва и имат свое собствено кръвоснабдяване от съдовете на нервната обвивка): мултиплекс на мононеврит, напр. диабет, хипертония, васкулит, гигантски клетъчен артериит, миестения гравис, заболяване на щитовидната жлеза, мигрена

Диференциална диагноза на разширена зеница: Холмс Ади, мидриатични капки за очи, трициклични антидепресанти, амфетамини, феохромоцитмоа, вродени.

Ако компресивен (разширена зеница)/признаци на мозъчния ствол/други включени КН/остро и внезапно главоболие: спешно ЯМР/MRA/CTA +/- лекувайте причината, напр. направление за неврохирургия за навиване/изрязване на аневризма.

Ако ученикът е пощаден и изолиран парализа CN 3 с пълна външна дисфункция и пациентът е на възраст със съдови рискови фактори: проверете BP, глюкоза, липиди, FBC, ESR/CRP/PV, TFTs, HIV и наблюдавайте. ЯМР мозък, ако няма сърдечно-съдови рискови фактори при представяне. Оптимизирайте сърдечно-съдовите рискови фактори. Без шофиране, катерене, тежки машини. Очен пластир/призма за диплопия. Преглед на 3 месеца. Ако не се възстанови, направете ядрено-магнитен резонанс. Забележка: някои клиницисти смятат, че е най-безопасно да изобразяват всички CN 3 палси, независимо от участието на учениците, болката, възрастта, наличието на рискови фактори за CVS.

Синдром на Хорнър

  • Частична птоза на единичен клепач
  • Миоза на зеницата с непокътнат светлинен рефлекс и акомодация
  • Енопталмос
  • Анхидроза