Бебетата, родени с ръце, които са различни от нормалната ръка, имат вродена разлика в ръцете. Милиони стъпки са необходими, за да се образува нормална ръка; неуспех в която и да е стъпка ще доведе до вродено разстройство. Смята се, че някои от тези вродени различия са причинени от генетична причина, а други възникват поради неизвестни причини, продължават изследователските усилия за по-нататъшно разбиране на тези проблеми.

педиатрични

Приблизително 5% от бебетата се раждат с вродена разлика в ръката. Има много видове разлики в ръцете, които присъстват при раждането и всеки един от тях може да се третира по различен начин. Ето защо е много важно дете с разлика в ръцете да бъде оценено от специалист по хирургия на ръцете. В зависимост от вида на аномалията, лечението ще бъде препоръчано от ръчния хирург, като лечението може да бъде хирургично и нехирургично в зависимост от всеки отделен случай.

Веднага след раждането на бебе с вродена разлика на ръката, родителите ще почувстват болка, гняв и дори вина, които са нормални емоции. Членовете на семейството трябва да се справят със своите чувства, но ръчните хирурзи могат да предоставят много важна информация и подкрепа, за да направят това преживяване по-добро.

Често срещани вродени разлики в ръцете

Syndactyly (Мрежести пръсти)

Нормалната ръка се развива през 5-8-та гестационна седмица. Пръстите започват да се развиват обединени поради вещество (деноминирано AERMF), което присъства във всеки един от нас. Това вещество трябва да изчезне по време на 6 до 8 гестационна седмица, за да позволи отделяне на пръстите, когато веществото не успее да изчезне, настъпва синдактилия. Синдактилията е два пъти по-често при момчетата, отколкото при момичетата, среща се при 1 от 2000 живородени деца и най-често дългите и безименните пръсти са свързани. Тази разлика може да бъде част от много генетични синдроми, така че оценката от специализиран лекар е важна, за да се изключат тези асоциации.

Syndactyly може да се лекува с операция; в зависимост от всеки отделен случай ръчният хирург ще реши подходящото лечение. Целта на операцията е да позволи независимо движение на всеки пръст, за да се получи добър резултат, всеки пръст трябва да има всички кости и меки тъкани завършени. Времето на процедурата се решава индивидуално, варирайки от 3 месеца до 1 година, но бързата оценка от специалиста по ръцете винаги е от решаващо значение.

Когато се реши да се използва операция, ръчният хирург завършва задълбочено предоперативно планиране, правят се поредица от разрези (зиг-заг шаблон), за да се отделят цифрите и почти винаги ще се използва присаждане на кожата, за да се покрие мястото, където се извършва отделянето . Понякога тези кожни присадки могат да получат по-тъмен цвят от собствената кожа на детето поради процеса на цикатризация. Обикновено след операцията ръката се обездвижва в шина и промените в превръзката се правят само 2 до 4 седмици по-късно, за да се позволи правилното заздравяване на кожата.

Радиална клубна ръка

Радиалната клубна ръка е надлъжен дефицит на кост, радиус, в предмишницата; тази вродена разлика се среща при 1 от 30 000 до 100 000 живородени. Състои се от отсъстващ или непълен радиус, отсъстващ или непълен палец, отклонение на китката към страната на палеца (радиална) и известна степен на нервно-мускулен дефицит. Понякога проблемът може да се появи и в двете горни крайници. Много от механизмите са замесени в причината за тази разлика, облъчването, факторите на околната среда и храненето са проучени, наред с други, но истинската причина все още е неизвестна. Тъй като други вродени различия радиалната клубна ръка може да бъде свързана с други генетични синдроми като VACTER, синдром на Holt-Oram, синдром на TAR и анемия на Fanconi.

Детето с тази разлика трябва да се подложи на задълбочена оценка, включително на сърцето, гръбначния стълб и бъбреците, където могат да присъстват други аномалии. След като тези свързани проблеми бъдат изключени или лекувани, ръчният хирург ще започне да лекува детето с шини, леене и нехирургична манипулация, за да се избегнат или подобрят контрактурите.

Между 6 месеца и 1 година някои пациенти с този проблем ще се нуждаят от хирургическа процедура. Тази операция е известна като „Централизация/радиализация на карпуса при лакътна епифиза”. С тази операция специалистът по ръцете премества ръката върху съществуващата нормална кост „лакътната кост“, което прави ръката да бъде подравнена с тази нормална кост. Тази процедура коригира деформацията и в някои случаи позволява движение на китката. Обикновено пациентът ще бъде обездвижен с гипс в продължение на четири до 6 седмици след операцията. В някои случаи тази операция трябва да бъде придружена от други процедури за допълнително изправяне на ръката и за правилно движение на ръката.

Обикновено засегнатата ръка ще бъде по-къса от нормалната. Когато тази разлика е твърде тежка, ръчният хирург може да извърши процедура за удължаване около 6 и 8 годишна възраст. Другият важен компонент на тази разлика е липсата или недоразвитието на палеца. Ръчните хирурзи могат да подобрят този проблем с процедура, наречена „опрашване“, което означава да се направи палеца от показалеца. Палецът е най-важният пръст на ръката и тъй като хващането е една от най-важните функции, които хората имат, възстановяването на палеца може да осигури по-добра функция на ръката в избрани случаи. Обикновено резултатите от тези процедури са изгодни; решението да се продължи с тях зависи от всеки отделен случай.

Камптодактилия/Клинодактилия

Camptodactyly е терминът, който описва деформация на огъване на един от пръстите; пръстът с тази разлика е огънат и не може да бъде изправен. Камптодактилията може да бъде причинена от проблеми в сухожилията на сухожилията или костите на пръста. Тази разлика се среща при приблизително 1% от населението, причината за тази разлика не е известна, но може да бъде свързана с други вродени различия или синдроми, поради което се изисква бърза оценка от специалист.

Опитен хирург на ръцете трябва да прегледа ръката на детето, за да започне подходящо лечение. Обикновено камптодактилията може да се управлява без операция, пасивните упражнения за разтягане или шинирането на пръстите могат да коригират деформацията. Някои хирургични процедури могат да бъдат посочени от специалиста по ръцете, когато флексионната контрактура на пръста е по-голяма от 30 °. Хирургичните процедури зависят индивидуално за всеки отделен случай, но може да се извършат ексцизии на сухожилията и трансфери, за да се коригира тази разлика. Въпреки че може да се получи корекция, рискът от остатъчна флексия винаги е налице.

Clinodactyly се отнася до извиването на петия (малкия) пръст към четвъртия (безименния) пръст. Тази разлика възниква поради неправилно оформена кост на петия пръст. Тази незначителна разлика може да се намери при напълно нормално дете, но също така е често срещана находка при пациенти със синдром на Даун и Клайнфелтер. Тази разлика не изисква никакво лечение, функцията на пръстите и ръцете е нормална.

Вроден задействащ пръст

Задействащият пръст се отнася до разлика, при която цифрата, почти изключително палецът при деца, се заключва или хваща, когато е огъната и удължена. Очевидно това е състояние, което се развива след раждането и присъства на 1-годишна възраст при около 3,3 на 1000 живородени. В една трета от случаите състоянието може да присъства двустранно.

Сухожилието, което позволява огъване на палеца, се плъзга през поредица от ролки, преди да стигне до върха на пръста. Когато една от ролките (А1) е прекалено стегната или сухожилието се подуе, движението не е плавно и сухожилието започва да се заключва или хваща по своята траектория. Симптомите могат да прогресират до точката, в която палецът е напълно заключен и могат да се развият контрактури, често в основата на пръста може да се палпира възел (възел на Notta).

Ръчните хирурзи трябва да оценят това състояние рано, за да започнат бързо лечение и да избегнат контрактури. При 30% от пациентите пръстът на спусъка се възстановява спонтанно. Обикновено в зависимост от възрастта на представяне лечението ще се промени, обикновено се обмисля операция между една и три години, ако състоянието все още е налице.

Хирургичната процедура, когато е показана, се състои в отваряне на ролката, която причинява плътния проход за сухожилието. Обикновено това изисква малък разрез на основата на пръста; детето се обездвижва за една седмица с мека превръзка, след което се връща към нормални дейности. Рискът от рецидив е минимален, но подходящата хирургична техника е важна поради тясната връзка с важните нерви на пръста и ролката.

Аплазии/Дублирания/Хипоплазии

Други примери за често срещани разлики, които се лекуват в нашия център, са дублирания, аплазии и хипоплазии. Всички тези вродени различия произтичат от грешки по време на генетичното развитие на ръката. Ръчните хирурзи могат активно да участват, да обясняват, лекуват и консултират родителите, когато настъпи едно от тези стресови събития. Отсъствията (аплазии) се описват по ниво, както при амелия (отсъстващ крайник) и по адактилия (отсъстваща цифра (цифри). Друго важно отсъствие възниква, когато липсва централна част на ръката. Често функционална без лечение, трябва да се обърне внимание на козметичните съображения, и може да се подобри с хирургични процедури, извършени от обучени ръчни хирурзи. Дублиранията и хипоплазията (подраст) също могат да изискват лечение. За да се подобри функцията или естетическия вид, трябва да се консултират ръчни хирурзи, за да се получат най-добри резултати.