Томас Д. Бойер

Професор по медицина, Институт за изследване на черния дроб Университетски медицински център Университет в Аризона

порталните

G&H Можете ли да опишете различните прояви на тромбоза на порталната вена?

Туберкулоза Тромбозата на порталната вена (PVT) е точно това, което подсказва името му: тромбоза на порталната вена и/или нейните притоци, които включват далачната вена и горните и долните мезентериални вени. Тромбозата може да възникне в главната портална вена или в клоните на порталната вена в самия черен дроб. Това може да бъде запушващ тромб или неотключващ, с наличен съсирек, но продължаване на кръвния поток през съда. Последствията от дългогодишен PVT е кавернозно образуване на порталната вена, което представлява свързващи обезпечения около оклузията.

Изолирана тромбоза на далачна вена може да се развие в тандем с патентна портална вена. Въпреки това е необичайно да има тромбоза на долните/горните мезентериални вени без засягане на самата портална вена. И накрая, има възможност за мезентериална венозна тромбоза, при която всеки съд в корема е тромбозиран.

G&H Дали различните прояви на PVT имат различна етиология?

Туберкулоза Моят подход е да третирам всички PVT като един и същ процес, но с различни причини. При пациенти с изолирана венозна тромбоза на далака основната причина може да бъде първично заболяване на панкреаса или злокачествено заболяване на панкреаса. Ако пациентът е тромбирал цялата си портална венозна система, те най-вероятно имат протромботично разстройство.

Другият важен фактор, който поставя тези събития в контекст, е установяването на това дали пациентът има цироза. Причината за PVT при пациенти с цироза не е същата като тази при нециротици и това разграничение прави голяма разлика в начина на управление на тези пациенти.

G&H Какви са симптомите на PVT, които го различават от порталната хипертония?

Туберкулоза Пациентите с цироза с PVT най-вероятно ще имат всички стандартни прояви на портална хипертония (асцит, варици, чернодробна енцефалопатия), тъй като имат цироза. Когато PVT се прояви при нециротична болест, те могат да развият някои симптоми на портална хипертония, но е важно да се отбележи, че като цяло тези пациенти ще развият варици, но няма асцит. При животински модели е показано, че ако порталната вена е свързана, животните развиват варици, но не асцит, тъй като черният дроб не участва. Когато се появи асцит при пациенти с PVT, те могат да имат подлежаща цироза. При пациенти с PVT, но без чернодробно заболяване, основната проява на портална хипертония е варикоза на хранопровода или стомаха, които потенциално могат да кървят. И накрая, нецирозиралите пациенти с PVT могат да развият исхемия на червата, докато това рядко се случва при цироза с PVT.

G&H Как обикновено се представят нециротичните пациенти с PVT?

Туберкулоза Тези пациенти обикновено имат болки в корема поради исхемия на червата от задръствания. Първоначално те могат да бъдат посетени от общопрактикуващ лекар, хирург или гастроентеролог. Поради коремната болка те обикновено се подлагат на образно изследване и се открива тромбоза на съдовете. Повечето пациенти без цироза в крайна сметка ще бъдат диагностицирани с протромботично разстройство като мутация на фактор 5, лупус антикоагулант, дефицит на протеин С/протеин S, основни миелопролиферативни нарушения или мутации в тромбиновия ген.

G&H Какви са началните стъпки за лечение на тези пациенти?

Туберкулоза По време на диагнозата, ако пациентът има симптоми на исхемия на червата, те се антикоагулират с хепарин. Тъй като по-голямата част от тях в крайна сметка ще бъдат диагностицирани с протромботично разстройство, трябва да се вземе кръвна работа, преди да бъдат антикоагулирани, тъй като антикоагулационната терапия пречи на някои от кръвните тестове, използвани за диагностициране на нарушения на съсирването. След като пациентът се стабилизира, те могат да преминат към варфарин натрий (Coumadin, Bristol-Myers Squibb). Тези с протромботично разстройство ще се нуждаят от антикоагулационна терапия през целия живот.

Ако не се открие определено разстройство, по-несигурно е как да се процедира по отношение на дългосрочната антикоагулация. Моята философия е да оставя пациентите на поддържаща антикоагулация, ако не съм сигурен в причината за тяхната венозна тромбоза. Редовно се описват нови протромботични нарушения и пациентите може да изпитват такова, което все още не е открито.

G&H Какви други фактори трябва да се вземат предвид при вземането на решение кога и как да се антикоагулират тези пациенти?

Туберкулоза Пациентите без цироза, които се представят с остро заболяване, изискват незабавна антикоагулация, както е описано по-горе. Ако пациентът се представи с кървящи варици и изображенията разкрият кавернозна трансформация на порталната си вена, обозначаваща дълготрайно заболяване, управлението става по-сложно. Обосновката за прилагане на антикоагулантна терапия не е толкова ясна при тези пациенти и не е препоръчително използването на антикоагулант при пациент, който е отделил кръв от варици.

Повечето пациенти попадат между тези две крайности. Пациентите с некървещи варици и PVT трябва да бъдат антикоагулирани с надеждата за реканализация на порталната вена. Ако пациентът е изобразен и се установи частична тромбоза на порталната вена, бих антикоагулирал, за да избегна завършването на процеса и появата на симптоми. В изключително редки случаи тези пациенти, ако не бъдат лекувани, могат да развият исхемия на червата и в крайна сметка инфаркт на червата. Ако антикоагулантната терапия се предписва при стабилни, асимптоматични пациенти, хепарин не е необходим. Ако PVT се открие случайно, пациентите могат да поддържат варфарин, особено ако има протромботично разстройство.

G&H Как се диференцират симптомите на PVT от порталната хипертония при пациенти с цироза?

Туберкулоза Симптомите при пациент с цироза със и без PVT са сходни и повечето пациенти са недиагностицирани, докато не се подложат на образна диагностика. Пациентите с цироза се подлагат на образна диагностика на относително редовни интервали, главно за търсене на рак или по време на оценка за чернодробна трансплантация и често се установява, че имат PVT (10–20%). Изглежда, че тази висока честота се дължи до голяма степен на стазиса, който се развива при влошаване на порталната хипертония. Скоростта на кръвния поток в порталната вена намалява и потокът всъщност може да се обърне. Този застой води до съсирване и тромбоза точно както при всяка друга венозна система.

G&H Какъв е подходът към лечението при пациенти с цироза?

Туберкулоза Пациентите с цироза имат ендогенен риск от кървене и не трябва да получават антикоагулантна терапия за PVT. Няма доказателства, че антикоагулантите са от полза, тъй като при тези пациенти състоянието е най-вероятно дълготрайно. Разглеждам PVT в цирозата като случайна находка, която може да влоши порталната хипертония, но няма прости терапевтични възможности. Единствената терапия би била да се отстрани съсирекът или по време на трансгугуларен интрахепатален портален шънт или хирургична процедура. Повечето клиницисти няма да препоръчат това, освен ако не могат да се справят ендоскопски с варикозно кървене и не разполагат с интервенционен рентгенолог, който е уверен, че те могат да влязат във порталната вена и да премахнат тромба.

Друго предупреждение при пациенти с цироза е, че ако се открие PVT, хепатоцелуларният карцином (HCC) трябва да бъде изключен като причина. HCC може да нарасне във порталната вена и да причини PVT. Необходима е сложна сонография при рискови пациенти, за да се визуализират съдовете и да се види възможна неоваскуларизация в тромба в порталната вена, което показва злокачествено заболяване, за разлика от слаб тромб.

По време на трансплантацията PVT също е потенциален проблем в цирозата, тъй като порталната вена не може да бъде свързана с новия черен дроб. Ако пациентът с трансплантация има патентно мезентериална вена, тя може да се използва вместо порталната вена, но ако цялата портална венозна система е тромбирана, трансплантацията не е опция. За щастие при пациенти с цироза тромбозата на мезентериалната съдова система е много необичайна.