Нанси Буркхарт, RDH, изследва трудностите при диагностицирането на пемфигоид на лигавицата.

хигиенист

Орална патология
Забавянето на пемфигоидната диагноза може да повлияе на зрението

НАНСИ У. БЪРКХАРТ, BSDH, EdD

Когато пациентът се появи с множество, хронични, незарастващи язви или мехури, смятате ли автоматично пемфигоид на лигавицата (MMP)? Отговорът вероятно е: „Не!“

MMP и pemphigus vulgaris трябва да бъдат във вашия диференциален списък с възможности. Има и някои други мехури по кожни заболявания, които също заслужават внимание. Според Международната фондация за пемфигус и пемфигоид (IPPF), „пемфигоидът е група от субепидермални, мехурчета автоимунни заболявания, които засягат предимно кожата, особено долната част на корема, слабините и флексорните повърхности на крайниците. Тук автоантителата (анти-BPA-2 и anti-BPA-1) са насочени срещу базалния слой на епидермиса и лигавицата. "

Фондацията съобщава, че средностатистическият пациент вижда петима доставчици на здравни услуги в продължение на 10 месеца в търсене на диагноза. IPPF също съобщава, че пациентите не са вярвали, че зъболекарите/хигиенистите са имали в миналото, в повечето случаи им е давал много информация или помощ за окончателна диагноза. Някои дори съобщават, че е поставена погрешна диагноза. Тъй като пациентите обикновено търсят първоначално лечение за орални заболявания в дентален кабинет или клиника, това става много неприятно за пациента.

Фигура 1: Небната MMP. С любезното съдействие на д-р Т.Р. Гурураджа Рао

Общите последици от тялото могат да се влошат значително с изминаването на месеците без адекватно лечение. Има два основни вида пемфигоид: цикатриален пемфигоид и булозен пемфигоид.

Една от областите, които са особено загрижени за пациента, е фактът, че пемфигоидът може да засегне лигавиците, особено очите. Това се нарича очен цикатриален пемфигоид. Този тип автоимунно образуване на мехури може да имитира други такива заболявания, което прави диагнозата трудна без допълнителни тестове. Често се използва подход „изчакайте и гледайте“ и понякога разстройството ще стане още по-язвено и с течение на времето може да се появят белези.

Защо отложена диагноза?

Каква е основната причина, поради която диагнозата се забавя в стоматологичните кабинети? Подобни орални/гингивални характеристики могат да бъдат причинени от алергия към паста за зъби и други стоматологични продукти, хранителна алергия, дискоиден лупус еритематозус, лишей планус, сериозно нараняване, грануломатоза на лицето през устата и реакции към лекарства, само за да назовем само няколко. Клиничният термин „десквамативен гингивит“ (DG) често се използва за този тип зачервяване/язва, което се появява на гингивата. Това е клиничен термин и често се използва за всякакъв вид орално зачервяване, което има генерализиран вид. DG може също да бъде във всички места на гингивата с различна степен на възпаление по всяко време. DG не е диагностичен термин, а общ термин, когато диагнозата не е известна или е дадена.

Фигура 2: Gingival MMP. С любезното съдействие на Нанси У. Бъркхарт, RDH, EdD.

Кой е типичният човек, на когото може да бъде поставена диагноза MMP? Обикновено ММР се открива при възрастни хора от двата пола, но това рядко, инвалидизиращо, автоимунно образуване на мехури може да се открие и при деца. MMP обикновено се среща във възрастовия диапазон от 60 до 80-годишна възраст, но може да бъде открит и през четвъртото и петото десетилетие.

Според данни (2017) от Стоматологичния център в Колежа по дентална медицина, Тексаски университет A&M в Далас, следната информация е взета от записите на 241 пациенти с ММР:

    Най-голямото население са били жени, 3: 1 над мъжете

Средната възраст е 60 години

71% са имали повече от един друг медицински проблем

83% са приемали лекарства

61% са приемали повече от едно лекарство

38,5% от жените са били в постменопауза

85% са диагностицирани чрез биопсии в устата.

Всичките 241 са оценени за възможни лезии на ММР на очите и пет са положителни за такива лезии.

Оценката на очите е важна, ако има индикации за MMP. Оралната десквамация обаче може да е първата или единствената следа, че доставчикът на здравни грижи е свидетел на MMP. ММР може да възникне по време на бременност или скоро след нея и се нарича „пемфигоиден гестационен”. Разпространението е 1 на 50 000 до 60 000 бременности.

В повечето случаи гингивата участва (92,5%), а десквамативният гингивит често е единствената орална характеристика на заболяването (62,3%).

Причини за MMP

Когато засяга лигавиците, заболяването се нарича „лимфен пемфигоид“. Може да бъдат засегнати носът, хранопровода, ларинкса, конюнктивата и гениталиите и ануса. Както беше отбелязано при лезиите на очите, ранната диагностика е от решаващо значение за ограничаване на белезите на очите, носа и областта на хранопровода. Езофагеалните лезии, свързани с MMP, могат да причинят „дисфагия“ и да причинят обширен дискомфорт, ограничавайки възможностите за преглъщане и хранене.

В допълнение към очите, кожните области на тялото могат да бъдат засегнати и могат да бъдат отбелязани като „булозен пемфигоид“. Този тип пемфигоид обикновено се среща при по-възрастна популация в рамките на възрастта от 70 до 80 години.

ММР се причинява от антитела, които са насочени към базалната мембрана и причиняват отслабване на прикрепването на подлежащите съединителни тъкани. Множество целеви антигени на ММР се идентифицират в адхезионните компоненти на клетката към базалната мембрана чрез наличието на циркулиращи автоантитела в серума на пациентите. Образуването на була се случва в субепителните области между съединителните тъкани и базалната мембрана. Тъканта е силно ронлива и не е необичайно да се получи „знак на Николски“ или оголване на епитела по време на леки манипулации на тъканите. Намазването на тъканта може да се случи по време на мащабиране или полиране и в тежки случаи, с минимална манипулация.

Фигура 1 изобразява небната езикова гингива с екстремно зачервяване. Фигура 2 изобразява венечните зони при пациент с ММР с епителна лента около границата на # 7. Фигура 3 изобразява белези на окото и симблефарон/ентропион и адхезия на окото.

Диагноза

ММР се диагностицира чрез специфично тестване за идентифициране на клиничните признаци, които се наблюдават при пациента. ММР включва базалната мембранна зона между епитела и съединителните тъкани и се характеризира с отделяне между базалните клетки на епитела и подлежащата съединителна тъкан. Лек до умерен смесен възпалителен инфилтрат обикновено присъства в ламина проприа.

Директната имунофлуоресценция (DIF) разкрива линеен модел на комплемента (C3) и имуноглобулина G (IgG) по протежение на зоната на базалната мембрана. Понякога IgM и или IgA могат да присъстват в линейния модел. Необходими са два теста: Извършва се конвенционална H&E хистология и, второ, DIF тест. Образците на тъкани се подават във формалин за H&E оцветяване, а допълнителният тест, наречен DIF, се представя в отделен образец на тъкан, поставен в така наречения разтвор на Мишел/Зевс. Важността на правилната техника на биопсия е от решаващо значение, тъй като трябва да има непокътнат епител, който е взет от област, разположена върху съединителната тъкан. Комбинацията от тези два теста обикновено потвърждава диагнозата.

Фигура 3: Белези на окото. С любезното съдействие на д-р Т. Д. Рийс.

Международната фондация за пемфигус и пемфигоид предполага, че когато има съмнения за пемфигус или пемфигоид, са подходящи следните въпроси:

    Представя ли се пациентът с множество, хронични, незарастващи язви или мехури?

Има ли лезии извън устата?

Дали лезиите следват лека травма (знак Николски).

Очния пемфигоид, както подсказва името, включва очите. Основната област, която е най-засегната е устната кухина, но понякога първата индикация за MMP може да бъде очите, което след това е последвано от възпаление на устната тъкан. Пациентите могат да се оплакват от зачервяване, сълзене, парене, намалено зрение и/или усещане за чуждо тяло. OCP може да прогресира на всеки етап от заболяването.

Лечението на очен пемфигоид се е подобрило през годините и е по-признато от доставчиците на здравни услуги. Необходимо е ранно лечение, преди да възникнат значителни белези. В предишни години пациентът може да претърпи сериозни увреждания на очите и често страда от загуба на зрение поради обширните белези.

Когато пациентът е заподозрян в MMP или pemphigus vulgaris, той трябва да се подложи на преглед от медицински специалисти, включително офталмолог, отоларинголог, и след това да бъде последван много внимателно от дентални специалисти по орална медицина, орална патология и пародонтология.

В крайна сметка, когато се стигне до поддръжка, общопрактикуващият зъболекар може да бъде отговорен за поддържането на здравето на пародонта. Хигиенистите трябва да бъдат информирани за стоматологичното управление на тези пациенти и много добре запознати с тъканните промени, свързани с ММР, тъй като те обикновено прекарват най-много време с пациента по време на поддържащата фаза на грижата. Те също са на първа линия като професионалисти, които първоначално могат да идентифицират тези пациенти.

Нови проучвания и доклади са идентифицирали „биологични” агенти, като преднизон и ритуксимаб, лечение с В-клетъчни антитела и IVIG (интравенозна имуноглобулинова терапия), които се използват в момента и се оказват полезни при лечението на ММР и пемфигус вулгарис. Оралните лезии често се лекуват с локални стероиди, интерлезионни стероидни инжекции, както и с кратък взрив на кортикостероиди. Пълен списък на използваните в момента кортикостероиди и имуносупресорна терапия е достъпен на уебсайта на IPPF.

Понякога очните белези продължават без обичайните клинични прояви на зачервяване или дразнене (Williams, et al 2011). Необходимо е дългосрочно проследяване при лечението и наблюдението на OCP от професионален екип от специалисти. Документирането на всякакви промени чрез цифрови изображения е много важно и трябва да бъде част от процеса на изследване на пациента. Подпомагането на пациентите при придобиване на добри орални навици също ще подобри здравето на пародонта на пациента и ще помогне за контролиране на цялостната MMP.

Както винаги, слушайте пациентите си и продължете да задавате добри въпроси!

НАНСИ У. БЪРКХАРТ, BSDH, EdD, е адюнкт доцент в катедрата по пародонтология-стоматология в Тексаския колеж по стоматология A&M в Далас. Д-р Буркхарт е основател и съучастник на Международната група за подкрепа за орален лишей (dentistry.tamhsc.edu/olp/ и съавтор по Обща и орална патология за денталния хигиенист, която е в третото си издание. Наградена е с Американска академия за 2016 г. на стипендия за орална медицина (AAOMAF). Тя беше носител на награда Crest/ADHA за 2006 г., ментор на отличието през Philips Oral Healthcare и PennWell Corp, специалист по дентална медицина за 2017 г. чрез Международната фондация за пемфигус и пемфигоид и 2017 г. Награда Sunstar/RDH за получател на отличие. С нея може да се свържете на [email protected] .

Препратки

1. Endo H, Rees TD. Клинични характеристики на индуцирания от канела контактен стоматит. Compend Contin Educ Dent. 2006; 27 (7): 403-9; викторина 410, 421.

2. Международната фондация Pemphigus & Pemphigoid. осведоменост@pemphigus.org

4. Тестът на Ширмер: Зъболекарите трябва да са наясно с връзката между сухота в очите и сухота в устата. RDH октомври 2016 г., страница 48 Vol. 36, номер 10. http://www.rdhmag.com/articles/print/volume-36/issue-10/contents/the-schirmer-test.html .

5. Williams GP, Radford C, Nightingale P, Dart JKG, Rauz S. Оценка на ранното и късно представяне на пациенти с очна лигавица пемфигоидна в две големи третични болници за препоръки в Обединеното кралство. Око 2011; 25: 1207-1218.