Център за детска щитовидна жлеза

Какво представлява болестта на Грейвс?

Болестта на Грейвс възниква, когато имунната система на вашето дете развие антитела, които се прикрепят към щитовидните клетки, което ги кара да произвеждат твърде много хормони на щитовидната жлеза. Това антитяло - наречено тиреоид-стимулиращ имуноглобулин (TSI) - се свързва с рецептора на тироид-стимулиращия хормон (TSH) и причинява нерегулирано производство и освобождаване на тиреоиден хормон.

болница

Болестта на Грейвс засяга 1 на 10 000 деца в САЩ и е много по-рядко срещана от тиреоидита на Хашиомото (автоимунен хипотиреоидизъм). По-често се среща при момичета, отколкото при момчета и по-често при юноши, отколкото при деца под 5 години; обаче момчетата и малките деца могат да бъдат диагностицирани с болестта на Грейвс.

Болестта на Грейвс е кръстена на ирландски лекар сър Робърт Грейвс, който за първи път описва състоянието в началото на 19 век.

Какви са признаците и симптомите на болестта на Грейвс?

Симптомите на болестта на Грейвс могат да бъдат леки или тежки. Някои деца могат да имат значителни оплаквания с леко повишени нива на хормоните на щитовидната жлеза; въпреки това, тежестта на симптомите не винаги се предвижда от нивото на повишаване на тиреоидния хормон.

Признаците и симптомите на болестта на Грейвс могат да включват:

  • Раздразнени и/или изпъкнали очи (наречени проптоза) с зачервяване или видими кръвоносни съдове на бялата част на окото, болка при движение на очите и невъзможност за пълно отваряне на клепача (известна като офталмопатия на Грейвс или заболяване на щитовидната жлеза). Може да има и подуване на клепачите, най-забележимо сутрин и намаляващо през целия ден.
  • Увеличена щитовидна жлеза (наречена гуша), видима, когато човекът погледне нагоре.
  • Повишена сърдечна честота или сърцебиене (усещане, че сърцето бие бързо).
  • Треперене на ръцете.
  • Промени в настроението, най-често тревожност.
  • Затруднено концентриране. Може да бъде диагностициран с разстройство с дефицит на вниманието с късно начало (ADD) с намалена училищна успеваемост, въпреки че се опитва да се справи добре.
  • Повишена тревожност, хиперактивност, безпокойство и постоянни, дезорганизирани движения на малкото тяло.
  • Умора с намалена мускулна сила в ханша и раменете, което води до повишена тромавост, намалена координация и намалена издръжливост.
  • Повишен апетит - със или без загуба на тегло.
  • Увеличен брой движения на червата на ден.
  • Непоносимост към топлина (винаги се чувствате топло).
  • По-леки и по-редки менструални цикли при млади жени.

Какво причинява болестта на Грейвс?

Болестта на Грейвс е автоимунно разстройство. Въпреки че не знаем защо пациентите развиват автоимунни нарушения на щитовидната жлеза, обичайно е други членове на семейството да са диагностицирани със същото или различно автоимунно заболяване.

При болестта на Грейвс имунната система развива антитяло - TSI -, което се прикрепя към щитовидните клетки, което води до нерегулирано, повишено производство на тиреоиден хормон, както Т3, така и Т4. Това прекомерно стимулиране и възпаление води до увеличаване на щитовидната жлеза и до повишен кръвен поток, който се открива при ултразвуков преглед. Антитялото TSI може също да се прикрепи към клетките зад окото, което води до увеличаване на тези тъкани и изтласкване на окото напред.

При повечето пациенти с болестта на Грейвс автоимунното заболяване е ограничено до щитовидната жлеза. Въпреки това, след като пациентът има едно автоимунно заболяване, е възможно да се развие и второ. В педиатрията най-често срещаното второ автоимунно заболяване е целиакия, непоносимост към глутен.

Как се диагностицира болестта на Грейвс?

В Центъра за детска щитовидна жлеза в Детската болница във Филаделфия (CHOP) клиничните експерти използват различни диагностични тестове за диагностициране на болестта на Грейвс.

Тези тестове включват:

Какви са възможностите за лечение на пациенти с болестта на Грейвс?

Педиатричният тиреоиден център на CHOP използва екипен подход за лечение на деца с болест на Грейвс.

Възможностите за лечение включват:

  • Лекарства против щитовидната жлеза (метимазол)
  • Радиоактивна йодна аблация
  • Обща тиреоидектомия (хирургично отстраняване на щитовидната жлеза) или лобектомия (отстраняване на половината от щитовидната жлеза)

Лекарства против щитовидната жлеза

Повечето деца и юноши с хипертиреоидизъм ще започнат лечението с метимазол (MMI), антитиреоидно лекарство, известно още като тапазол, по време на диагностицирането. За пациенти с тежки симптоми, включително повишен сърдечен ритъм, сърцебиене и тревожност, ще бъде добавено лекарство, наречено бета-блокер, което ще помогне за намаляване на симптомите. След като нивата на хормоните на щитовидната жлеза се нормализират, бета-блокерът може да бъде спрян. Лечението срещу щитовидната жлеза не трябва да се спира, освен ако нивото на TSI (антитялото, причиняващо болестта на Грейвс) е нормално.

До 50% от пациентите, лекувани с лекарства, постигат ремисия, която се определя като разрешаване на хипертиреоидизма в продължение на поне 6-12 месеца след спиране на лечението. За съжаление, 30-40% от тези пациенти - които изглежда имат разрешен хипертиреоидизъм - в крайна сметка ще получат рецидив. По този начин общият процент на пациентите, които постигат стабилна, продължителна ремисия, е само 20-25%. Като цяло, ако пациентът не е постигнал ремисия в рамките на 5 години от поставянето на диагнозата, е малко вероятно да го постигне.

Някои пациенти (до 30%), лекувани с метимазол, могат да получат странични ефекти. Най-честият страничен ефект на метимазола е копривна треска и болки в ставите. Намаляването на дозата и употребата на антихистамин или ибупрофен може да намали страничните ефекти и да позволи продължаване на антитиреоидните лекарства.

Рядко пациентът може да получи нежелана реакция до метимазол. При 1% от пациентите антитиреоидните лекарства могат да понижат броя на белите кръвни клетки (WBC), по-специално неутрофилите - клетките, които помагат в борбата с инфекцията. Признаците и симптомите на тази нежелана реакция включват:

  • Треска
  • Възпалено гърло
  • Поява на заболяване

Всеки пациент, лекуван с метимазол, който развие температура, по-висока от 101 o, трябва да спре приема на лекарството и да получи медицинска оценка, която трябва да включва кръвен тест за CBC. Спирането на лекарства против щитовидната жлеза води до възстановяване на WBC.

За пациенти, които не постигат ремисия на лекарства, изпитват странични ефекти или нежелани реакции или прекъсват нормалните си дейности поради непредсказуемо протичане на заболяването си, трябва да се продължи окончателна (постоянна) терапия или с операция, или с радиоактивна йодна аблация.

За разлика от тях, пациентите, които се справят добре, дори ако не са постигнали ремисия в рамките на 5 години от поставянето на диагнозата, могат да продължат антитиреоидното лечение, ако не се интересуват от окончателна терапия.

Радиоактивна йодна аблация (перорално лечение)

Аблация с радиоактивен йод (RAI) е един от двата начина за трайно лечение на хипертиреоидизъм. Постоянното лечение на болестта на Грейвс се нарича окончателна терапия. Целта на окончателната терапия е да превърне хипертиреоидизма в хипотиреоидизъм. Хипотиреоидизмът е по-стабилен и лекарствата, използвани за лечението му, нямат странични ефекти.

Предимството на RAI аблация е, че е перорално лекарство и не изисква операция. Недостатъкът на RAI аблация е, че обикновено отнема 1-3 месеца, докато хипертиреоидизмът се превърне в хипотиреоидизъм.

Тиреоидектомия (операция)

Тиреоидектомията е вторият начин за трайно лечение на хипертиреоидизъм. Премахването на щитовидната жлеза незабавно разрешава болестта на Грейвс и няма риск от влошаване на заболяването на щитовидната жлеза. Има обаче недостатъци при хирургично отстраняване на щитовидната жлеза. След тиреоидектомия детето ви ще има белег. В допълнение, рискът от хирургични усложнения включва хипопаратиреоидизъм (увреждане на паращитовидните жлези, които контролират калция) и повтарящи се увреждания на ларинкса (увреждане на нервите, които контролират гласа и помагат за защитата на дихателните пътища, така че храната, течността или други предмети да не навлизат в бели дробове).

В Педиатричния тиреоиден център рискът от трайно усложнение от операцията е по-малко от 1% при повече от 700 операции на щитовидната жлеза.

Кой вариант за лечение е най-подходящ за детето ми?

Ако се интересувате от окончателна терапия, ендокринологът на детето ви трябва да прегледа коя опция може да е най-подходяща за състоянието на заболяването на вашето дете, както и за клиничната и социалната ситуация. Аблация на RAI и тиреоидектомия са високо ефективни и когато се извършват в голям педиатричен център за щитовидна жлеза, и двата имат нисък процент на усложнения.

Хирургията може да бъде по-благоприятна от RAI аблация, ако:

  • Пациентът е на възраст под 10 години.
  • Пациентът има заболяване на щитовидната жлеза.
  • Щитовидната жлеза на пациента е увеличена повече от три пъти.
  • Налице е възел на щитовидната жлеза.
  • В графика на пациента има кратък период от време за постигане на хипотиреоидизъм.

Въпреки че окончателната терапия може да звучи плашещо, нашият екип никога не е имал съжаление на пациент, че е продължил окончателната терапия; само на пациентите ни се е искало да са обмислили окончателна терапия по-рано.

Каква е последващата грижа за пациенти с болест на Грейвс?

След като детето ви бъде диагностицирано с болестта на Грейвс и е започнало да приема лекарства, нивата на хормоните му ще се проверяват ежемесечно, докато нивата на Т3 и Т4 се нормализират. След като това се случи, кръвоизливите могат да се появят по-рядко, обикновено на всеки 2-3 месеца.

Като цяло, за стабилизиране на нивата на тиреоидния хормон ще са необходими по-високи дози антитиреоидни лекарства, но за поддържане на нормални нива ще са необходими по-ниски дози. Средната времева рамка от диагнозата до нормализирането на нивата на хормоните на щитовидната жлеза е 3-6 месеца. Лекарствата против щитовидната жлеза не трябва да се спират, освен ако вашият ендокринолог не потвърди, че нивото на TSI е нормално за поне две вземания на кръв. Пациентите обикновено се оценяват в клиниката на всеки 3-6 месеца, докато нивата на хормоните на щитовидната жлеза стабилизират и след това на всеки 6-12 месеца, след като заболяването бъде овладяно.

При всяко посещение на клиника, вашият доставчик ще преглежда хода на болестта на вашето дете, включително сърдечната честота, растежа и развитието му. Вашето дете ще получи физически преглед и резултатите от лабораторните тестове ще бъдат прегледани заедно с дозировката на лекарствата. Посещенията в клиниката също така дават възможност за обсъждане на окончателни възможности за терапия, за разлика от продължителната употреба на лекарства.

Последващи грижи и постоянна подкрепа за болестта на Грейвс се предлагат в нашия Център за педиатрична щитовидна жлеза в нашия основен кампус или в Специалния център за грижи и хирургия CHOP във Voorhees, Ню Джърси. Пациентите също се лекуват от нашите общи детски ендокринолози в нашата мрежа за грижи CHOP Нашият екип се ангажира да си партнира с вас, за да осигури възможно най-актуалната, цялостна и специализирана грижа за вашето дете.

Какви са резултатите за пациентите с болестта на Грейвс?

По-голямата част от децата с болестта на Грейвс могат да се върнат към нормални дейности - включително спорт - след като нивата на хормоните на щитовидната жлеза се подобрят или се нормализират, в зависимост от конкретния пациент. Въпреки това, дори след като нивата на хормоните на щитовидната жлеза се нормализират, може да отнеме седмици или дори месеци, докато пациентът възвърне силата, координацията и издръжливостта си. Спазването на плана за лечение - включително медикаменти, лабораторни работи и посещения в клиника - е от решаващо значение за оптимизиране на времето за нормализиране на нивото на хормоните на щитовидната жлеза.