, Доктор по медицина, Медицинска гимназия в Университета Дартмут

  • 3D модели (0)
  • Аудио (0)
  • Калкулатори (0)
  • Изображения (3)
  • Лабораторен тест (0)
  • Странични ленти (1)
  • Маси (0)
  • Видеоклипове (0)

pemphigus

Pemphigus vulgaris се появява, когато имунната система погрешно атакува протеини в горните слоеве на кожата.

Хората имат силно образуване на мехури в устата и по други части на тялото, а понякога и листа от кожата се отлепват.

Лекарите могат да диагностицират пемфигус вулгарис, като изследват кожни проби под микроскоп.

Лечението обикновено включва кортикостероиди или лекарства, които потискат имунната система.

Пемфигусът се развива най-често при хора на средна възраст или по-възрастни, засягайки равен брой мъже и жени. Рядко се развива при деца.

Имунната система на тялото прави специални клетки, които предпазват тялото от вредни чужди нашественици като бактерии и вируси. Някои от тези клетки реагират на нашественици, като произвеждат протеини, наречени антитела. Антителата са насочени и привързани към нашествениците и привличат други клетки в имунната система, за да ги унищожат. При автоимунно разстройство имунната система на тялото погрешно атакува собствените тъкани на тялото - в този случай кожата. Антителата, произведени от имунната система, атакуват специфични протеини, които свързват епидермалните клетки (клетките в горния слой на кожата) помежду си. Когато тези връзки се нарушат, клетките се отделят една от друга и от долните слоеве на кожата и се образуват мехури. Подобно появяващите се мехури се появяват при по-малко опасно кожно разстройство, наречено булозен пемфигоид.

Симптоми

Основният симптом на пемфигус вулгарис е развитието на ясни, меки и болезнени (понякога нежни) мехури с различни размери. В допълнение, горният слой на кожата може да се отдели от долните слоеве в отговор на леко прищипване или триене, което да го накара да се отлепи в чаршафите и да остави болезнени области на отворената кожа (ерозии).

Мехурите често се появяват първо в устата и скоро се разкъсват, образувайки болезнени рани (язви). Може да последват повече мехури и язви, докато не се засегне цялата лигавица на устата, което води до затруднено преглъщане, хранене и пиене. Мехури се образуват и в гърлото.

Мехури могат да се образуват по кожата и да се спукат, оставяйки сурови, болезнени, натъртени рани. Човекът се чувства общо болен. Мехурите могат да бъдат широко разпространени и след като се спукат, те могат да се заразят. Когато е тежък, пемфигус вулгарис е толкова вреден, колкото и сериозно изгаряне. Подобно на изгаряне, увредената кожа просочва големи количества течност и е склонна към инфекция от много видове бактерии.

Диагноза

Лекарите обикновено разпознават пемфигус вулгарис по характерните му мехури, но разстройството се диагностицира със сигурност чрез изследване на проба от кожата под микроскоп (биопсия на кожата). Понякога лекарите използват специални химически петна, които позволяват да се видят отлагания на антитела под микроскоп (наречен имунофлуоресцентен анализ).

Лекарите разграничават пемфигус вулгарис от булозен пемфигоид, като отбелязват засегнатите слоеве на кожата и особената поява на отлагания на антитела.

Прогноза

Без лечение, пемфигус вулгарис често е фатален, обикновено в рамките на 5 години. Лечението значително подобрява оцеляването, но шансът да умре все още е около два пъти по-голям от общия брой на населението. Рискът от смърт и тежки усложнения обикновено е по-висок, ако хората имат широко разпространен пемфигус вулгарис, изискват високи дози кортикостероиди или други лекарства, които потискат имунната система, за да контролират разстройството или имат други сериозни нарушения.

Знаеше ли.

Pemphigus vulgaris често е фатален без лечение, но около 90% от хората оцеляват, ако получат лечение.

Лечение

Кортикостероиди (орални или интравенозни)

Антибиотици и защитни превръзки при спукани мехури

Често имуносупресори или имуноглобулин за намаляване на употребата на кортикостероиди

Хората, които имат умерено до тежко заболяване, са хоспитализирани. В болницата суровите кожни повърхности изискват извънредни грижи, подобни на грижите, полагани на хора с тежки изгаряния. Може да са необходими антибиотици за лечение на инфекции в спукани мехури. Превръзките могат да защитят суровите, изтичащи области.

Високите дози кортикостероиди са основата на лечението. Те се приемат през устата (орално) или, ако лицето е хоспитализирано, може да се даде чрез вена (интравенозно). Ако заболяването се контролира, дозата на кортикостероидите постепенно се намалява (намалява). Понякога ритуксимаб, лекарство, което потиска имунната система (имуносупресори), се дава с кортикостероиди.

Ако лицето не се повлияе от лечението или заболяването се разпали, докато дозата се намалява, също се прилага имуносупресор като азатиоприн, циклофосфамид, метотрексат, микофенолат мофетил, циклоспорин или ритуксимаб (ако вече не е даден). Имуносупресори могат също да се дават, за да се намали нуждата от кортикостероиди при хора, които се нуждаят от кортикостероиди за дълго време или във високи дози. Имунният глобулин, даван чрез вена, е друго лечение, което може да се използва при тежък пемфигус вулгарис. Някои хора реагират достатъчно добре, за да прекратят лекарствената терапия, докато други трябва да продължат да приемат ниски дози от лекарствата за дълги периоди.

Хората с тежък пемфигус вулгарис също могат да се подложат на плазмен обмен, процес, при който антителата се филтрират от кръвта.

Повече информация

По-долу е англоезичен ресурс, който може да бъде полезен. Моля, обърнете внимание, че РЪКОВОДСТВОТО не носи отговорност за съдържанието на този ресурс.

Национална организация за редки заболявания: Информация за пемфигуса, включително връзки към ресурси и подкрепящи организации