Карл Дж. Олдхафер

чернодробни

Klinik für Leber-, Gallenwegs- und Pankreaschirurgie

Asklepios Klinik Barmbek, Rübenkamp 220

DE – 22307 Хамбург (Германия)

Сродни статии за „“

  • Facebook
  • Twitter
  • LinkedIn
  • електронна поща

Резюме

Въведение

Поради честата употреба на медицински изображения, включително ултразвук, честотата на доброкачествените чернодробни тумори се е увеличила, повечето от тях са асимптоматични. Съществува голямо разнообразие от солидни доброкачествени чернодробни тумори с различен клетъчен произход (Таблица 1). Въпреки това, най-честите лезии са чернодробен хемангиом (HH), фокална нодуларна хиперплазия (FNH) и хепатоцелуларен аденом (HCA). С подобряването на образните техники в повечето случаи е възможна точна диагноза, намаляваща необходимостта от перкутанна биопсия. Въпреки това, нетипичните лезии може да изискват повече от един начин на изобразяване. Обикновено клиничните и рентгенологични находки са достатъчни, за да се определи точна диагноза и е необходима допълнителна биопсия само при малко обстоятелства. През последните 10 години са описани няколко разработки в радиологичните техники. Обобщение на добре установени образни характеристики за доброкачествени чернодробни тумори е представено в Таблица 2.

маса 1.

Хистологична класификация на доброкачествени чернодробни лезии

Таблица 2.

Образни характеристики на доброкачествените чернодробни лезии [1-12]

Хемангиом

Фиг. 1.

36-годишна пациентка с гигантски чернодробен хемангиом, заемащ сегменти IV – VIII. A CT, аксиален разрез, показващ лезия с диаметър 22–23 cm (двупосочни стрелки). Б. CT, коронарен разрез. ° С Интраоперативен изглед на хемангиома, изтласкващ дясната портална вена отпред. д Енуклеацията изглеждаше невъзможна (дясната чернодробна вена беше близо и в някои части в хемангиома); следователно е извършена удължена дясна хепатектомия след емболизация на порталната вена. Картината показва хирургически образец с нормален чернодробен паренхим и хемангиом. Е. Хирургичен образец с оглед към дясната чернодробна вена. F Ситус след удължена дясна чернодробна резекция (сегменти IV – VIII). Показани са хипертрофираните сегменти II и III. В сегмент III има малък чернодробен хемангиом.

Фиг. 2.

HE-оцветените разрези показват класическата морфология на кавернозен хемангиом с широко разширени съдови канали (1), облицовани от сплескани незабележими ендотелни клетки и влакнести стени (2) и фокални организирани тромби (вложка).

Въпреки че повечето хемангиоми са безсимптомни, големите лезии могат да причинят натиск върху съседни структури, включително компресия на куха вена, портална вена и жлъчния канал, което води до коремна болка, дискомфорт, пълнота в десния горен квадрант, гадене и ранно засищане [20]. Редки симптоми са висока температура, жълтеница, диспнея, сърдечна недостатъчност с висока производителност и хемобилия [21, 22]. Спонтанното кървене на HH е необичайно [23]. Донати и др. [23] откриха само 46 случая със спонтанно кървене в преглед на литературата между 1898 и 2010 г. Ниска степен на треска, загуба на тегло, коремна болка, анемия, тромбоцитоза и повишено ниво на фибриноген могат да бъдат причинени от възпаление поради частична тромбоза на хемангиома . Синдромът на Kasabach-Merritt представлява рядко усложнение на гигантски HH [24]. Тази коагулопатия, която се състои от интраваскуларна коагулация, съсирване и фибринолиза в хемангиома, може да прогресира до вторично повишена системна фибринолиза и тромбоцитопения. Синдромът на Kasabach-Merritt има честота, варираща от 0,3% при всички хемангиоми до 26% при хемангиоми> 15 cm [20, 25]. Той е животозастрашаващ, но обратим след отстраняване на хемангиома.

Обикновено чернодробните тестове, включително алкална фосфатаза и γ-GT, са нормални при пациенти с хемангиом. Ако пациентите имат активна холестаза, това се дължи на натиска върху жлъчната система, причинен от хемангиома.

Управление

Малките асимптоматични хемангиоми не се нуждаят от лечение или проследяване. При HHs> 5 cm се препоръчва проследяване на 6-12 месеца за оценка на скоростта на растеж [26]. Не е необходимо да се правят промени в специфични мерки за начина на живот при пациенти с асимптоматични хемангиоми и няма доказателства, че употребата на орални контрацептиви или бременност има отрицателно въздействие върху пациентите с HHs. Независимо от размера, лечението трябва да бъде ограничено само до симптоматични пациенти с натиск върху съседни органи или усложнения като синдром на Kasabach-Merritt и руптура с интраабдоминално кървене. Невъзможността да се изключи злокачествеността също е индикация за резекция.

Въпреки това болките в корема при пациенти с хемангиом трябва да бъдат внимателно анализирани. Други възможни причини трябва да бъдат изключени преди да се вземе решение за окончателно лечение.

Хирургия

Хирургията остава най-често срещаното лечение за симптоматични НХ (фиг. 1). Като цяло хирургичният арматуриум се състои от чернодробна резекция - включително концепции за хипертрофия като предоперативна емболизация на порталната вена, енуклеация, лигиране на чернодробна артерия и чернодробна трансплантация [27-32]. Изборът на процедурата зависи от размера на HH, броя и местоположението, опита на хирурга и институционалните ресурси. Няколко проучвания, сравняващи енуклеацията с резекцията, показват, че енуклеацията е свързана с по-ниска заболеваемост, по-кратко време на операция, по-малко загуба на кръв и по-малко усложнения [28, 29]. Освен това, енуклеацията може да запази повече чернодробен паренхим [28]. Въпреки това, едноцентрово проучване при 86 пациенти с хемангиоми> 10 cm не показва разлика между енуклеация и резекция по отношение на времето на операцията, загубата на кръв, усложненията и престоя в болницата [33].

Енуклеацията на централно разположени хемангиоми изисква значително по-голяма оклузия на съдовия приток и време на работа и повече кръвопреливания, отколкото енуклеация на периферно разположени хемангиоми [31].

Напоследък лапароскопската чернодробна резекция придоби широко признание и се счита за безопасен подход за лечение на доброкачествени чернодробни лезии. Анализ за съвпадение на оценката за склонност между лапароскопска и отворена HH хирургия показа, че лапароскопският подход е свързан с по-малка загуба на кръв, по-кратък престой в болница след операцията и по-ниски нива на усложнения от отворения подход [34]. Въпреки това, краткосрочните резултати „качество на живот“ не се различават между различните групи на лечение [34].

В редки случаи се извършват дори трансплантации на черен дроб като екстремен хирургичен подход при пациенти, страдащи от HHs [35]. Публикуваните изследвания се ограничават главно до малки поредици от случаи. Въпреки това, Sundar Alagusundaramoorthy et al. [30] анализира резултатите от чернодробни трансплантации на доброкачествени солидни тумори на Обединената мрежа за споделяне на органи. От 87 280 трансплантации 25 са извършени за НХ и общата им степен на оцеляване е съответно 87,8, 81,5 и 74,8% при 1-, 3- и 5-годишно проследяване. Поради значителната следоперативна заболеваемост и недостиг на донорен черен дроб, показанията за такава агресивна терапия тепърва трябва да бъдат определени. Досега трансплантацията на черен дроб трябва да бъде запазена за неотменими гигантски HHs, причиняващи тежки симптоми, неуспех на предишни интервенции или животозастрашаващи усложнения като синдрома на Kasabach-Merritt [32].

Нехирургично управление

Тъй като хирургичното лечение може да бъде свързано с масивна интраоперативна загуба на кръв, продължително време на операция и хоспитализация и периоперативни усложнения, като например изтичане на жлъчка, трябва да се обмислят нехирургични възможности за лечение. Няма обаче консенсус между хирурзите и интервенционните рентгенолози. Транскатетърната артериална емболизация (TAE) е извършена за контролиране на остър кръвоизлив или за свиване на HHs преди операцията, което е потвърдено в докладите за случаи [36, 37]. Веществата, използвани за TAE, са например метални намотки, поливинилов алкохол, частици Gelfoam и течни агенти като N-бутил-2-цианоакрилат и блеомицин-липиодол [36-38]. Неотдавнашно проучване, включващо 23 пациенти и 29 HH, лекувани с TAE с използване на блеомицин-липиодол, показа 50% намаление на обема на хемангиома при 17 от 23 пациенти [39].

Наличните проучвания са ограничени поради ретроспективен дизайн и малки интервенционни размери на пробата, поради което са необходими проспективни проучвания и по-дълги клинични проследявания, за да се определи точната роля на TAE в армаментариума за лечение на HH.

Съобщава се за радиочестотна аблация (RFA) като алтернативно лечение на хемангиоми [40-42]. RFA може да се използва перкутанно, лапароскопски или по време на отворена операция. RFA обикновено се извършва под ултразвуково (US) ръководство, но CT насоките за перкутанен RFA са подходящи и за хемангиоми, разположени дълбоко в чернодробния паренхим [40]. Лапароскопската RFA с насоки от САЩ е предпочитана за субкапсулни HHs [41]. В сравнение с откритата резекция, лапароскопската RFA се свързва с по-кратко оперативно време, по-малко болка и по-кратък престой в болница [42].

Фокална нодуларна хиперплазия

Съобщава се, че общият риск от злокачествена трансформация при HCA е 5–6%, но вероятно е по-нисък, тъй като е трудно да се направи разлика между HCA и добре диференциран хепатоцелуларен карцином (HCC) при изображения и дори хистопатологично. HCA може да се трансформира в HCC (аденома-карциномна последователност), но естествената история на тази прогресия не е добре дефинирана и разбрана [74, 75].

Рискът от злокачествена трансформация може да варира от практически 0 до почти 50%, в зависимост от факторите, свързани с пациента, размера на тумора и класификацията на патологията, което прави значимостта на цялостната му оценка съмнителна. Рисковите фактори за злокачествена трансформация включват пол, употреба на андроген, подтип β-катенин HCA и диаметър на тумора> 5 cm. Значителен брой I-HCA също могат да съдържат мутации на β-катенин и са изложени на риск от злокачествена прогресия.

До една трета от пациентите с диагноза HCA имат множество лезии. Множество HCA (> 3 лезии) с различни размери се наричат ​​чернодробна аденоматоза [76]. При пациенти с аденоматоза рискът от усложнения не е по-висок, отколкото при пациенти с единична HCA; следователно пациентите с аденоматоза не трябва да бъдат третирани по различен начин.

Управление

Образното изследване за диференциална диагноза между HCC и HCA може да бъде предизвикателство. В редки случаи HCCs са били погрешно интерпретирани като HCA. Съвременните CT и MRI, подсилени от гадобенат димеглумин или гадоксетат динатрий, са много ефективни при диференцирането на HCA от FNH или други лезии, а също и при идентифицирането на подтиповете на HCA, ако се интерпретират от рентгенолог с опит в хепатобилиарни лезии (Таблица 2) [11, 77]. В противен случай може да се посочи биопсия на лезията, за да се определи подтипът според техните специфични генетични и молекулярни маркери. Биопсията обаче може да бъде рискова поради съдовия характер на НХ и следователно трябва да бъде запазена за случаи, в които хистологията ще окаже влияние върху решението за лечение [15].

При пациенти от мъжки пол HCA трябва да се резецират, независимо от размера, поради високия риск от развитие на злокачествено заболяване. При пациенти с HCAs 5 cm след прекратяване на хормоналната терапия е показано хирургично лечение. Рискът от съдова инвазия или засягане на лимфни възли е намален при пациенти с HCA; поради това не изглежда необходима широка граница на резекция или регионална лимфаденектомия. По този начин, ако е показана резекция на HCA, трябва да се предпочете лапароскопски подход, тъй като изглежда по-добър от откритата хирургия по отношение на качеството на живот след операцията и оперативните резултати [78].

При пациенти с множество HCAs трябва да се резецират само тумори> 5 cm в диаметър. При по-малки лезии при пациенти от женски пол патологичното потвърждение не е задължително и се препоръчва редовно проследяване. Всъщност, проследяващи данни за HCAs 5 cm след прекратяване на хормоналната терапия, се препоръчва хирургично лечение. Бременността обикновено не е противопоказана за пациенти с HCA