Представяне на дело

3570 g бебе е родено на 33 гестационна седмица чрез цезарово сечение след преждевременно разкъсване на мембраните. Бременността е била усложнена от многоводие и фетален асцит. Новороденото имаше коремна обиколка от 45 см, измерена на 1 см над пъпа. Пациентът е бил афебрилен. Бяха получени рентгенография на гръдния кош и корема (Фигура 1) и коремна сонограма (Фигура 2) и коремна компютърна томография (Фигура 3).

асцит

Фронтален легнал филм на гърдите на корема. Фланговете са изпъкнали, а изпълнените с въздух черва, стомаха и йеюнума, са централно изместени, в съответствие с асцита. Белите дробове са слабо аерирани поради притискане от разтегнатия корем. Не се установява плеврален излив. Ендотрахеалната тръба е в позиция.

(а) Надлъжни и (б) напречни коремни сонограми. Наличен е ехогенен асцит, изместващ черния дроб централно и червените примки отзад.

(а) Коронална преформатирана КТ през предната част на корема, (б) коронална преформатирана КТ през черния дроб, (° С) коронална преформатирана CT чрез ретроперитонеум. Червата се носят централно в корема. Порталната вена (PV), долната куха вена (IVC) и чернодробните вени (HV) са патентни. Не присъства маса или лимфаденопатия.

Развръзка и дискусия

Първоначалната парацентеза демонстрира течност с 89% лимфоцити и множество червени кръвни клетки. След като бебето беше поставено на диета, съдържаща мазнини, нивото на триглицеридите, което първоначално беше ниско, в асцитната течност се повиши до 460 mg на 100 ml. Поради това беше поставена диагнозата вроден хилозен асцит и бебето беше държано на общо парентерално хранене в продължение на 12 дни, докато асцитът се резорбира, и след това беше поддържано на Portagen (средноверижна триглицеридна формула) в продължение на 2 месеца.

Изолираният фетален и неонатален асцит (без хидропс) е рядък, а хилозният асцит е необичайна причина. 1 Най-честата причина за изолиран фетален асцит е запушването на урината, особено задните уретрални клапи и по-рядко уретралната атрезия. 2, 3 Повечето от тези случаи са свързани с олигохидрамнион. Приблизително 60 до 70% от случаите на фетален асцит се дължат на запушване на пикочните пътища. Хепатобилиарните и чревните причини представляват 15 до 30% от случаите. Най-честите от тези причини са хепатит, жлъчна атрезия, перфорация на червата и мекониев перитонит. Хилозният асцит съставлява 4 до 20% 3, 4 от случаите на фетален и неонатален асцит. В неонаталния период поликистозната бъбречна болест и масивната нефробластоматоза понякога могат да предизвикат поява, наречена „рентгенографски псевдо асцит“ на обикновена челна рентгенография на корема. 4 Това се дължи на медиалното изместване на червените бримки от масивния увеличен ретроперитонеален бъбречен паренхим, симулиращ асцит при тези пациенти. 5

Първоначалното изобразяване на фетален и неонатален асцит е почти винаги сонография. Сонографията на плода показва вътреутробно асцит при липса на подуване на скалпа, плеврален излив, перикарден излив и плацентомегалия, потвърждаващ, че е налице изолиран фетален асцит, а не хидропс феталис. След раждането трябва да се изследват пикочно-половата система, черният дроб и червата, за да се изключат находките, съответстващи на обструкция на пикочните пътища, чернодробни заболявания или запушване на червата. Трябва да се направи обикновена рентгенография на корема, за да се оцени перитонеалната калцификация, свързана с мекониев перитонит. Парацентезата е необходима за поставяне на диагноза хилозна течност. Асцитната течност ще бъде богата на лимфоцити, протеини и може да има хиломикрони в зависимост от диетата. 1 Етиологията на вродения хилозен асцит обикновено не се установява категорично, но се смята, че е фокална обструкция или компресия на лимфните съдове, които след това перфорират интраперитонеално. Това рядко се дължи на определима маса. ACT сканирането може да осигури по-добро изобразяване на корена на мезентерията и може да бъде полезно за диагностициране на маса, която пречи на лимфната система или изключване на маса, както в този случай.

Прогнозата за хилозен асцит е добра, като повечето случаи се решават спонтанно. При една трета от пациентите асцитът ще изчезне през първия месец от живота само с консервативно лечение. 1 Най-честото лечение е диетичното управление. Това може да включва диета с ниско съдържание на мазнини със средноверижни триглицериди. Триглицеридите със средна верига заобикалят лимфната система, като по този начин намаляват потока на хиле. Продължителната терапия със средноверижна триглицеридна формула обаче може да доведе до аномалии на миелинизацията на централната нервна система поради липсата на дълговерижни мастни киселини. Общото парентерално хранене (TPN) превъзхожда в това отношение ентералната диета с ниско съдържание на мазнини, но включва риск от инфекция. При този пациент комбинация от краткосрочен TPN и диета с ниско съдържание на мазнини са доказали своята ефективност. Хилозният асцит може да не се разреши бързо и трябва да се направи опит за период до 4 седмици, преди да се реши, че TPN е бил неуспешен при лечението на асцит. 1 В рефрактерни случаи може да се направи опит за възстановяване на разкъсаната лимфа, но това често е неуспешно. Опитано е и перитонеално венозно шунтиране, но също така често е неуспешно поради богатата на протеини гъста хилозна течност, която блокира дренажните катетри. 1

Препратки

Chye JK, Lim CT, van der Heuvel M. Неонатален хилозен асцит - доклад за 3 случая и преглед на литературата. Pediatr Surg Int 1997; 12: 296–298.

Мачин Г.А. Болести, причиняващи асцит на плода и новороденото. Педиатър Pathol 1985; 4: 195–211.

Griscom NT, Colodny AH, Rosenberg HK, Fliegel CP, Hardy BE. Диагностични аспекти на неонатален асцит: доклад за 27 случая. AJR 1977; 128: 961–970.

Chéreau E, Lejeune V, Gonzales M, Carbonne B. Обемен фетален хилозен асцит: случай на пълна спонтанна пренатална регресия. Фетална диагноза Ther 2007; 22.: 81–84.

Lonergan GJ, Rice RR, Suarez ES. Автозомно-рецесивна поликистоза на бъбреците; радиологично-патологична корелация. RadioGraphics 2000; 20.: 837–855.

Информация за автора

Принадлежности

Катедра по радиология, Институт по радиология Mallinckrodt, Детска болница Сейнт Луис, Медицинско училище във Вашингтон, Сейнт Луис, Мисури, САЩ

T E Herman & M J Siegel

Можете също да търсите този автор в PubMed Google Scholar

Можете също да търсите този автор в PubMed Google Scholar