Първо описание

Ревматоидният васкулит (RV) е необичайно усложнение на дългогодишния, тежък ревматоиден артрит. Активният васкулит, свързан с ревматоидно заболяване, се среща при около 1% от тази популация пациенти.

RV е проява на „извънставния“ (извън ставата) ревматоиден артрит и обхваща малките и средни артерии в тялото. По много от своите болестни характеристики RV наподобява нодоза на полиартериит.

Други често срещани извънставни прояви на ревматоиден артрит, като възпаление в торбичката около сърцето (перикардит), възпаление в лигавицата на белите дробове (плеврит) и интерстициално белодробно заболяване (в резултат на фиброза или белези на белите дробове).

Кой получава ревматоиден васкулит? Типичен пациент

ревматоиден

RV може да засегне човек от всякакъв етнически произход, от двата пола и от всяка възрастова група. Въпреки това, по-често типичният пациент има дългогодишен ревматоиден артрит с тежки ставни деформации от основния артрит. Въпреки че артритът обикновено води до значителни увреждания на ставите, в началото на RV ставното заболяване е парадоксално тихо.

Фигура: Пациент с увреждане на ставите от ревматоиден артрит. Обърнете внимание на луковичното подуване на някои кокалчета и странично (лакътно) отклонение на пръстите.

Класически симптоми на ревматоиден васкулит

RV има много потенциални признаци и симптоми. Проявите на RV могат да включват много от различните органични системи на тялото, включително, но не само кожата, периферната нервна система (нерви на ръцете и краката), артериите на пръстите на ръцете и краката, причиняващи дигитална исхемия, и очите със склерит. Склерит (възпаление на бялата част на окото) често се появява в условията на RV. Това очно усложнение изисква спешно лечение с имуносупресивни лекарства.

Фигура: Цифрова исхемия - това изображение показва дефицит на кръвен поток в върха на пръста, причинен от запушване на дигиталната артерия.

Фигура: Склерит - Възпаление на склерата (бялото на окото), причиняващо зачервяване, чувствителност към светлина и болка.

В допълнение, генерализираните симптоми като треска и загуба на тегло са често срещани.

Както е вярно при други форми на васкулит, които включват кожата, кожните лезии могат да избухнат в различни области на тялото в RV, с предразположение към долните крайници. Типичните находки включват язви, концентрирани близо до глезените.

Фигура: Кожна язва - отворена рана на кожата, причинена от запушване на малките кръвоносни съдове в повърхностните язви или запушване на средни съдове при по-дълбока язва.

Малки инфаркти на гънките на ноктите (малки петна около нокътя) могат

се срещат при ревматоиден артрит

но те не означават непременно наличието на системен васкулит и не налагат промяна в лечението на ревматоиден артрит.

Увреждането на нервите може да доведе до падане на крака или китката, известно в медицинската терминология като „мултиплекс на мононеврит“. Изображенията по-долу показват пациент с дясна капка на китката и пациент с десен крак. Това състояние, което може да бъде значително деактивиращо, често се предшества от промяна в усещането в същата област (изтръпване, изтръпване, парене или болка). Тези необичайни усещания могат да прогресират до мускулна слабост, фокална парализа и в крайна сметка до загуба на мускули. Възстановяването от това състояние, причинено от нервен инфаркт, може да отнеме месеци. В някои случаи възстановяванията от мултиплекс на мононеврит са непълни.

Фигури на падаща китка и падащ крак (с любезното съдействие на Университета на Северна Каролина)

(Видео на падащото стъпало, което може да се види на нашата страница за микроскопичен полиангиит под класически симптоми.)

Лабораторни тестове

Повечето лабораторни находки при RV - например повишаване на скоростта на утаяване на еритроцитите или С-реактивен протеин - са неспецифични и отразяват наличието на генерализирано възпалително състояние. Често се срещат хипокомплементемия, анти-ядрени антитела (ANA) и атипични анти-неутрофилни цитоплазмени антитела (ANCA). Нивата на ревматоидния фактор обикновено са изключително повишени. Въпреки това, няма окончателен лабораторен тест за RV след тъканна биопсия. Диагнозата обикновено трябва да се поставя, като се използва комбинация от анамнеза, физикален преглед, подходящи лабораторни изследвания, специализирани тестове (напр. Изследвания на нервната проводимост) и понякога тъканна биопсия.

Тъй като последиците от лечението за RV са големи, всяка диагностична несигурност трябва да бъде изпълнена с окончателни подходи за установяване на диагнозата. Това обикновено включва биопсия на засегнат орган. Дълбоките биопсии на кожата (биопсии с пълна дебелина, които включват някои подкожни мазнини), взети от ръба на язви, са много полезни за откриване на васкулит със средни съдове. Изследванията на нервната проводимост помагат да се идентифицират участващите нерви за биопсия. Мускулните биопсии (напр. На гастрокнемичния мускул) трябва да се извършват едновременно с нервните биопсии, за да се увеличи шансът да се намерят промени, характерни за васкулита. Образните изследвания нямат последователна роля при оценката на RV, въпреки че понякога ангиографията на стомашно-чревния тракт е полезна.

Какво причинява ревматоиден васкулит?

Причината за RV е неизвестна, но като се има предвид значимостта на имунните компоненти и патологичните промени в засегнатите кръвоносни съдове, се предлага автоимунен процес.

Как се диагностицира ревматоидният васкулит?

Повечето лабораторни находки при RV - например повишенията в скоростта на утаяване на еритроцитите или С-реактивния протеин са неспецифични и отразяват наличието на генерализирано възпалително състояние. Често се срещат хипокомплементемия, анти-ядрени антитела (ANA) и атипични анти-неутрофилни цитоплазмени антитела (атипични ANCA). Нивата на ревматоидния фактор са изключително повишени, като правило. Въпреки това, няма окончателен лабораторен тест за RV след тъканна биопсия. Диагнозата обикновено трябва да се постави чрез комбинация от анамнеза, физикален преглед, подходяща лабораторна работа, други специализирани изследвания (напр. Изследвания на нервната проводимост), а понякога се изисква дори тъканна биопсия.

Диагнозата RV трябва да се има предвид при всеки пациент с ревматоиден артрит, който развива нови конституционални симптоми, кожни язви, намален приток на кръв към пръстите на ръцете и краката, симптоми на сензорна или двигателна нервна дисфункция (изтръпване, изтръпване, фокална слабост); или някакво възпаление на лигавицата около сърцето или белите дробове (перикардит или плеврит/плеврит).

Пациентите с анамнеза за ставно-деструктивен ревматоиден артрит са изложени на повишен риск от инфекция. Следователно, когато пациент с ревматоиден артрит представи ново начало на неспецифични системни оплаквания, първо трябва да се елиминира инфекция. Пациентите с ревматоиден артрит обикновено имат имунна система, която е нарушена от предишна имуносупресия и основно заболяване (напр. Увреждане на ставите). Следователно тази популация пациенти е изложена на по-висок риск от инфекция.

Диференциалната диагноза на RV включва:

  • Синдромите на холестеролна емболизация, при които парче холестерол се отчупва от плака, могат да причинят дигитална исхемия (препятствие на притока на кръв към пръста или крака) и множество други симптоми, имитиращи васкулит.
  • Захарният диабет е друга основна причина за мултиплекс на мононеврит, но множеството мононевропатии, възникващи за кратък период от време, са необичайни при диабета.
  • Много клинични характеристики на RV имитират тези на полиартериит нодоза, криоглобулинемия и други форми на некротизиращ васкулит. Следователно те също трябва да бъдат взети предвид в тази обстановка.

Тъй като последиците от лечението за RV са големи, всяка диагностична несигурност трябва да бъде посрещната с окончателен подход за установяване на диагнозата. Както се споменава по-рано, това обикновено включва биопсия на засегнат орган. Дълбоките биопсии на кожата (биопсии с пълна дебелина, които включват някои подкожни мазнини), взети от ръба на язви, са много полезни за откриване на васкулит със средни съдове. Изследванията на нервната проводимост помагат да се идентифицират участващите нерви за биопсия. Мускулните биопсии (напр. На гастрокнемичния мускул) трябва да се извършват едновременно с нервните биопсии, за да се увеличи шансът да се намерят промени, характерни за васкулита. Образните изследвания нямат последователна роля при оценката на RV, въпреки че понякога ангиографията на стомашно-чревния тракт е полезна.

Обикновено клетките на стената на кръвоносните съдове ще бъдат по-малко на брой (по-малко дебели) и луменът (по-голямата червена област) ще бъде по-голям. Стрелката сочи (Фигура 6, вляво) към възпален кръвоносен съд, открит при мускулна биопсия. Кълбовидните розови области са мускулни влакна.

Лечение и ход на ревматоиден васкулит

Терапията трябва да отразява тежестта на органното засягане. Преднизон или други стероидни терапии често са първата линия на лечение. Оптимизирането на лечението на основния ревматоиден артрит също е от съществено значение, поради което могат да се използват лекарства като метотрексат или инхибитори на фактора на туморната некроза. В условията на предстоящо увреждане на основни органи като очите, периферния нерв, стомашно-чревния тракт или при тежка кожна язва, циклофосфамидът обикновено е оправдан.

Какво е новото при ревматоидния васкулит?

В сравнение с други форми на васкулит, през последните години има сравнително малко изследвания на конкретния обект на RV. Липсата на сходство в наличните доклади за RV и несъответствия в случаите, когато дефинициите създават предизвикателство за изграждането на стандартни подходи за диагностика и лечение на това състояние. Има някои доказателства, че честотата на RV е намаляла през последните няколко десетилетия, може би поради по-доброто лечение на основния ревматоиден артрит.

Използване на този сайт

Цялата информация, съдържаща се в уебсайта на Johns Hopkins Vasculitis, е предназначена само за образователни цели. Лекарите и другите здравни специалисти се насърчават да се консултират с други източници и да потвърдят информацията, съдържаща се в този сайт. Потребителите никога не трябва да пренебрегват медицинския съвет или да забавят търсенето му поради нещо, което може да са прочели на този уебсайт.