, Доктор по медицина, Харвардско медицинско училище

  • 3D модели (0)
  • Аудио (0)
  • Калкулатори (0)
  • Изображения (1)
  • Лабораторен тест (0)
  • Странични ленти (0)
  • Маси (0)
  • Видеоклипове (0)

епидермална

Синдромът на Стивънс-Джонсън и токсичната епидермална некролиза са често причинени от лекарства или инфекции.

Типичните симптоми за двете заболявания включват лющене на кожата, треска, болки в тялото, плосък червен обрив и мехури и рани по лигавиците.

Засегнатите хора обикновено се хоспитализират в отделение за изгаряне и им се дават течности, а понякога и лекарства и всички подозирани лекарства се спират.

Пилингът на кожата е отличителен белег на тези състояния. Кожният пилинг включва целия горен слой на кожата (епидермиса), който понякога се отлепва на листове от големи области на тялото (вж. Структура и функция на кожата).

Синдромът на Стивънс-Джонсън причинява само малки части от белеща се кожа (засяга по-малко от 10% от тялото).

Токсичната епидермална некролиза причинява големи части от олющена кожа (засягаща над 30% от тялото).

Участието на 15 до 30% от телесната повърхност се счита за припокриване на синдрома на Стивънс-Джонсън и токсичната епидермална некролиза.

И при двете форми образуването на мехури по лигавиците обикновено се появява в устата, очите и влагалището.

И двете нарушения могат да бъдат животозастрашаващи.

Около половината от случаите на синдром на Stevens-Johnson и почти всички случаи на токсична епидермална некролиза са причинени от реакция към лекарство, най-често сулфа и други антибиотици; антисептични лекарства, като фенитоин и карбамазепин; и някои други лекарства, като пироксикам или алопуринол. Някои случаи са причинени от бактериална инфекция, ваксинация или заболяване присадка срещу гостоприемник. Понякога причината не може да бъде установена. При деца със синдром на Stevens-Johnson инфекцията е най-вероятната причина.

Тези нарушения се срещат във всички възрастови групи. Тези нарушения са по-склонни да се появят при хора с анормална имунна система, като тези с трансплантация на костен мозък, системен лупус еритематозус, други хронични заболявания на ставите и съединителната тъкан или с инфекция с човешки имунодефицитен вирус (ХИВ) (особено когато хората също имате пневмония, причинена от Pneumocystis jirovecii). Тенденцията да се развие едно от тези нарушения може да се прояви в семействата.

Симптоми

Синдромът на Стивънс-Джонсън и токсичната епидермална некролиза обикновено започват 1 до 3 седмици след началото на лечението (ако е причинено от лекарство) с повишена температура, главоболие, кашлица, кератоконюнктивит (възпаление на конюнктивата и роговицата в очите) и тялото болки. След това кожните промени започват, с плосък червен обрив по лицето, шията и багажника, често разпространяващ се по-късно в останалата част на тялото с неправилен модел. Областите на обрива се увеличават и разпространяват, като често образуват мехури в центъра им. Кожата на мехурите е много хлабава и лесно се изтрива, често само с леко докосване или дърпане, а мехурите се отлепват за период от 1 до 3 дни.

При синдрома на Стивънс-Джонсън са засегнати по-малко от 10% от телесната повърхност. При токсична епидермална некролиза се отлепват големи участъци от кожата и са засегнати повече от 30% от телесната повърхност. Засегнатите области са болезнени и човек се чувства много зле с втрисане и треска. При някои хора косата и ноктите падат. Може да бъдат засегнати дланите и ходилата.

И при двете нарушения се появяват рани по лигавиците, покриващи устата, гърлото, ануса, гениталиите и очите. Увреждането на лигавицата на устата затруднява храненето и затварянето на устата може да е болезнено, така че човек може да лигави. Очите могат да станат много болезнени и да набъбнат и да станат толкова кори, че да се затворят. Роговиците могат да станат белези. Отворът, през който преминава урината (уретрата) също може да бъде засегнат, което прави уринирането трудно и болезнено. Понякога се засягат лигавиците на храносмилателните и дихателните пътища, което води до диария и кашлица, пневмония и затруднено дишане.

Кожната загуба при токсична епидермална некролиза е подобна на тежко изгаряне и е еднакво животозастрашаваща. Хората са много зле и може да не могат да ядат или да отворят очи. Огромни количества течности и соли могат да изтекат от големите, сурови, повредени области. Хората, които имат това разстройство, са много податливи на органна недостатъчност. Те също са изложени на риск от инфекция в местата на увредени, открити тъкани. Такива инфекции са най-честата причина за смърт при хора с това разстройство.

Диагноза

Оценка от лекар

Понякога кожна биопсия

Лекарите обикновено могат да диагностицират синдрома на Стивънс-Джонсън и токсичната епидермална некролиза чрез появата на засегнатата кожа и лигавиците, чрез техните симптоми (болка, а не сърбеж), от това колко бързо е засегната кожата и от това колко от кожата е засегната.

Проба от кожата може да бъде отстранена и изследвана под микроскоп (наречена кожна биопсия).

Прогноза

При токсична епидермална некролиза смъртността може да достигне до 25% при възрастни и може да бъде дори по-висока при възрастни възрастни с много тежки мехури. Смята се, че смъртността при деца е под 10%.

При синдрома на Стивънс-Джонсън смъртността е около 5%.

Лечение

Лечение в център за изгаряне или интензивно отделение

Възможно циклоспорин, кортикостероиди, плазмафереза, имуноглобулин или имуносупресори

Хората със синдром на Stevens-Johnson или токсична епидермална некролиза са хоспитализирани. Всички лекарства, за които се подозира, че причиняват което и да е от разстройствата, незабавно се спират. Когато е възможно, хората се лекуват в център за изгаряния или интензивно отделение и им се дава внимателна грижа, за да се избегне инфекция (вж. Тежки изгаряния). Ако човекът оцелее, кожата расте сама от себе си и, за разлика от изгарянията, не са необходими кожни присадки. Течностите и солите, които се губят през увредената кожа, се заменят с вена (интравенозно).

Употребата на лекарства за лечение на тези разстройства е противоречива, тъй като, въпреки че има теоретични причини, поради които някои лекарства могат да бъдат полезни, не е доказано, че нито едно от тях подобрява оцеляването. Циклоспорин може да намали продължителността на активното образуване на мехури и пилинг и евентуално да увеличи степента на преживяемост. Някои лекари смятат, че даването на големи дози кортикостероиди през първите няколко дни е полезно, докато други смятат, че те не трябва да се използват, тъй като те могат да увеличат риска от сериозна инфекция. Ако се развие инфекция, лекарите веднага дават антибиотици.

Лекарите могат да направят плазмафереза. По време на тази процедура кръвта на човека се отстранява и плазмата се отделя от кръвта. Тази процедура премахва определени вещества от кръвта, включително лекарства и антитела (протеини на имунната система), които могат да причинят разстройството.

Лекарите могат да дадат интравенозен човешки имунен глобулин за лечение на токсична епидермална некролиза. Това вещество може да помогне за предотвратяване на допълнителни щети чрез блокиране на антителата.

Могат да се прилагат лекарства, наречени имуносупресори. Имуносупресорите отслабват (потискат) имунната система и й помагат да не атакува собствените тъкани на тялото. Инхибиращите фактора туморна некроза (TNF) са вид имуносупресори. Инхибиторите на TNF, като инфликсимаб и етанерцепт, се дават на хора със синдром на Стивънс-Джонсън или токсична епидермална некролиза, за да се подпомогне потискането на възпалението.