Пълен текст

КЛЮЧОВИ ДУМИ

статия

Постурален синдром на ортостатична тахикардия, ортостатична непоносимост


ВЪВЕДЕНИЕ

Синдромът на постуралната ортостатична тахикардия (POTS) е състояние, при което преминаването от легнало в изправено положение води до необичайно голямо увеличение на сърдечната честота. 1 Поставя се диагноза POTS, когато пациентите отговарят на всички критерии, показани в таблица 1. Честите оплаквания, не всички обяснени с повишаване на сърдечната честота, са замаяност, сърцебиене, (преди) синкоп, умора, треперене и слабост или тежест (особено на краката). 2,3 POTS вероятно е недостатъчно диагностициран поради хетерогенността както в представянето, така и в етиологията и следователно разпространението на POTS все още не е сигурно. Три проучвания съобщават за разпространение от приблизително 170/100 000 в Съединените щати. 4-6 Средната възраст на появата на POTS е приблизително 30 години и повечето пациенти са на възраст между 20-40 години. Налице е явно свръхпредставяне на жени със съответстващо съотношение между жени и мъже 5: 1.6. Описваме два илюстративни случая, последвани от съображения относно патофизиологията и лечението, състоящи се от съвети за начина на живот. Този съвет може да включва психологически интервенции, които при необходимост могат да се комбинират с фармакотерапия.

СЛУЧАЙНИ ДОКЛАДИ

Тази статия описва два илюстративни случая на пациенти с POTS. POTS, описан за пръв път от Jacob Mendes Da Costa през 1871 г., е клиничен синдром, а не отделна болест и има клинично припокриване със синдром на хронична умора и синдром на Ehlers-Danlos. 12 Клинични диагностични критерии за POTS са дадени в таблица 1.

Невропатичен фенотип
Другият важен механизъм, открит в POTS, вероятно е причинен от (частична) периферна симпатикова денервация, водеща до нарушена периферна вазоконстрикция. 23 Счита се, че тази денервация е следствие от невропатия с малки влакна, която може да бъде диагностицирана чрез биопсия, тестване на нарушена пот или тестване на судомоторен аксонен рефлекс. 11,15 Липсва вазоконстрикция, водеща до обединяване на вените в долните крайници, което се обръща, когато пациентът лежи в резултат на гравитацията. 2,3 Имайки предвид тези аспекти, се очаква вторият случай да има невропатичната форма на POTS, потенциално свързана с неговата загуба на тегло 24,25, въпреки че не е извършена биопсия. Всъщност в малко проучване над една трета от пациентите са изпълнили критериите за POTS след бариатрична хирургия. 26

Качество на живот
Пациентите с POTS са ограничени във физическите си дейности и могат да се декондиционират с течение на времето. 3,12,42 Не е изненадващо, че качеството на живот при пациенти с POTS е ниско. Benrud-Larssen et al. съобщава, че пациентите с POTS и пациентите със застойна сърдечна недостатъчност имат сравними физически и психологически съставни резултати. 34 Не е установена връзка между качеството на живот и максималното увеличение на сърдечната честота.43 Въпреки ниското качество на живот, прогнозата на POTS е благоприятна, тъй като 60% от пациентите се връщат с дадения начин на живот и фармакологични възможности в рамките на пет години, за да нивото им на функциониране преди началото; това трябва да се наблегне на пациентите. 2,50 Въпреки това, разрешаването на симптомите, както е илюстрирано при пациентите по-горе, не винаги е така и може да доведе до по-сложно и хронично състояние, което да затрудни както пациента, така и лекаря.

В заключение, POTS е хетерогенен клиничен синдром, който се припокрива с множество синдроми като синдром на хроничната умора и синдром на Ehlers-Danlos. Диагнозата може да бъде поставена в повечето случаи чрез задълбочена анамнеза, физикален преглед и ограничено количество допълнителни тестове, за да се изключат други причини за ортостатична непоносимост. Понастоящем няма едно стандартно лечение, но планът за лечение трябва да включва препоръки за начина на живот и психологическо лечение. Фармакологичното лечение е запазено за пациентите, които остават симптоматични въпреки тези интервенции. Особено в настоящите моменти на самодиагностика и „самообразовани“ пациенти, които са запознати с този синдром, клиницистите трябва не само да бъдат добре информирани и запознати с POTS, но и да са запознати с неговия многофакторен фон и възможности за лечение, за да оптимизират възможностите за терапия за техните пациенти.


ОПОВЕСТЯВАНИЯ

Всички автори не декларират конфликт на интереси. Не е получено финансиране или финансова подкрепа. И двамата пациенти са предоставили писмено информирано съгласие за публикуване.

ПРЕПРАТКИ