Lúcia Carvalho, Tiago Ferreira, Luísa Frutuoso, Leonor Matos, Tiago Castro, Domingos Rodrigues, Vera Oliveira, Gil Gonçalves, Mário Nora, Horácio Scigliano, Голяма муцинозна кистозна неоплазма на панкреаса по време на бременност: доклад за случая, Journal of Surgical Case Reports Том 2020, брой 7, юли 2020, rjaa085, https://doi.org/10.1093/jscr/rjaa085

голяма

РЕЗЮМЕ

Муцинозните кистозни неоплазми (MCN) на панкреаса, възникващи по време на бременност, представляват рядко състояние, което изисква специално управление поради големия си размер, злокачествения потенциал и риска от ограничаване на растежа на плода. Ключовите моменти за управление на MCN са да се извърши правилна диагноза, да се оцени точно степента на злокачествен потенциал, за да се установи точното време за операция на панкреаса и да се избере най-подходящият фетален начин на раждане. Описваме случай на случайна коремна маса, открита при бременна жена от третия триместър. При операция е открит огромен панкреатичен кистозен тумор и е извършена дистална панкреатектомия със запазване на далака. Хистопатологичният анализ разкрива MCN на панкреаса с нискостепенна дисплазия. Доколкото ни е известно, това е най-големият MCN на панкреаса, открит при бременна жена, докладван в литературата, и един от малкото успешно резецирани след вагинално раждане.

ВЪВЕДЕНИЕ

Муцинозните кистозни неоплазми (MCNs) са необичайни тумори на панкреаса, които обикновено се намират в тялото или опашката на панкреаса [1, 2]. Тяхната ключова определяща характеристика е наличието на произвеждащ муцин колонен епител, поддържан от строма от яйчников тип [1–4].

Поради бързия растеж на тумора, управлението на тези тумори по време на бременност е предизвикателство. MCN на панкреаса се считат за потенциално злокачествени и честотата на злокачествена трансформация корелира пряко с общия размер и сложността на кистата [1–4]. Въпреки това няма стандартизиран мениджмънт и решението дали да се наблюдава или да се действа се основава на експертни мнения и доклади от малки серии.

В този доклад представяме случай на 32-годишна бременна жена с голям MCN на панкреаса, който нараства бързо по време на късна бременност, и преглед на публикувани случаи, включително клинични и туморни характеристики, хирургична стратегия и хистологични находки.

ДОКЛАД ЗА СЛУЧАИ

32-годишна жена на 31 седмица от бременността беше насочена към нашата болница поради коремна маса, открита по време на рутинен преглед. Тя нямаше забележителна медицинска история. Рутинният абдоминален ултразвук от третия триместър разкри наличието на кистозна лезия в лявата горна част на корема, което не беше отбелязано при предишни ехографи. По-нататъшна оценка с ядрено-магнитен резонанс (MRI) разкрива сложна кистозна лезия (21 × 13 × 14 cm), възникваща в левия квадрант на корема, включваща опашката на панкреаса (фиг. 1а). Кистата имаше два твърди компонента, най-големият с 5,2 cm (фиг. 1b). Вътре в кистозната маса имаше и няколко прегради (фиг. 1а и в). Диагностичните хипотези са идиопатичен ретроперитонеален хематом, MCN на панкреаса или ретроперитонеална кистозна лезия. Въпреки големия си обем, пациентът не е подал оплаквания и физическият преглед е показал норма.

Образни изследвания. A: Abdominopelvic T2-претеглена коронална ЯМР - Обемна лява супрамезоколична кистозна формация (24 cm × 17 cm × 13 cm), с добре очертани контури и малки прегради и теменна растителност вътре. B: Абдоминопелвична Т1-претеглена аксиална ЯМР - Лезията с твърд компонент хиперинтензивно при Т1-претеглена образна диагностика, превеждаща евентуална област на кръвоизлив. C: Абдоминопелвична Т2-претеглена аксиална ЯМР - Лезията изтласква стомаха надясно и далака нагоре, както и бъбрека към гърба, очевидно без директна инвазия на тези структури.

Образни изследвания. A: Abdominopelvic T2-претеглена коронална ЯМР - Обемна лява супрамезоколична кистозна формация (24 cm × 17 cm × 13 cm), с добре очертани контури и малки прегради и париетална растителност вътре. B: Абдоминопелвична Т1-претеглена аксиална ЯМР - Лезията с твърд компонент хиперинтензивно при Т1-претеглена образна диагностика, превеждаща евентуална област на кръвоизлив. В: Абдоминопелвична Т2-претеглена аксиална ЯМР - Лезията изтласква стомаха надясно и далака нагоре, както и бъбрека към гърба, очевидно без директна инвазия на тези структури.

Лабораторните изследвания показват лека анемия с нормални нива на амилаза и чернодробни ензими. Туморните маркери карциноембрионален антиген (CEA) и въглехидратни антигени (CA19-9, CA15-3 и CA125) са отрицателни.

Раждането се очакваше до 37-седмична бременност поради ограничаване на растежа на плода, причинено от увеличен размер на тумора, и пациентът имаше вагинално несложно раждане. В този момент туморът е с размери 24 × 17 × 13 cm (надлъжен диаметър/напречен диаметър/предно-задна ос).

Пациентът продължава да няма субективни оплаквания, но при физикален преглед е отбелязана еластична голяма маса в левия горен квадрант (фиг. 2а).

Интраоперативни находки и макроскопски наблюдения. О: Предоперативна снимка на следродилен пациент с голям MCN на панкреаса. Б: Голяма гладка кистозна лезия заема тялото и опашката на панкреаса. В: Макроскопски изглед на резецирания тумор.

Интраоперативни находки и макроскопски наблюдения. A: Предоперативна снимка на следродилен пациент с голям MCN на панкреаса. Б: Голяма гладка кистозна лезия заема тялото и опашката на панкреаса. В: Макроскопски изглед на резецирания тумор.

Пет седмици след раждането пациентът е бил подложен на лапаротомия за резекция на тумор. Интраоперативно е идентифицирана огромна кистозна маса, произтичаща от тялото на панкреаса (фиг. 2б). По този начин е извършена дистална панкреатектомия, запазваща далака (техника на Warshaw). Тъй като не се подозира инвазивен карцином, далакът е запазен.

Макроскопичен, туморът е с размери почти 30 см, има гладка повърхност и е изпълнен с жълто-кафеникава муцинозна течност и некротични отломки, очевидно без връзка с панкреатичната дуктална система (фиг. 2в).

Хистопатологичното изследване разкрива произвеждащ муцин колонен епител, облицоващ вътрешната стена на еднолокуларния кистозен тумор със стромален тип от яйчници (фиг. 3а – в). По този начин беше поставена диагнозата MCN на панкреаса с нискостепенна дисплазия (PanIN1), с безтуморни граници и незасегнати лимфни възли. Анализ на лигавицата на лезията разкрива нива на CEA> 15 000 и нормални нива CA19-9, CA15-3 и амилаза.

Хистологичен анализ. A: Кистозна стена на панкреаса (петна от хематоксилин и еозин (HE); × 40 увеличение). Б: Кистозна стена на панкреаса, облицована от фовеоларен стомашен тип, заобиколен от плътна строма от яйчников тип (HE; × 100). C: Подробности за епитела с нискостепенна дисплазия (HE; × 400).

Хистологичен анализ. A: Кистозна стена на панкреаса (петна от хематоксилин и еозин (HE); × 40 увеличение). Б: Кистозна стена на панкреаса, облицована от фовеоларен стомашен тип, заобиколена от плътна строма от яйчников тип (HE; × 100). C: Подробности за епитела с нискостепенна дисплазия (HE; × 400).

Пациентът е имал непроходим следоперативен курс и е изписан на 10-ия следоперативен ден.

Клиничен преглед, анализ и компютъризирана томография на коремната мускулатура (КТ) са извършени 6 месеца след операцията, без да се наблюдават аномалии. Пациентът поддържа редовно проследяване с КТ, като остава без болест в продължение на 12 месеца след операцията.

ДИСКУСИЯ

Появата на тумор на панкреаса при млад пациент е рядка и връзката на MCN с бременността е изключителна [1]. MCNs на панкреаса са склонни да растат бавно и да останат бездействащи в продължение на много години, но MCNs, развиващи се по време на бременност, са склонни да растат бързо и могат да станат огромни [2]. Този доклад подкрепя теорията, че MCN на панкреаса е хормонално зависим тумор, който може да постигне големи размери в края на бременността. Съобщени са малко случаи на MCN на панкреаса, свързани с бременност. Доколкото ни е известно, има само 21 случая, описани в литературата до момента. В прегледаните публикувани доклади 10 пациенти са претърпели операция след раждането, но само 6 са имали вагинално раждане. Един пациент е пропуснал аборт на 10 гестационна седмица [2]. Останалите 11 докладвани MCN са резецирани през втория триместър на бременността [4-9]. Най-големият докладван размер на тумора е 22 cm, като средният размер е 14 cm (фиг. 4) [5].

Фигура 4. Клинични характеристики на съобщения MCN на панкреаса по време на бременност.

Клинични характеристики на съобщения MCN на панкреаса по време на бременност.

Клинични характеристики на съобщения MCN на панкреаса по време на бременност.

MCN на панкреаса, открит по време на бременност, изисква внимателно управление. Злокачественият потенциал изисква хирургична резекция, но също така трябва да се имат предвид възможните неблагоприятни ефекти върху плода. Важен въпрос относно управлението на MCNs е да се реши кога да се извърши хирургия на панкреаса. Има някои опасения, които трябва да се имат предвид: необходима е подходяща диагноза на панкреатична неоплазма с внимателна оценка на злокачествения потенциал и да се разгледат ефектите от операцията върху майката и плода.

Оценката на злокачествения потенциал представлява трудна задача. Има някои рентгенографски открития при CT сканиране, предполагащи инвазивен муцинозен цистаденокарцином, но окончателната диагноза може да бъде поставена само чрез хистологичен анализ. CT сканирането увеличава риска от фетални малформации и трябва да се избягва по време на бременност; ендоскопският ултразвук е инвазивна процедура и серумните нива на туморните маркери са още по-малко полезни. CEA сам по себе си изглежда най-точният показател с най-използваната стойност от 192 ng/ml [3, 10]. Най-доброто изследване за MCN на панкреаса, свързано с бременност, остава MRI [4, 6]. Трябва да се вземат предвид последиците от нарастващата MCN както върху развитието на плода, така и върху риска от прогресия на заболяването на майката. Според литературата вторият триместър се счита за най-безопасния период за операция, тъй като е по-лесен в този период и рискът от аборт е по-нисък [4–9].

В този случай туморът е открит през третия триместър на бременността, пациентът няма оплаквания и серумните туморни маркери са отрицателни. Мултидисциплинарното решение беше да продължи бременността със затворено проследяване и да отложи операцията до раждането.

MCN на панкреаса по време на бременност са редки и управлението им е предизвикателство. Ние вярваме, че изобразяването на тумори, като се вземат предвид злокачествените предиктори, клиничното състояние на майката и плода и етапът на бременността, трябва да се оценява в интердисциплинарна среда и да диктува хирургичната стратегия. Доколкото ни е известно, това е най-големият MCN на панкреаса, открит при бременна жена, докладван в литературата, и един от малкото успешно резецирани след вагинално раждане.