Какво е vCJD и как се разпространява?

vcjd

Вариантната болест на Кройцфелд-Якоб или vCJD е много рядко, фатално заболяване, което може да зарази човек в продължение на много години, преди да го разболее, като унищожи мозъчните клетки. Яденето на говеждо и телешки продукти, замърсени с инфекциозния агент на говежди спонгиформна енцефалопатия (СЕГ), е основната причина за vCJD.

Повечето случаи на vCJD са се случили в Обединеното кралство (Великобритания). Хората в Обединеното кралство са изложени на по-голям риск от това рядко заболяване, отколкото хората на други места, поради предишния по-висок риск от потенциално излагане на замърсено говеждо месо в диетата на Обединеното кралство. Към април 2007 г. в света са докладвани 202 лица с vCJD, 165 от които във Великобритания. В Съединените щати (САЩ) са регистрирани три случая на vCJD. Двама от тези лица са живели в Обединеното кралство през 1980-1996 г., ключов период на експозиция на агента на СЕГ. Третото американско лице с vCJD вероятно е придобило болестта в Саудитска Арабия.

Съобщаваната честота на vCJD в Обединеното кралство въз основа на началото на заболяването достига своя връх през 1999 г. и след това намалява. В Обединеното кралство, където са настъпили повечето случаи на vCJD, настоящият риск от придобиване на vCJD от яденето на говеждо и телешки продукти изглежда е незначителен.

Само три случая на СЕГ са открити при говедата в САЩ и са въведени предпазни мерки, за да се предотврати навлизането на заразени продукти от говеждо месо в нашите хранителни продукти. Тези предпазни мерки включват ограничаване на вноса на говеда и говеждо месо от почти всички страни със СЕГ, програма за наблюдение за откриване на СЕГ в САЩ, забраняваща използването на високорискови протеини от животински произход в фуражите за говеда, забраняваща използването на месо от болни говеда за консумация от човека и изискване за отстраняване на високорискови материали от трупове на говеда над определена възраст.

Докато vCJD се дължи предимно на яденето на заразено говеждо и телешки продукти, четирима души в Обединеното кралство се заразиха с агента vCJD, след като получиха червени кръвни клетки от трима донори, които по-късно развиха vCJD. Трима от получателите на червените кръвни клетки са развили типичен vCJD и са починали от болестта. Четвърти починал от несвързана болест, но имал данни за инфекция. Към днешна дата няма съобщения за предаване на vCJD чрез близък личен контакт (като например да сте в една стая с някой, който има vCJD, прегръдка, целувка или сексуални отношения).

По какво се различава vCJD от болестта на Creutzfeldt-Jakob (CJD)?

И двата варианта на болестта на Кройцфелд-Якоб (vCJD) и CJD причиняват прогресивна дегенерация на мозъка, водеща до смърт. Вариантната форма, която никога не е била виждана преди 1994 г., обикновено засяга хора, много по-млади от други форми на CJD. За разлика от CJD, vCJD се придобива чрез излагане на храна и се предава чрез кръвопреливане. vCJD също има малко по-различни клинични симптоми, по-голяма преживяемост след началото на заболяването (по-голямата част от заболяванията с продължителност повече от една година) и предизвиква характерна аномалия в мозъчната тъкан, наречена "флоридни плаки", рядко, ако някога се наблюдава при другите форми.

Колко хора в САЩ използват продукти на pdFVIII?

Приблизително 2500 души с хемофилия А и 250 души с тежка болест на фон Вилебранд използват продукти на pdFVIII в САЩ. PdFVIII се произвежда от плазмата на хиляди кръводарители и се използва за предотвратяване или лечение на епизоди на кървене.

Известно ли е, че pdFVIII може да предава vCJD?

Не. PdFVIII обаче се произвежда от плазма. Плазмата е течната част от кръвта, останала след отстраняване на клетките. Проучванията при животни показват, че ако кръвта носи агента vCJD, необработената плазма може също.

Доказано е, че производствените стъпки, използвани при производството на pdFVIII продукти, помагат за премахването на инфекциозни агенти, включително агенти, подобни на причиняващите vCJD. Производствените стъпки могат да намалят или елиминират най-голям риск, дори ако заразеният с vCJD донор допринесе с плазма.

Каква е вероятността пациент, който получава pdFVIII, да се зарази с vCJD поради потенциалния риск за vCJD от продукта?

Американската служба за обществено здраве (PHS), включително FDA, CDC и NIH, вярва, че рискът от развитие на vCJD инфекция от pdFVIII, произведена от американска плазма, най-вероятно ще бъде изключително малък. Това се основава на резултатите от оценка на риска. Също така се основава на липсата на съобщени случаи на vCJD след десетилетия на употреба от пациенти, получавали кръвни продукти, получени от плазма, включително във Великобритания, където рискът се счита за най-голям. Въпреки че рискът е най-вероятно да бъде изключително малък, има много основни несигурности в компютърния модел, който FDA използва за оценка на този риск, и понастоящем не е възможна точна оценка на риска. В момента няма наличен тест за откриване на vCJD при кръводарители или реципиенти. Няма как да разберем дали човек е заразен, ако не проявява симптоми на болестта.

Понастоящем FDA, CDC и NIH не са запознати с случаи на vCJD, които са били докладвани по целия свят при пациенти, получаващи фактори на кръвосъсирването, получени от плазма, включително pdFVIII. Това включва пациенти, които са получавали в продължение на дълъг период от време големи количества продукти със съсирващ фактор, произведени от дарения от плазма от Обединеното кралство, където рискът от vCJD е най-висок.

Защо FDA препоръчва отлагане на някои кръводарители?

FDA разработи препоръки за отлагане на донора въз основа на отчитане на риска при донора и продукта. Критериите за отлагане на донорите имат за цел да минимизират възможния риск от предаване на vCJD от кръв и кръвни продукти, като същевременно запазват тяхната наличност. Донорите се отлагат, ако са посетили или пребивавали за определен период от време в страни, в които експозицията на СЕГ е по-висока (напр. Великобритания, Франция, останалата част на Европа, някои европейски военни бази); използван говежди инсулин с британски произход; или получени трансфузии във Великобритания или Франция от 1980 г. Продуктите, направени от плазма на донор с vCJD, трябва да бъдат изтеглени. FDA насърчава докладването на донори с възможни vCJD.

Вижте „Ръководство за промишлеността, преразгледани превантивни мерки за намаляване на възможния риск от предаване на болестта на Кройцфелд-Якоб (CJD) и варианта на болестта на Кройцфелд-Якоб (vCJD) от кръв и кръвни продукти“ и „Изменение (Отлагане на донора за преливане във Франция от 1980) към „Ръководство за промишлеността: преразгледани превантивни мерки за намаляване на възможния риск от предаване на болестта на Кройцфелд-Якоб (CJD) и варианта на болестта на Кройцфелд-Якоб (vCJD) от кръв и кръвни продукти“).

Защо FDA препоръчва различни критерии за отлагане за донори на източник на плазма, чиято плазма се използва изключително за по-нататъшно производство, в сравнение с донори на кръв, чиято кръв е предназначена за трансфузия?

Предвид относително по-големия риск от vCJD при лица, изложени на продукти от говеждо месо от Обединеното кралство, FDA препоръчва изходната плазма и възстановената плазма да не се събират от донори с история на пътуване или пребиваване за определен период от време в Обединеното кралство, САЩ военни бази в Европа и във Франция. FDA обаче не препоръчва отлагане на донори на източник на плазма, които са живели или пътували другаде в Европа, за разлика от отлагането на донори на пълноценна кръв и кръвни съставки, предназначени за преливане, източници на левкоцити и възстановена плазма. Тази разлика в критериите за отлагане между донорите на източник на плазма и други отчита, че за разлика от пълноценната кръв и други компоненти, използвани за трансфузия, плазмените производни, произведени от източник на плазма, са силно обработени материали. Също така FDA взе предвид изчисленото ниско разпространение на vCJD инфекции в Европа в сравнение с Обединеното кралство, вероятната способност на плазмените процеси на фракциониране да намалят заразността от TSE и несигурния ефект на отлагането върху доставката на плазмени производни.

Защо FDA направи оценка на риска vCJD за pdFVIII?

Проведохме оценка на риска за pdFVIII, тъй като плазмената фракция, от която е направена, вероятно съдържа повече инфекциозен агент vCJD, ако има такъв, отколкото плазмените фракции, от които са произведени други продукти, получени от плазмата, като фактор IX, (използван за лечение на хемофилия В), албумин и имунни глобулини. Фракцията, съдържаща FVIII, се обработва допълнително, като се използват различни методи, които е вероятно да намалят или потенциално да елиминират vCJD от крайния pdFVIII продукт. Методи, които могат да намалят или потенциално елиминират vCJD, се използват и при производството на други продукти, получени от плазма, включително произведен от плазма фактор IX.

Какъв е рискът от vCJD за пациенти в САЩ, които получават кръвни компоненти като червени кръвни клетки и плазма?

A. PHS, включително FDA, CDC и NIH, вярва, че рискът от vCJD за пациенти, които получават кръвни компоненти като червени кръвни клетки и плазма, е изключително малък в САЩ. В допълнение, в САЩ FDA предприе редица стъпки за допълнително намаляване на потенциалния риск от vCJD от кръвни съставки. Тези стъпки включват препоръки за отлагане на донори и карантина и изтегляне на продукти с повишен риск от vCJD. Насоките за отлагане на донорите, издадени за първи път през август 1999 г. и впоследствие актуализирани, включват, наред с други неща, отлагане на донори, посетили или пребивавали в страни, където разпространението на СЕГ е високо в сравнение с САЩ. Също така, кръвните компоненти и плазмените производни трябва да бъдат изтеглени, ако по-късно донорът бъде диагностициран с vCJD. Потенциалното разпространение на vCJD чрез трансфузия на червени кръвни клетки или плазма е ограничено от тези действащи мерки за отлагане и карантина.

Защо FDA информира пациентите, доставчиците на здравни услуги и обществеността за vCJD и pdFVIII сега?

FDA, CDC, NIH и Службата за обществено здраве и наука (OPHS) на Министерството на здравеопазването и хуманитарните услуги на САЩ, със съвети от адвокати на пациентите и експерти по комуникация, вече са разработили ключови точки за съобщения и свързани с тях комуникационни материали, за да предадат точно възможен риск за пациенти, доставчици на здравни услуги и други, които могат да имат интерес.

Ако пациентите с хемофилия А или фон Вилебранд информират своите доставчици на първични здравни грижи за възможна експозиция на vCJD от лицензиран в САЩ pdFVIII?

Консултирането на вашия доставчик на първични здравни грижи (напр. Семеен лекар, интернист, специалист по хемофилия и др.) Относно вашата история на получаване на pdFVIII може да бъде от полза, тъй като вашият доставчик може да ви разкаже за всяка нова информация, когато тя стане достъпна, да интерпретира нейното значение, и ще ви съветва за по-нататъшни подходящи действия в бъдеще. Споделянето на личната ви здравна информация обаче е ваш избор.

Пациентите, които получават pdFVIII, трябва ли да направят нещо специално, когато търсят стоматологична или хирургична помощ?

Понастоящем Американската служба за обществено здраве (US PHS) не вярва, че получателите на pdFVIII трябва да информират своите хирурзи или зъболекари за потенциалната експозиция на получателя на vCJD. Също така, американският PHS не препоръчва хирурзите и зъболекарите да вземат някакви специални предпазни мерки при пациенти, които имат такава потенциална експозиция. Това убеждение се основава на резултатите от оценката на риска от FDA, както и на липсата на известни случаи на vCJD, предавани от продукти, получени от плазмен фактор на съсирване в Обединеното кралство или навсякъде другаде по света.

В Обединеното кралство органите на общественото здравеопазване уведомиха получателите на продукти, получени от плазма, като pdFVIII, че те могат да имат повишен риск от vCJD в допълнение към риска от ядене на потенциално замърсени продукти от говеждо месо в Обединеното кралство. Британските здравни власти помолиха пациентите да информират своите хирурзи и зъболекари за потенциалното им излагане като предпазна мярка за обществено здраве, предназначена да предотврати евентуално вторично разпространение на болестта от дентални и хирургически инструменти. Американският PHS, включително FDA, CDC и NIH, не вярва, че такива уведомления са необходими в САЩ. Това се основава на изключително малкия риск в САЩ, предложен от оценката на риска от FDA, и на липсата на известни случаи на vCJD, предавани от продукти, получени от плазмен фактор на съсирването, в Обединеното кралство или навсякъде другаде по света. Като се има предвид тази информация, PHS смята, че не е необходимо да се променят стандартните настоящи практики.

Агенциите за PHS ще продължат да наблюдават и преоценяват ситуацията, когато стане налична нова информация.

Какво могат да направят получателите на pdFVIII с тази информация?

Въпреки че сега не се препоръчват нови действия, можете да бъдете информирани, като поддържате връзка със специалист по хемофилия или болест на фон Вилебранд в Център за лечение на хемофилия, за да научите за нови научни постижения в тази област, като тестване и диагностика, както и да наблюдавате общо здраве. Освен това FDA насърчава лекарите и пациентите да вземат предвид тази информация за pdFVIII и vCJD в по-широкия контекст на известните ползи от употребата на продукта и известните и потенциални рискове за pdFVIII и алтернативни терапии при вземане на решения за лечение.

Какво представляват центровете за лечение на хемофилия и къде мога да разбера за тях?

Центровете за лечение на хемофилия (HTC) са мрежа от финансирани от федералните клиники за цялостни грижи, които насърчават управлението, лечението и профилактиката на усложненията, преживявани от лица с хемофилия и други наследствени нарушения на кървенето.

Можете да намерите информация за HTC на уебсайта на CDC:

  1. Информационно публикуване на CDC, съдържащо информация за видовете услуги, предоставяни от HTC, финансирани от федерално ниво
  2. Регионалните HTC уебсайтове също са добро място за информация

Къде мога да намеря повече информация за vCJD и pdFVIII?

Можете да намерите допълнителна информация на:

FDA

  • Информационно публикуване на FDA, съдържащо текуща оценка на риска pdFVIII, информационен лист и кратки материали
  • Заседание на Консултативния комитет по кръвни продукти - резюме на неотдавнашната среща на TSEAC и изявление относно FXI от Обединеното кралство, на 21 октомври 2006 г.
  • Среща на TSEAC с обсъждане на първия проект за оценка на риска на FXI на 8 февруари 2005 г. и обсъждане на съобщението за риска във Великобритания за плазмени производни
  • Среща на TSEAC с допълнително обсъждане на модела за оценка на риска от FDA, 31 октомври 2005 г.
  • Среща на TSEAC с актуализация на оценката на риска FXI, 18 септември 2006 г.

CDC

  • Информация за vCJD: Центрове за контрол и превенция на заболяванията
  • Регионални уебсайтове на HTC

USDA

  • Информация за спонгиформната енцефалопатия по говедата ("Болна болест на лудите"): Министерство на земеделието на САЩ

Пациентски организации:

  • Комитет на десет хиляди
  • Федерация на хемофилия в Америка
  • Национална фондация за хемофилия и/или HANDI
  • Световна федерация по хемофилия