Какво е васкулит?

Васкулитът е възпаление на кръвоносните съдове (което включва вените, артериите и капилярите), които пренасят кръв в тялото. Васкулитът може да засегне кръвоносни съдове от всякакъв вид, размер или местоположение. Възпалението може да доведе до отслабване на стените на кръвоносните съдове, разтягане, удебеляване и развитие на подуване или белези, които могат да стеснят съда и да забавят или напълно да спрат нормалния кръвен поток. Този намален кръвен поток може трайно да увреди органи и тъкани, включително мозъка, гръбначния мозък (централната нервна система или ЦНС) и периферната нервна система (PNS, който предава информация от мозъка и централната нервна система към други части на тялото ). В някои случаи отслабеният съд може да се спука, причинявайки кървене в околните тъкани. В мозъка възпалението може да причини главоболие и симптоми, подобни на инсулт, или дори смърт.

васкулит

Васкулитът (наричан още ангиит) може да засегне всеки, въпреки че някои видове се срещат по-често при хора, които имат автоимунни нарушения (разстройства, които се появяват, когато имунитетът атакува здравни телесни клетки) като лупус и ревматоиден артрит или инфекциозни разстройства като хепатит В или С Някои форми на васкулит засягат определен орган, докато други могат да засегнат много органи едновременно. Васкулитът, засягащ само мозъка и гръбначния мозък, който не е резултат от друго системно разстройство, се нарича първичен ангиит на централната нервна система. В някои случаи васкулитът може да се подобри без лечение, докато в други случаи са необходими лекарства.

Какво причинява васкулит?

Васкулитът възниква, когато имунната система атакува по погрешка кръвоносните съдове в тялото. В повечето случаи причината за атаката не е известна. В други случаи продължаваща или скорошна инфекция, друго заболяване на имунната система, алергична реакция към лекарства или токсини и някои видове рак на кръвта (като лимфом и левкемия) могат да предизвикат реакция на имунната система и да причинят увреждащото възпаление.

Как васкулитът засяга нервната система?

Васкулитът може да причини проблеми в централната и периферната нервна система, където засяга кръвоносните съдове, които подхранват мозъка, гръбначния мозък и периферните нерви. Усложненията на нервната система от васкулит включват:

  • главоболие, особено главоболие, което не изчезва
  • церебрални аневризми (слабо място на кръвоносен съд в мозъка, което се балонира навън) може да се спука и да разлее кръв в околната тъкан (наречена хеморагичен инсулт)
  • кръвта в възпаления кръвоносен съд може да се съсирва (тромбоза), блокирайки притока на кръв и причинявайки исхемичен инсулт
  • объркване или забрава, водещи до деменция
  • необичайни усещания или загуба на усещания
  • мускулна слабост и парализа, обикновено в ръцете и краката
  • болка
  • подуване на мозъка
  • проблеми със зрението
  • припадъци и конвулсии
  • проблеми с говоренето или разбирането.

Симптомите на васкулит обикновено включват висока температура, болно чувство, загуба на тегло, необичайни обриви или обезцветяване на кожата и увреждане на почти всяка система от органи.

Как се диагностицират тези синдроми в нервната система?

Диагностицирането на васкулит може да бъде трудно, тъй като някои заболявания имат подобни симптоми на васкулит. Особено трудно е да се разграничат от невъзпалителните причини за вазоконстрикция (намаляване на диаметъра на кръвоносния съд поради мускулна контракция в съдовата стена). Диагнозата на нарушение на васкулита на ЦНС или ПНС ще зависи от броя на засегнатите кръвоносни съдове, техния размер и местоположението им, както и от видовете други участващи органи. Лекар, който подозира ЦНС или ПНС васкулит, ще прегледа медицинската история на лицето, ще извърши физически преглед, за да потвърди признаците и симптомите и ще нареди диагностични тестове и процедури, включително:

  • изследвания на кръв и урина за търсене на признаци на възпаление (като ненормални нива на някои протеини, антитела и кръвни клетки)
  • анализ на течността, която обгражда мозъка и гръбначния мозък (цереброспинална течност), за да се провери за инфекция и признаци на възпаление
  • биопсия на мозъчна или нервна тъкан (включваща отстраняване на малко парче тъкан, което се изследва под микроскоп)
  • диагностично изобразяване с помощта на компютърна томография (CT) и магнитно-резонансна томография (MRI), които създават дву- и триизмерни изображения на мозъка, нервите и други органи и тъкани. Сканирането се извършва преди и след инжектиране на контрастно вещество, за да се определи дали контрастното вещество изтича от отслабените съдове.
  • Ангиограма (рентгеново изображение с помощта на специално багрило, което се освобождава в кръвния поток) за откриване на степента на стесняване на кръвоносния съд в мозъка, главата или шията
  • ултразвук за получаване на изображения с висока разделителна способност на стените на кръвоносните съдове и за измерване на скоростта на кръвния поток.

Как се лекува васкулит?

Лечението на васкулит обикновено зависи от засегнатите органи и включва лекарства, насочени към потискане на анормалната активност на имунната система и намаляване на възпалението. Продължителността на лечението зависи от вида на васкулита, но обикновено е необходимо продължително лечение. Лекарствата, използвани за лечение на васкулит, включват:

  • Глюкокортикоидни лекарства („стероиди“) като преднизон. Тези лекарства, които често са основно лечение на васкулит, имат противовъзпалителни ефекти и обикновено са бързодействащи. Те могат да се дават в комбинация с други имуносупресивни лекарства.
  • Имуносупресори или цитотоксични лекарства. Тези лекарства включват метотрексат, азатиоприн и циклофосфамид. Тези агенти спират или намаляват функцията на клетките на имунната система.
  • Ритуксимаб, вид лекарство, наречено „моноклонално антитяло“, действа, като се свързва с определени ненормално функциониращи имунни клетки (В клетки) и ги убива. Доказано е не само ефективно за спиране на възпалението, но и за поддържаща терапия за предотвратяване на обостряния.

Може да се наложи аневризмите, свързани с васкулит, да бъдат лекувани хирургично, включващи процедури, които блокират притока на кръв към аневризма.

Кои са някои от синдромите на васкулит на нервната система?

Синдромът на васкулит може да започне внезапно или да се развие с течение на времето. Симптомите включват:

  • главоболие, особено главоболие, което не изчезва
  • треска
  • неразположение (усещане за неподходящо)
  • бърза загуба на тегло
  • объркване или забрава, водещи до деменция
  • болки в ставите и мускулите
  • болка при дъвчене или преглъщане
  • парализа или изтръпване, обикновено в ръцете или краката
  • зрителни нарушения, като двойно виждане, замъглено зрение или слепота
  • припадъци, конвулсии
  • инсулт или преходна исхемична атака (TIA, понякога наричана още „мини инсулт“)
  • необичайни обриви или обезцветяване на кожата
  • проблеми с бъбреците или други органи

Как се наричат ​​някои от тези синдроми и как се лекуват?

Има много форми на васкулит, които могат да засегнат мозъка, гръбначния мозък и нервите, включително:

Гигантски клетъчен артериит (наричан още темпорален артериит или краниален артериит)

Гигантски клетъчен артериит е вид васкулит, който засяга аортата и нейните първични клонове. Времевата артерия (открита от двете страни на главата и преминаваща през слепоочието) и офталмологичната артерия, която доставя очите, често са засегнати. За потвърждаване на диагнозата често се извършва биопсия на темпоралната артерия. Гигантски клетъчен артериит обикновено се среща при хора на възраст 50 и повече години. Симптомите на гигантски клетъчен артериит са:

  • ново, силно главоболие
  • зрителни проблеми, включително замъглено или двойно виждане или внезапна загуба на зрение
  • болка в челюстта или езика при дъвчене или преглъщане
  • нежност в темпоралните артерии или скалпа.

Може да се появи треска, загуба на тегло и болки във врата или мускулите, обикновено в ранната фаза на заболяването. Хората също могат да имат болки в ставите, умора и дискомфорт в областта на шията/раменете/тазобедрената става, известни като polymyalgia rheumatica. Загубата на зрение е опасно усложнение на гигантски клетъчен артериит. Нелекуваният темпорален артериит може да причини инсулти и дори смърт. Въпреки че традиционно се смяташе, че гигантски клетъчен артериит засяга артериите на областта на главата и шията, много индивиди с гигантски клетъчен артериит могат да имат възпаление в големите артерии в гърдите, корема и таза.

Първичен ангиит на ЦНС (или грануломатозен ангиит)

Симптомите на това рядко заболяване обикновено се развиват бавно и включват главоболие, деменция, поведенчески промени, болка, сензорни аномалии и тремор. Може да възникнат инсулт, преходна исхемична атака, множество мини-инсулти и гърчове. Окончателната диагноза може да изисква мозъчна биопсия. Разстройството може да засегне всеки от всяка възраст, но достига максимум около 50-годишна възраст и най-често се наблюдава при мъжете. Това е фатално, ако не се лекува.

Артериит на Такаясу

Това заболяване засяга големи артерии като аортата, която довежда кръв до ръцете, краката и главата. Артериитът на Takayasu обикновено се появява за пръв път при жени под 40-годишна възраст. Основните симптоми са главоболие, световъртеж, чувство на студ или изтръпване в крайниците, проблеми с паметта и мисленето и зрителни нарушения. Той може също да причини инсулти, инфаркти и увреждане на червата. Разстройството може да причини частично до пълно увреждане и може да бъде фатално, ако не се лекува. Образни изследвания за оценка на артериите за признаци на стесняване, запушване или подуване често са необходими за установяване на диагнозата и за проследяване на активността на заболяването с течение на времето. Полиартериит нодоза

Началото на това рядко заболяване може да се появи на всяка възраст, но най-често се появява на възраст между 40 и 60 години. Мъжете са засегнати по-често от жените. Симптомите могат да имитират тези на много други заболявания, но най-честите първоначални оплаквания са треска, болки в корема, изтръпване или болка в краката и крайниците, мускулни болки, слабост, необичайни усещания и необяснима загуба на тегло. С напредването на болестта бъбреците могат да откажат и високото кръвно налягане да се развие бързо. Увреждането на ПНС с невропатия е по-често от увреждане на ЦНС, но ако заболяването все пак включва ЦНС, може да настъпи увреждане на мозъчната и гръбначно-мозъчната тъкан. В някои случаи болестта може да се повтори след няколко години. Ако не се лекува, разстройството често е фатално и завършва с отказ на жизненоважни органи.

Дефицит на аденозин дезаминаза 2 (DADA2)

DADA2 е рядка, генетична форма на васкулит, причинена от мутация в гена CECR1. Въпреки че повечето форми на васкулит обикновено не протичат в семейство, DADA2 може да се появи при повече от един член на семейството. Симптомите на DADA2 се припокриват със симптоми на полиартериит нодоза, включително треска, кожни възли, дантелоподобен обрив на багажника и крайниците (livedo reticularis) и болки в ставите. Повечето хора с DADA2 изпитват инсулти в ранна детска възраст. DADA2 е открит от изследователи в NIH и за първи път е докладван в медицинската литература през 2014 г.

В допълнение, други форми на васкулит могат да причинят неврологични усложнения. Сред тези нарушения е Кавасаки болест, рядка форма на васкулит, която може да причини инсулт или увреждане на мозъка при деца. Това засяга предимно деца на 5 или по-малка възраст. Възпалението на стените на кръвоносните съдове в коронарните артерии може да причини аневризми. Симптомите включват висока температура с продължителност най-малко пет дни, подути ръце и крака, зачервени очи и устни и подути лимфни възли. Повечето деца могат да се възстановят напълно, ако бъдат лекувани рано. Сред другите системни васкулитни синдроми, които могат да повлияят на нервната система, са грануломатоза на Вегенер, микроскопичен полиангиит, синдром на Churg-Strauss, криоглобулинемия, системен лупус еритематозус, болест на Бехчет, болест на Шегрен и ревматоиден артрит. Възпаление на кръвоносните съдове, които захранват нервната система, може да възникне поради инфекции като ендокардит (инфекция на сърдечните клапи), херпес зостер или варицела в горната част на лицето, микоплазма и туберкулоза.

Какви изследвания се правят, за да се разберат по-добре тези синдроми?

Мисията на Националния институт по неврологични разстройства и инсулт (NINDS) е да търси фундаментални знания за мозъка и нервната система и да използва тези знания за намаляване на тежестта на неврологичните заболявания. NINDS е компонент на Националния здравен институт (NIH), водещата организация за биомедицински изследвания в света.

Няколко изследователи, финансирани от NINDS, изучават увреждане на кръвоносните съдове и мозъчен кръвоток, тъй като това е свързано с инсулт. По-доброто разбиране на механизмите, свързани с нараняване и възстановяване на кръвоносните съдове в мозъка, може да доведе до подобрения в лечението и профилактиката на други съдови нарушения.

Програмата за транслационни изследвания на васкулитите в Националния институт по артрит и мускулно-скелетни и кожни заболявания (NIAMS) е посветена на извършването на клинични и транслационни изследвания при всички видове васкулити. Хората на възраст 5 или повече години, които имат или се смята, че имат васкулит, могат да участват. Целите на програмата са да следят хората с васкулит с течение на времето, за да видят как болестта ги засяга и да открият нови аспекти на васкулита, които ще помогнат на лекарите да се научат как да се грижат по-добре за хората с васкулит. Изследователите в тази програма работят в сътрудничество с изследователи от NINDS и с Клиничния консорциум за васкулит. За повече информация вижте: https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT02257866.

NIH поддържа Консорциум за клинични изследвания на Васкулит (VCRC, www.rarediseasesnetwork.org/vcrc/), мрежа от академични медицински центрове, организации за подкрепа на пациенти и ресурси за клинични изследвания, посветени на провеждането на клинични изследвания и подобряване на грижите за лица с различни васкулити разстройства, включително полиартериит нодоза, артериит на Такаясу и гигантски клетъчен артериит. В момента 15 медицински центрове, участващи в Консорциума, се намират в САЩ, Канада и Турция. Интернет страницата на консорциума предоставя информация за клинични изследвания и възможности за клинични изпитвания и помага на хората да се свързват с експертни лекари и групи за подкрепа на пациенти.

Други институти на NIH, които подкрепят изследванията на васкулитите, включват Националния институт за сърцето, белите дробове и кръвта и Националния институт по артрит и мускулно-скелетни и кожни заболявания. Повече информация за финансираните от NIH изследвания за васкулит и други разстройства можете да намерите с помощта на NIH RePORTER (http://projectreporter.nih.gov), база данни за текущи и минали изследователски проекти, поддържана от NIH и други федерални агенции. REPORTER включва и връзки към публикации и ресурси от тези проекти.

Къде мога да получа повече информация?

За повече информация относно неврологичните разстройства или изследователските програми, финансирани от Националния институт по неврологични разстройства и инсулт, се свържете с Институтската мрежа за мозъчни ресурси и информация (BRAIN) на:

Информацията е достъпна и от следните организации:

Американска асоциация за автоимунни заболявания
22100 Gratiot Avenue
Eastpointe, MI 48021-2227
[email protected]
Тел: 586-776-3900; 800-598-4668
Факс: 586-776-3903

Национален очен институт (NEI)
Национални здравни институти, DHHS
31 Централно шофиране, Rm. 6A32 MSC 2510
Bethesda, MD 20892-2510
[email protected]
Тел: 301-496-5248

Национална организация за редки заболявания (NORD)
Авеню Кенозия 55
Danbury, CT 06810
[email protected]
Тел: 203-744-0100; Гласова поща: 800-999-NORD (6673)
Факс: 203-798-2291

Национален институт за сърцето, белите дробове и кръвта (NHLBI) Здравен информационен център
Национални здравни институти, DHHS
П.О. Кутия 30105
Bethesda, MD 20824-0105
301-592-8573

„Синдром на васкулит на централната и периферната нервна система“, NINDS, дата на публикуване септември 2017 г.

Публикация на NIH № 17-NS-5596

Приготвен от:
Служба за комуникации и обществена връзка
Национален институт по неврологични разстройства и инсулт
Национални здравни институти
Bethesda, MD 20892

Свързаните със здравето материали на NINDS се предоставят само за информационни цели и не представляват непременно одобрение или официална позиция на Националния институт по неврологични разстройства и инсулт или друга федерална агенция. Съвети относно лечението или грижите за отделен пациент трябва да бъдат получени чрез консултация с лекар, който е прегледал този пациент или е запознат с медицинската история на този пациент.

Цялата информация, подготвена от NINDS, е публично достояние и може да бъде свободно копирана. Оценява се кредитът към NINDS или NIH.