Автор: д-р Аманда Оукли, дерматолог, Хамилтън, Нова Зеландия, 2008. Актуализирано, декември 2015 г.

Какво е ерозивен лишей планус?

Ерозивният лишей планус е хронично и болезнено състояние, засягащо лигавичните повърхности, главно устата (орален лихен планус) и гениталиите (вулвален или пенисен лишей планус).

Тежък вариант или ерозивен лишей планус при жените е известен като вулвовагинален гингивален синдром. Язвата възниква в устата и венците, както и на вулвата и във влагалището. Пено-гингивалният синдром е еквивалентно състояние при мъжете.

Ерозивният лишей планус понякога се свързва с класически кожен лишей или други форми на лигавицата на лигавицата.

Кой получава ерозивен лишей планус?

Ерозивният лишей най-често засяга хората на възраст между 40 и 70 години. Това е поне два пъти по-често при жените, отколкото при мъжете.

Какво причинява ерозивен лишей планус?

Ерозивният лишей планус е деструктивно автоимунно заболяване с неизвестна причина, включващо Т лимфоцити .

  • Понякога се причинява от наркотици и ще решава при оттегляне на отговорното лекарство.
  • Частичният отговор на противогъбични средства и антибиотици показва, че може да се включи анормален отговор на локалната микрофлора, особено Candida albicans.
  • Профилирането на експресия на цитокини установи повишени нива на интерлевкини, IL-17 и IL-23.

Какви са клиничните характеристики на ерозивен лишей планус?

Ерозивният лишей планус причинява болезнени и трайни язви. Те се лекуват с белези. Засяга предимно възрастни, особено жени, и рядко се среща при деца.

Устен ерозивен лишей планус

В устата ерозиите и язви може да са единствените признаци (улцерозен стоматит). Те могат да се появят вътре в бузите, отстрани на езика, венците или вътре в устните. За разлика от краткотрайните афтозни язви, ерозивните лезии на лишей са по-големи и по-нередовни и могат да продължат седмици или повече. Може да бъде много болезнено да се яде, което води до загуба на тегло, хранителни дефицити и депресия.

Могат да се появят и други форми на орален лишей планус, включително бели дантелени ивици и възпаление и лющене на венците (десквамативен гингивит).

Устен ерозивен лишей планус

ерозивен

Ерозивен орален лишей планус

Ерозивен орален лишей планус

Ерозивен орален лишей планус

Ерозивен орален лишей планус

Ерозивен орален лишей планус

Ерозивен орален лишей планус

Генитален ерозивен лишей планус

При жените ерозивният лишей засяга малки срамни устни (вътрешни устни) и интроитус (вход във влагалището). Засегнатата лигавица е яркочервена и сурова. Ерозивният лишей може да бъде много болезнен, болящ при отделяне на урина и предотвратяване на полов акт. Това е една от причините за вулводиния (изгарящ дискомфорт на вулвата). Ерозивният лишей може също да доведе до много силен сърбеж.

Клиторната качулка може да изчезне и малките срамни устни могат да се свият и да се залепят една за друга или за големите срамни устни (външните устни). Също така може да се белези, затваряйки се над вагината.

Понякога ерозивният лишей планус засяга дълбоко във влагалището, където причинява възпаление и повърхностни язви (десквамативен вагинит). Повърхностните клетки във влагалището се отлепват и причиняват калпаво отделяне. Ерозиралата вагина може да кърви лесно при контакт.

Ерозивният лишей при мъжете засяга края на пениса (главичката), който става червен, суров и нежен.

Други места на лигавицата

Ерозивният лишей рядко засяга клепачите, външния ушен канал, хранопровода, ларинкса, пикочния мехур и ануса .

Каква е причината за ерозивен лишей планус?

Причината или причините за ерозивен лишей планус са неизвестни. Счита се за автоимунно заболяване, при което имунните клетки, наречени Т-лимфоцити, атакуват епидермалните клетки на засегнатите области.

Ерозивният лишей не се дължи на инфекция или алергия .

Какви са усложненията на ерозивен лишей планус?

Инфекции

Пациентите с ерозивен лишей могат да развият инфекции, особено Candida albicans, херпес симплекс, Staphylococcus aureus. Херпесните инфекции са особено болезнени и могат да причинят улцерация на вулвата.

Плоскоклетъчен карцином

В около 1–3% от случаите дългогодишният ерозивен лишей може да доведе до рак (плоскоклетъчен карцином, SCC) на устата (рак на устната кухина), вулва (рак на вулвата) и пениса (рак на пениса). Това трябва да се подозира, ако има уголемена бучка или язва с удебелени ръбове.

Някои пациенти с ерозивен лишей планус имат особено висок риск от SCC:

  • Пушачи
  • Пациенти, които са потиснати от имунната система поради заболяване или наркотици
  • Пациенти, заразени с онкогенни видове човешки папиломен вирус (HPV, вижте генитални брадавици).

Белези

Ерозивният лишей планус е разрушително разстройство. Дори когато възпалителният компонент е разрешен, белезите могат да повлияят на храненето или сексуалната функция.

Как се диагностицира ерозивен лишей планус?

Диагнозата на ерозивен лишей често се поставя от типичната история и клиничен вид. Може да се препоръча биопсия за потвърждаване на диагнозата и за търсене на рак. Хистопатологичните признаци на „лихеноидна тъканна реакция“, засягащи епидермиса (слоя на кожната клетка), са в подкрепа.

Язвата на разстройството обаче означава, че епидермисът може да липсва, така че да не се наблюдават лихеноидни характеристики. Патологът може да опише оживен възпалителен инфилтрат в лигавицата, но това е неспецифично.

Какво е лечението на ерозивен лишей планус?

Управлението на ерозивен лишей планус може да бъде много предизвикателно. Тъй като това е хронично оплакване, може да се наложи локално и системно лечение с периодичност или продължителност, дългосрочно.

Общи мерки

При заболявания на устната кухина е важно да се практикува добра устна хигиена и да се извършват редовни стоматологични прегледи. Избягвайте храни, които правят устата болна.

Гениталиите трябва да се измиват внимателно, като се използва вода самостоятелно или с почистващ препарат без сапун, като воден крем. По желание може да се приложи недразнещ омекотител като вазелин.

Ултрапотентни локални стероиди

Локалните стероиди обикновено се прилагат ежедневно в продължение на 4 до 6-седмични курсове. Те са основата на терапията при повечето пациенти, но поддържащо лечение 1-3 пъти седмично или по-често може да се наложи дългосрочно.

  • В устата локалните стероиди могат да се доставят под формата на паста, спрей за нос (предназначен за ринит) или астматичен предпазител. Те трябва да се прилагат върху ерозиралите зони два или три пъти дневно.
  • При генитални ерозии ултрапотентен стероиден маз (напр. Клобетазол пропионат) трябва да се прилага върху засегнатата област като тънка намазка веднъж дневно. Може да се предпочита крем, но е по-вероятно да ужили при кандидатстване.
  • Хидрокортизонова пяна може да се използва във влагалището или ануса.

Инхибитори на калциневрин

Инхибиторите на калциневрин като крем за пимекролимус или маз с такролимус са се оказали много ефективни за някои пациенти с ерозивен лишей планус. Те се прилагат веднъж или два пъти дневно в продължение на няколко седмици. При необходимост лечението може да се повтори.

Установено е, че водата за уста, съдържаща циклоспорин или такролимус, помага за орално заболяване.

Системни стероиди

Системни стероиди като преднизон могат да се предписват за няколко седмици или повече, обикновено в доза от 0,5–1 mg/kg/ден. След като ерозиите се излекуват, дозата се намалява. Продължителната употреба на системни стероиди може да има сериозни странични ефекти. При много пациенти трябва също да се предписват калций и витамин D, за да се намали вероятността от кортикостероидно индуцирано изтъняване на костите.

Метотрексат

Метотрексат се приема в доза от 10-20 mg веднъж седмично. Фолиевата киселина често се добавя, за да се намали вероятността от потенциални неблагоприятни ефекти. Това може да бъде много ефективно за ерозивен лишей планус, като подобрението или заздравяването настъпват в рамките на един до три месеца. Може да продължи дългосрочно, ако е необходимо. Трябва да се следи кръвната картина, чернодробната функция и нивата на проколаген. Приемът на алкохол трябва да бъде сведен до минимум. Не трябва да се приема по време на бременност.

Други лечения през устата

Други лекарства, които понякога помагат, включват:

Хирургия

Понякога може да се извърши хирургично освобождаване на вулвални и вагинални сраствания и белези от лишей планус, за да се намалят затрудненията при уриниране и да се позволи полов акт. Процедурите могат да включват:

  • Разширение на влагалището
  • Обикновена перинеотомия (разделяне на срастванията)
  • Процедура по Fenton (разрез, който се поправя напречно)
  • Перинеопластика (изрязване на засегнатата тъкан и вагинално развитие на лигавицата)

Други изпитани лечения включват фотодинамична терапия и фокусирана ултразвукова терапия.