Кореспонденция на: Дерек А О’Райли, консултант по хепатобилиарни и панкреатични хирурзи, Отделение по хепато-панкреато-билиарна хирургия, Обща болница в Северен Манчестър, Delaunays Road, Crumpsall, Манчестър M8 5RB, Великобритания. ku.gro.srotcod@yllierod

Телефон: + 44-161-7202277 Факс: + 44-161-7202228

Резюме

ВЪВЕДЕНИЕ

Чернодробните кисти могат да бъдат единични, множествени или дифузни, както при поликистоза на черния дроб [1,2]. Простите кисти имат разпространение от 5% -10% с рязко покачване на честотата с възрастта [3]. Поликистозната чернодробна болест е автозомно доминиращо състояние, причинено от мутации на зародишна линия на гените PRKCSH и SEC63, които кодират съответно β-субединицата на глюкозидаза II и Sec63 [4]. И двата протеина са компоненти на молекулярния механизъм, участващ в транслокацията, сгъването и контрола на качеството на новосинтезирани гликопротеини в ендоплазмения ретикулум [1]. Придобиват се неопластични кисти като доброкачествени билиарни цистаденоми и билиарни цистаденокарциноми, но причината е неизвестна. Травматичните кисти също се придобиват и са резултат от изтичане на жлъчка от наранен интрахепатален жлъчен канал след травма.

По-голямата част от чернодробните кисти са асимптоматични. Понякога могат да се усетят като маса по време на физически преглед. Повечето обаче се откриват случайно по време на образи на корема, особено при ултразвук. Около 5% от пациентите са симптоматични и се проявяват с неясни симптоми като болка, гадене, ранно засищане, повръщане или киселини в стомаха [3]. След като бъде открита, е необходимо да се разграничи проста киста от други кистозни лезии на черния дроб, включително хидатидни кисти и кистозни новообразувания. Съобщаваните преди това усложнения на чернодробните кисти включват: интракистозен кръвоизлив [5], торзия [6], билиарна фистула, руптура [7], инфекция [8], обструктивна жълтеница [9,10], злокачествено заболяване [11], запушване на порталната вена и варици [12], портална хипертония [13,14] и синдром на Буд-Киари [12].

Въпреки че усложненията на чернодробните кисти са редки, те често са сериозни и понякога животозастрашаващи. Няма консенсус относно тяхното управление, тъй като усложненията са толкова необичайни. Целта на това проучване беше да се направи общ преглед на това как се управляват редица усложнения в нашите институции.

ДОКЛАД ЗА СЛУЧАИ

Пациент 1

75-годишна пациентка с жълтеница и коремна болка. Тестовете за чернодробна функция разкриват обструктивна жълтеница, а ултразвуковото сканиране на корема показва 19 cm едноочна чернодробна киста и разширени интрахепатални жлъчни пътища. Проведена е ендоскопска ретроградна холангиопанкреатография (ERCP), която потвърждава блокиране на дукталната система, дълга стриктура в общия жлъчен канал и е поставен стент за временно облекчаване на жълтеница.

Компютърната томография (КТ) показа голяма неусложнена киста, заемаща сегменти IV, V, VI и VIII. Това компресира общия жлъчен канал, причинявайки запушване с разширяване на интрахепаталните жлъчни пътища (Фигура (Фигура 1А). 1А). Ядрено-магнитен резонанс (MRI) потвърждава, че чернодробната лезия е хомогенна, предполагаща проста киста на черния дроб (Фигура (Фигура2 2).

прости

Компютърна томография. О: Кистата на черния дроб, причиняваща компресия на общия жлъчен канал и разширяване на интрахепаталните жлъчни пътища; Б: Множество чернодробни кисти със свободна течност около черния дроб; C: Кистата, компресираща порталната вена; D: Варици на далака от получената портална хипертония.

Сканиране с магнитен резонанс в напречно сечение, потвърждаващо хомогенния външен вид на кистите, предполагащо проста киста на черния дроб.

Пациентът е подложен на фенестрация (дерофиране) на кистата, заемаща сегменти IV, V, VI и VIII и холецистектомия. Три литра бистра течност бяха изцедени, покривът на кистата беше изрязан и лигавицата на кистата аблация с аргонова плазмена коагулационна диатермия. Шест седмици по-късно тя беше прегледана в амбулаторията, където не съобщи за по-нататъшна болка, жълтеницата й се беше уталожила и след това жлъчният стент беше отстранен при ERCP 1 седмица по-късно.

Пациент 2

Приета е 91-годишна жена с болка в корема в десния горен квадрант, излъчваща се към върха на дясното рамо. Имала е минала медицинска история на прости чернодробни кисти, исхемична болест на сърцето и хронична обструктивна белодробна болест с лоша поносимост към упражненията. При преглед тя имаше нежна хепатомегалия. CT сканиране показа свободна течност в корема и голяма остатъчна киста в сегменти V и VI (Фигура (Фигура 1B 1B).

Поради възрастта й, съпътстващата медицинска болест и факта, че кистата вече е спукана, беше решено да се избере само за перкутанен дренаж. Бяха поставени два отвода; една в остатъка на кистата, а друга в подфренната колекция. Освен дясна базална пневмония, пациентът се възстанови напълно и остава клинично добре на 1 година.

Пациент 3

82-годишна жена е приета с триседмична анамнеза за лошо храносмилане и болки в корема в епигастриума. Миналата й медицинска история е била хипертония, сърдечна недостатъчност на лявата камера и дивертикуларно заболяване. При изследване имаше голяма маса в дясната илиачна ямка. Ултразвуково сканиране на корема показа 8 см киста, произтичаща от черния дроб и простираща се до дясната илиачна ямка. ЯМР на черния дроб показва сложна екзофитна лезия, произтичаща от сегменти V и VI, с очевидни вътрешни мембрани и нива на течности (Фигура (Фигура 3). 3). Поради неопределената природа на патологията и въпреки отрицателната хидатидна серология, пациентът е подложен на чернодробна резекция, където е открита голяма кистозна лезия, съдържаща подобен на шоколад материал, произтичаща от сегменти V и VI. Това се простира до дясната илиачна ямка, е прикрепено към дебелото черво и ерозира в тънките черва. Отбелязани са и множество по-малки чернодробни кисти. Кистата на черния дроб беше резецирана заедно с верига от тънки черва (Фигура (Фигура 4). 4). Хистологията потвърждава хеморагична проста киста. Пациентът направи неусложнено възстановяване.

Изображение на коронален магнитен резонанс, показващо чернодробна лезия с видими вътрешни мембрани, простиращи се от сегменти V и VI на черния дроб до дясната илиачна ямка.

Резецираната чернодробна киста на пациент 3 с прикрепено тънко черво.

Пациент 4

Пациент на 80 години е показал двуседмична анамнеза за коремна болка и разстройства на чернодробните функционални тестове. Ехография на корема показа голяма чернодробна киста. CT сканиране на корема потвърди голяма чернодробна киста, заемаща сегменти II и III, компресираща порталната вена, водеща до портална хипертония и варици на далака (Фигура 1C и D).

Пациентът е с лява хепатектомия. Открита е голяма проста киста, причиняваща обструкция на порталната вена с варици на далака. Не е имал следоперативни усложнения.

Пациент 5

44-годишна жена с автозомно доминиращо поликистозно заболяване на черния дроб е приета поради масивен оток на долните крайници, простиращ се до коремната й стена. Теглото й се бе увеличило с 15 кг. Тези симптоми се утаяват чрез лапароскопска фенестрация на множество чернодробни кисти. CT сканирането разкрива наличието на асцит в долната част на корема, докато горната част на корема е напълно заета от поликистоза на черния дроб (Фигура (Фигура 5). 5). CT показа компресия на долната куха вена. За да се облекчи кавалното налягане, бяха аспирирани 3 стратегически разположени кисти, асцитът беше дрениран и бяха започнати диуретици и аналози на соматостатин. Впоследствие тя се възстанови добре.

Напречен разрез на корема при сканиране с компютърна томография. Левите 4 панела представляват черепно-каудални участъци на корема, докато десните 4 панела представляват увеличения. Панел 4 показва нормалната долна куха вена (CV) и аорта (A), но CV става компресиран, както може да се види на панел 1-3.

Пациент 6

47-годишна жена с автозомно доминиращ поликистоз на черния дроб и бъбреците е приета поради пневмония и множествена чернодробна киста с Klebsiella pneumoniae, диагностицирана чрез кръвна култура. Черният дроб беше силно увеличен поради множество кисти. Обемът на черния дроб беше 4,5 L. Инфекцията беше успешно лекувана с ципрофлоксацин. Две години по-късно чернодробните кисти се повтарят и кръвната култура нараства Klebsiella pneumoniae, която се лекува с перорален ципрофлоксацин 1 g/d в продължение на една година. Една година по-късно тя отново беше приета поради повтарящи се инфекциозни чернодробни кисти, този път с инфекция с Escherichia coli (E. coli). Това се лекува с цефуроксим 3 × 1,5 g iv и еднократна доза гентамицин. Сканирането с позитронно-емисионна томография CT (PET-CT) показа натрупване на флуородеоксиглюкоза (FDG) в ръба на кистата. След антибиотично лечение тези FDG-натрупвания изчезнаха (Фигура (Фигура 6). 6). Впоследствие тя развива многократни рецидиви на заразени чернодробни кисти, най-наскоро с бета-лактамаза с положителен спектър положителна Е. coli.

Позитронно-емисионна томография - компютърна томография по време на инфекцията (A) и след лечението (B). Картина А показва изяви, съвпадащи с множество инфекциозни кисти, със средно интензивно, кръгово натрупване на флуородеоксиглюкоза в средата на десния черен дроб.

Поради многократните рецидиви, резистентните организми и факта, че заразените чернодробни кисти са били разпространени в черния дроб, пациентът в момента чака чернодробна трансплантация.

ДИСКУСИЯ

Терапевтичната интервенция е оправдана при лечение на симптоматични чернодробни кисти или когато възникнат усложнения. За симптоматични случаи наличните процедури включват: перкутанна аспирация с етанолова склеротерапия, лапароскопска или отворена киста (дерофиране), чернодробна резекция и чернодробна трансплантация. Аналогът на соматостатин, ланреотид, намалява обема на поликистозния черен дроб, но има умерен клиничен ефект [15]. Усложненията на кистозната чернодробна болест са редки и в тази серия демонстрирахме, че както оперативните, така и неоперативните стратегии имат определени роли в управлението.

Обструкцията на жлъчните пътища може първоначално да бъде облекчена с ERCP и поставяне на стент, но е необходимо окончателно лечение. В тази серия окончателното лечение беше с фенестрация на чернодробна киста. Лапароскопската фенестрация до голяма степен замести отворения подход за симптоматични чернодробни кисти. Това лечение е особено подходящо за единични чернодробни кисти, особено ако са по-предни. С внимателен подбор, добра оперативна техника и в голям обем център могат да се получат добри резултати. Скорошна поредица от 51 пациенти съобщава за пълно облекчаване на симптомите при средно проследяване от 13 месеца, девет леки периоперативни усложнения и среден престой в болница от 2 дни [16]. Постигнато е симптоматично облекчение и средно намаляване на обема с 12,5% при пациенти с поликистоза на черния дроб [17]. Перкутанната аспирация с етанолова склеротерапия би била приемлива алтернативна стратегия [18], тъй като въпреки че кистите няма да изчезнат, те ще намалят по размер и това може да е достатъчно за облекчаване на външната компресия от кистата на жлъчния канал.

Руптурата на чернодробна киста е овладяна консервативно с перкутанен дренаж при втория пациент от тази серия, поради многобройните медицински съпътстващи заболявания и възрастта на пациента. Въпреки че простият перкутанен дренаж на чернодробни кисти е почти неизбежно свързан с рецидив [19], той е използван в този случай, тъй като кистата вече е спукана и операцията не е подходяща опция за този пациент. Склеротерапията не се извършва, тъй като кистата вече е спукана.

Диагностичната несигурност често води до хирургична резекция, за да не се пропусне неопластично състояние, като цистаденома или цистаденокарцином или където кистата има характеристики на хидатидна болест. Последното съображение, съчетано със симптоми, доведе до решението да се предприеме открита резекция на кистата със съседен сегмент на тънките черва при пациент 3. Червото беше прилепнало тясно към стената на кистата, вероятно в резултат на руптура на кистата, които червата бяха съдържали. В този случай серологията на Hydatid е отрицателна, но отрицателният резултат не е напълно надежден и имунодиагностиката играе второстепенна роля в окончателната диагноза на хидатидната болест [20].

Оклюзията на порталната вена, свързана с варици на далака, възникна като усложнение при пациент 4. Въпреки че чернодробната резекция на сегменти II и III сега се извършва често лапароскопски, наличието на портална хипертония и варици показва, че пациентът е с висок риск от кръвоизлив, тъй открита резекция кистата е извършена. Опитът с чернодробна резекция при кистозна чернодробна болест е ограничен; най-голямата серия, публикувана до момента, съобщава за 124 пациенти с поликистоза на черния дроб, подложени на частична хепатектомия с фенестрация на киста, за период от 21 години [21]. Въпреки че беше получено добро облекчаване на симптомите, това беше на цена от 63% честота на усложнения в болницата и 3% смъртност. Тази операция е технически взискателна, тъй като поликистозният черен дроб е голям и твърд с намалена подвижност и намален достъп до съдов приток и отток. Чернодробната трансекция се усложнява от изместването на чернодробните вени и жлъчните пътища от нормалните им анатомични позиции. Следователно резекцията на черния дроб не е първа линия за лечение на чернодробни кисти, но има особена роля, когато съществува съмнение относно естеството на кистата [22].

Петият пациент има асцит и запушване на долната куха вена. Това се лекува чрез комбинация от аспирация на кисти, диуретици и аналози на соматостатин. Обосновката на терапията с аналог на соматостатин е неговият инхибиторен ефект върху пролиферацията на холангиоцити и секрецията на кистозна течност [23]. Клиничният ефект от това наскоро беше оценен в рандомизирано двойно-сляпо, плацебо-контролирано проучване с аналога на соматостатина, ланреотид при пациенти с поликистоза на черния дроб [15]. Въпреки че ефектът върху естествения ход на заболяването е потвърден, това възлиза само на 2,9% намаляване на обема на черния дроб. Необходими са допълнителни клинични изпитвания, преди това лечение да може да бъде препоръчано за прилагане на практика.

И накрая, ние демонстрираме полезността на PET-CT изобразяването при демонстриране на пълно разрешаване на заразените чернодробни кисти с подходяща антибиотична терапия. Множество доказани рецидиви доведоха до това пациент с поликистоза на черния дроб да бъде насочен за чернодробна трансплантация. Трансплантацията на черен дроб остава единствената лечебна възможност за малцинството пациенти с тежко поликистозно чернодробно заболяване, които имат инвалидизиращи симптоми и лошо качество на живот. Последните резултати от чернодробната трансплантация са обнадеждаващи. В голяма кохорта от 58 пациенти с изолирано поликистозно чернодробно заболяване 5-годишната преживяемост на пациентите е била 92%, а в кохортата със 121 пациенти с поликистозна бъбречна и чернодробна болест тази преживяемост е била 89% [24]. Колективният опит с 218 пациенти от Европейския регистър за трансплантация на черен дроб показва 5-годишна преживяемост от 80% [25].

Настоящата серия демонстрира няколко редки усложнения на прости чернодробни кисти и поликистоза на черния дроб. Тъй като те са редки, няма консенсусни стратегии за лечение, но ние подчертаваме ролята на индивидуалното лечение, съобразено с това, мястото и размера на кистата, възможността за злокачествено заболяване, медицинските съпътстващи заболявания и техническата осъществимост. Ние показахме, че ролята на чернодробната резекция остава, особено когато има диагностична несигурност. Основите на лечението са или аспирация/склеротерапия, или алтернативно лапароскопска фенестрация. Медицинското лечение с аналози на соматостатин е потенциално нова и вълнуваща възможност за лечение, но изисква допълнително проучване.

Бележки под линия

Рецензент: Марсело AF Ribeiro JR, д-р, професор по хирургия, Al. Грегорио Богосян Собриньо, 80 casa 155, Сантана де Парнаиба, SP 06543-385, Бразилия

S- редактор Li JY L- редактор A E- редактор Li JY