Енцефалопатия

Енцефалопатията е сложна концепция, която съчетава множество синдроми на дифузни церебрални лезии, базирани на дисметаболизъм и смърт на невроните. Идеята за комбиниране на полиетиологични церебрални заболявания в една група възниква поради общото в тяхната патогенеза и морфологичните промени. Терминът се формира от сливането на гръцките думи „енцефалон” - мозъкът и „патос” - болест. Енцефалопатията включва 2 групи заболявания: перинатална и придобита енцефалопатия.

Концепцията за перинатална енцефалопатия е въведена през 1976 г. и предполага церебрални лезии, които възникват от 28-та гестационна седмица до 7-ия ден от живота. Перинаталната енцефалопатия се проявява при деца от първите месеци от живота. Придобитата енцефалопатия има вторичен характер и се отбелязва главно при възрастни, по-често при хора на средна възраст и възрастни хора, при наличие на сериозни хронични заболявания, след травми, интоксикации и др. Енцефалопатията е интердисциплинарна патология, в съответствие с етиологията, изискваща внимание от експерти в областите неврология, педиатрия, травматология, наркология, токсикология, урология.

Причини за енцефалопатия

Задействащите фактори, които могат да причинят перинатална енцефалопатия, могат да включват: фетална хипоксия, вътрематочни инфекции и интоксикации, резус конфликт, новородена асфиксия, раждане, генетично обусловени метаболитни аномалии и аномалии в развитието (напр. Вродени сърдечни дефекти). Рискът от перинатална патология се увеличава с аномалии на раждането, голям плод, преждевременно раждане и недоносеност на новороденото, тесен таз, сплитане на пъпната връв.

Придобитата енцефалопатия може да се развие в резултат на травматично мозъчно увреждане, излагане на йонизиращо лъчение, интоксикация с невротропни химикали (етилов алкохол, олово, хлороформ, лекарства, барбитурати) и бактериални (с дифтерия, тетанус, ботулизъм и др.) Токсини. Енцефалопатията поради съдови нарушения е широко разпространена: атеросклероза, артериална хипертония, венозна дисциркулация, ангиопатия на мозъчните съдове при амиломидоза, водеща до хронична церебрална исхемия. Голяма група се състои от енцефалопатия, свързана с ефектите на ендотоксини, които са усложнение на различни заболявания на соматичните органи: остър панкреатит, остра и хронична бъбречна недостатъчност, цироза на черния дроб и чернодробна недостатъчност.

Болестите на белите дробове, водещи до разрушаване на белодробната вентилация (белодробна туберкулоза, абсцес на белия дроб, бронхиектазии, PE), провокират енцефалопатия на хипоксичен генезис. Енцефалопатията, която се наблюдава при редица пациенти след реанимация, има подобен генезис. Важно за церебралния метаболизъм е глюкозата. Енцефалопатията може да се развие както с намаляване на нейното ниво (хипогликемия), така и с нейното повишаване (хипергликемия), което често се наблюдава при захарен диабет. Причината за метаболитните церебрални нарушения е хиповитаминозата (преди всичко липсата на витамини гр. В). В някои случаи енцефалопатията е следствие от спада на осмотичното налягане и хипонатриемия, причинени от задържане на вода по време на хиперсекреция на антидиуретичен хормон (при хипотиреоидизъм, надбъбречна недостатъчност, туморни процеси и др.). Левкоенцефалопатията, която има вирусна етиология и се среща при имунокомпрометирани пациенти, е рядка.

Енцефалопатията от всеки генезис е дифузна, т.е. засяга различни мозъчни структури, процес. Тя се основава на дефицит на кислород (хипоксия) и метаболитни нарушения на невроните. Последното може да се дължи на самата хипоксия (в случай на дисциркулаторни и хипоксични енцефалопатии), дефицит на отделни метаболити и излагане на токсини (при метаболитна и токсична енцефалопатия). Тези нарушения водят до дегенерация и смърт на мозъчните неврони.

Към морфологичните характеристики, които характеризират енцефалопатията, се отнасят: дегенерация и намаляване на броя на невроните в медулата, а оттам и дифузната му атрофия; огнища на демиелинизация и некроза, както и глиални израстъци, локализирани в бялото вещество; микрокръвоизливи и подуване на мозъчните тъкани; изобилие от мозъчни мембрани. Преференциалната локализация на тези промени и степента на тяхната тежест могат да варират в зависимост от вида на енцефалопатията.

Класификация

В съответствие с етиологичния фактор енцефалопатията се класифицира на посттравматична, токсична, метаболитна, съдова (дисциркулаторна), лъчева. Посттравматичната енцефалопатия се отнася до дългосрочните ефекти на TBI и може да се развие няколко години след него. Токсичните варианти включват алкохолна енцефалопатия, наблюдавана при хроничен алкохолизъм, както и мозъчни разстройства, възникващи сред наркомани. Метаболитни варианти: чернодробна (портосистемна, билирубинова), уремична (азотемична), диабетна, панкреатична, хипогликемична, хипоксична, аноксична енцефалопатия и синдром на Gaie-Wernicke. Дисциркулаторната енцефалопатия се подразделя на атеросклеротична, хипертонична, венозна. Отделна форма на хипертонична енцефалопатия е болестта на Binswanger.

В клиничната практика се използва степенуването на енцефалопатия по тежест, но това разграничение е много условно. I тежестта предполага субклиничен курс, т.е.отсъствието на прояви при наличие на церебрални промени, регистрирани с инструментални диагностични методи. На този етап патологията може да бъде диагностицирана по време на последващ преглед на пациенти с хронични, предимно съдови заболявания. Наличието на леки или умерени неврологични симптоми, често с преходен характер, се характеризира с тежест II. При III степен се наблюдават тежки неврологични нарушения, които в повечето случаи са причина за инвалидността на пациента.

Симптоми на енцефалопатия

По-честа е хроничната енцефалопатия, отличаваща се със слабо симптоматично начало и постепенно развитие. Най-често има дидикируляторни и посттравматичен характер. Острата енцефалопатия се характеризира с внезапен дебют и бързо влошаване на състоянието на пациента, наличие на нарушено съзнание. Може да възникне при интоксикация и дисметаболитни нарушения. Примери за това са остра панкреатична, уремична, чернодробна енцефалопатия, синдром на Gaye-Wernicke, хипоксична енцефалопатия при белодробна емболия.

Хронична енцефалопатия в ранните етапи се проявява с трудности при опити за припомняне на скорошни събития или наскоро получена информация, намалено внимание и умствена работоспособност, умора, нарушения на съня, липса на гъвкавост при промяна на вида дейност и психоемоционална лабилност. Пациентите могат да забележат повишена раздразнителност, сънливост през деня, шум в главата, главоболие, което няма конкретно местоположение. Симптомите могат да варират при различните пациенти. При неврологичен статус е възможен нистагъм, умерена хиперрефлексия и мускулна хипертония, наличие на рефлекси на орален автоматизъм и признаци на стъпалото, нестабилност в положението на Ромберг, дискординация, недостатъчност на FMN (намалено зрение, загуба на слуха, лека птоза, пареза на очите), признаци на вегетативна дисфункция. Прогресията на енцефалопатията е придружена от обостряне на симптомите с образуването на един или друг ясно доминиращ неврологичен синдром: вестибуло-атактичен, паркинсонов, хиперкинетичен, псевдобулбарен. Нарастването на нарушенията на интелектуалната и емоционално-волевата сфера води до формиране на деменция. Възможни са психични разстройства.

Остра енцефалопатия дебютира с внезапна психомоторна възбуда с интензивно главоболие, зрително увреждане, гадене и повръщане, несигурност, в някои случаи - изтръпване на езика, дистални части на ръцете и краката, психични разстройства. Доста бързо възбудата отстъпва място на апатията, често се случва нарушение на съзнанието с различна дълбочина: ступор, дезориентация, ступор и кома. Могат да се наблюдават различни видове епифрикуси. Острата енцефалопатия принадлежи към спешни състояния и без спешна медицинска помощ може да бъде фатална поради мозъчен оток, нарушена функция на жизненоважни мозъчни центрове.

енцефалопатия

Диагностика на енцефалопатия

Първичната диагностика на енцефалопатията се извършва от невролог според резултатите от проучване и неврологично изследване. Освен това се извършва цялостен инструментален неврологичен преглед: електроенцефалография, ехоенцефалография, реоенцефалография или USDG на съдовете на главата. ЕЕГ, като правило, разкрива дифузна дезорганизация на биоелектрическата активност на мозъка с появата на бавни вълни. Възможна идентификация на епи-активност. Echo-EG ви позволява да оцените вътречерепното налягане. Съдовите изследвания предоставят информация за състоянието на мозъчното кръвообращение. Възможно е да се анализира степента на морфологичните промени с помощта на ЯМР на мозъка. Този метод също така позволява да се разграничи енцефалопатията от други церебрални заболявания: болест на Алцхаймер, интрацеребрален тумор, енцефалит, дисеминиран енцефаломиелит, инсулт, кортикобазална дегенерация, болест на Кройцфелд-Якоб и др.

Най-важното при разбирането на етиологията на енцефалопатията е събирането на анамнеза, изследване на соматични органи и консултация със сродни специалисти: кардиолог, нефролог, гастроентеролог, ендокринолог, пулмолог, нарколог. Извършват се хормонални изследвания, нива на холестерол и кръвна захар, анализ на урината, биохимия на кръвта и урината, ултразвук на черния дроб, ултразвук на панкреаса, екскреторна урография, ехография на пикочната система, КТ на бъбреците, рентгенография на гръдния кош, КТ на белите дробове и др.

Лечение на енцефалопатия

Острата енцефалопатия е показание за спешна хоспитализация и спешна терапия. Може да са необходими мерки като механична вентилация, хемодиализа, парентерално хранене. При лечението както на остра, така и на хронична енцефалопатия водещото място принадлежи на терапията на причинителя. Интоксикацията води до детоксикация, включително въвеждането на инфузионни разтвори; в случай на дисметаболични нарушения - метаболитна корекция (избор на доза понижаващи глюкозата лекарства или инсулин, приложение на глюкозен разтвор, iv приложение на тиамин). Лекуват се хепатит, цироза, панкреатит, нефрит, белодробни заболявания, хипертония и атеросклероза. Препоръчва се диета, съобразена с основната патология и режим, адекватен на състоянието на пациента.

Наличието на исхемичен компонент в патогенезата на енцефалопатията е индикация за целите на съдовата терапия: пентоксифилин, тиклопидин, винпоцетин, ницерголин. Атеросклеротичната енцефалопатия изисква включване в режима на лечение на лекарства за понижаване на липидите (например симвастатин, гемфиброзил). Терапията на хипертоничната енцефалопатия се извършва с назначаване на антихипертензивни лекарства и проследяване на цифрите на кръвното налягане. Ако дисциркулаторна енцефалопатия е причинена от запушване на каротидните артерии или гръбначната артерия, е възможно хирургично лечение: реконструкция или протезиране на гръбначната артерия, каротидна ендартеректомия, каротидно субклавиално шунтиране, създаване на екстра-интракраниална анастомоза.

Невропротективната и метаболитна терапия е задължителна. Включва ноотропи (до-хопантеник, пирацетам, пиритинол, луцетам), аминокиселини (глицин, глутаминова киселина), витамини (В1, В6, С, Е), лекарства GABA (пикамилон, фенибут). Психичните разстройства изискват психотропни лекарства: диазепам, бромиди, дроперидол, фенозепам. Когато се провеждат конвулсии антиконвулсантна терапия, ноотропите са противопоказани. Фармакотерапията се повтаря курсове 2-3 пъти годишно. Като спомагателно лечение се използват физиотерапевтични методи: рефлексотерапия, електрофореза, магнитна терапия.

Прогноза и профилактика на енцефалопатия

В много случаи прогнозата на вторичната енцефалопатия определя колко ефективно може да се лекува причинно-следствена патология. Резултатът от терапията зависи също от степента на настъпилите мозъчни промени. В някои случаи стабилизацията на енцефалопатията се счита за положителен ефект. С по-нататъшното прогресиране на енцефалопатията достига III степен и води до тежки неврологични и емоционални и психични разстройства, инвалидизиращи пациента. В случай на перинатална или остра енцефалопатия резултатът зависи от масивността и тежестта на увреждането на мозъчната тъкан. Често острата токсична енцефалопатия е придружена от дълбоки и необратими мозъчни увреждания.

Профилактиката на перинаталната енцефалопатия е въпрос на правилния избор на начина на раждане, адекватно управление на бременността, спазване на правилата за грижа за новороденото. Профилактиката на вторичната енцефалопатия е навременното откриване и адекватно лечение на съдови, урологични, гастроентерологични заболявания, белодробна патология, ендокринни и метаболитни нарушения. Като превантивна мярка може да се разглежда правилното хранене, активен начин на живот, спиране на тютюнопушенето, наркотици и алкохол.