Светлана Луценко

Физиология за значението на метаболизма на медта:

болестта Уилсън

Хората обикновено не мислят за медта като хранително вещество, което да включат в диетата си. Играе ли медта голяма роля в организма?

ЛУЦЕНКО: Жизненоважното значение на микроелементите често се подценява. Медта е необходима за много реакции в тялото: дишане, оцветяване на косата и кожата, образуване на невротрансмитери, метаболизъм на желязото и образуване на кръвоносни съдове.

Трябва ли хората да се притесняват дали ще получават достатъчно количество мед в диетата си?

ЛУЦЕНКО: Има добри новини както за здрави, така и за недисциплинирани индивиди, защото в спанака и зърното има много мед, но има и мед в шоколада и ядките. Човек може да развие дефицит на мед, но не е вероятно да получи твърде много мед чрез диетата.

Има ли случай, когато здравият е твърде здрав?

ЛУЦЕНКО: Говорех с лекар, при който пациентът е влязъл с неврологични симптоми - проблеми с ходенето и поддържане на равновесие - и с течение на времето тя се влошава. Те не разбраха какво става, докато не направиха много обширна кръвна работа. Те открили, че тя е с дефицит на мед, но всички генетични тестове за медни заболявания са нормални. Оказва се, че този човек е бил фен на добавките. Отиваше в Costco, вземаше голямата бутилка цинк и ядеше 400 mg цинк всеки ден, което е много. Когато човек консумира много цинк, тялото реагира, като произвежда специфични протеини, които свързват цинка, но и този протеин свързва медта. Тя яде твърде много цинк, изчерпва тялото си от мед и развива дефицит на мед.

Добре, няма прекомерни добавки с цинк. Проверете. Има ли други причини за недостиг на мед?

ЛУЦЕНКО: Е, има идентифицирани потенциални проблеми с пациенти, които имат бариатрична хирургия, което е начин за лечение на пациенти със затлъстяване. При бариатрична хирургия част от стомаха и парче от червата се отстраняват и просто се случва парчето, където се абсорбира по-голямата част от медта. Ако тези пациенти не се наблюдават отблизо и ако човек не доставя необходимото количество мед в тялото, тези пациенти на 2 или 3 години по пътя могат да започнат да развиват неврологични симптоми поради недостиг на мед.

Как се заинтересувахте от метаболизма на медта?

ЛУЦЕНКО: Интересувах се от това преди около 15 години, когато бяха открити първите гени за транспортиране на мед. Работих върху транспорта на натрий и калций при бозайници. Колега и бивш съученик правеше последователност на човешкия геном, по-специално хромозома 13 в генния локус на болестта на Уилсън. Той ми се обади и каза, че получава парчета, приличащи на един от транспортьорите, с които работя, и искаше да разбере дали бих искал да го разгледам. Бях много развълнуван, защото беше нов и беше свързан с човешката болест.

Какви специфични аспекти на метаболизма на медта изследва вашата лаборатория?

ЛУЦЕНКО: Ние се интересуваме от това как медта попада в клетките, как се разпределя и как излишъкът се отстранява от клетката. В тялото медните йони не плават свободно, като натрий или калий. Медта винаги се носи от протеини. Той попада в клетката чрез специални протеинови транспортери и щом попадне в клетката, веднага се свързва с протеини, наречени медни шаперони. Тези шаперони се уверяват, че медта се държи, така че не реагира с кислород, правейки реактивен кислород, който бомбардира и уврежда клетката. Чапероните доставят мед до правилните дестинации в клетката. Друг клас превозвачи изнасят мед и я доставят до други клетки. Няколко генетични заболявания като болестта на Менкес и Уилсън са резултат от проблеми с транспортерите на мед. Ние изследваме болестта на Уилсън по модел на мишка.