Какво представлява хемолитичният уремичен синдром и какво трябва да знам за него?

Хемолитичният уремичен синдром е описан за първи път през 1955 г., но не е известно, че е вторичен за инфекциите с Escherichia coli (E. coli) до 1983 г. HUS сега е признат като причина за остра бъбречна недостатъчност при бебета и малки деца. Юноши и възрастни също са податливи, както и възрастните хора, които често имат тежко заболяване и са изложени на значителен риск от смърт от болестта.

Повечето щамове на Е. coli живеят безвредно в човешките черва и рядко причиняват заболявания при здрави индивиди. Всъщност Е. coli е част от нормалната екосистема при топлокръвните животни.

уремичен синдром

Продуциращият Shiga токсин HUS (STEC-HUS) принадлежи към тялото на тромботичните микроангиопатии, хетерогенна група заболявания, характеризираща се с триадата характеристики: тромбоцитопения (нисък брой тромбоцити), механична хемолитична анемия с шистоцитоза („шистоцити ”В кръвта, които са увредени червени кръвни клетки), и исхемично увреждане на органите. STEC-HUS се причинява от стомашно-чревна инфекция от Е. coli, продуцираща Shiga токсин (а понякога и от други патогени, произвеждащи Shiga-токсин) и се нарича още „типичен“ HUS - за разлика от „атипичен“ HUS, който е резултат от алтернативно допълване дисрегулация на пътя и „вторичен“ HUS, който се причинява от различни съпътстващи състояния.

HUS след диария (D + HUS) е потенциално тежко, животозастрашаващо усложнение, което се проявява при около 10-15% от заразените с Е. coli O157: H7 или други Е. coli, произвеждащи токсин от Shiga (STEC). HUS, който не е предшестван от диария, се означава като „D- HUS“.

От диария до диализа

Веригата от събития, водещи до HUS, започва с поглъщането на STEC - например E. coli O157: H7 - в замърсени храни или напитки, в резултат на излагане на животни, пренасящи бактериите, или от предаване от човек на човек. В миналото поглъщането на недоготвен хамбургер е често срещан източник на STEC инфекции; по-новите епидемии обаче са свързани с поглъщане на замърсени хранителни продукти като ябълков сок, кълнове от репички, колбаси, ягоди и др. Въпреки че епидемиите са забележими, по-голямата част от случаите на HUS от STEC са спорадични - без да бъде идентифициран конкретен източник за STEC. Забележително е, че Е. coli може да оцелее в продължение на месеци в околната среда, което може да доведе до замърсяване на пресни продукти.

Тези Е. coli се размножават бързо в дебелото черво, причинявайки колит и диария и плътно свързващи се с клетки, които облицоват дебелото черво. Тази плътна привързаност улеснява усвояването на токсина в чревните капиляри и в системното кръвообращение, където той се привързва към слабите рецептори на белите кръвни клетки, като по този начин позволява на токсина да „отправи обратна връзка“ до бъбреците. Оттам се прехвърля към множество запалени (силни) Gb3 рецептори, които хващат и след това задържат токсина.

Нараняването на органи е преди всичко функция на местоположението на рецептора и плътността. Рецепторите вероятно са разнообразно разпределени в основните телесни органи; това може да обясни защо някои пациенти получават наранявания в различни органи - например в мозъка или панкреаса. Докато бъбрекът е органът, най-често засегнат при HUS, извънбъбречните прояви на HUS са често срещани. Извънбъбречната болест е основната причина за смъртност, свързана с HUS.

След като Shiga токсините се прикрепят към рецепторите, те се преместват във вътрешността на клетката (цитоплазма). Там те изключват протеиновия механизъм, което води до клетъчно нараняване или смърт. Клетъчното увреждане активира кръвните тромбоцити и „коагулационната каскада“, причинявайки образуването на съсиреци в много малките бъбречни съдове. Тези съсиреци от своя страна водят до остро увреждане на бъбреците (AKI) и остра бъбречна недостатъчност (ARF).

AKI при пациенти със STEC-HUS варира от асимптоматични аномалии на утайката на урината до тежка бъбречна недостатъчност и краен стадий на бъбречно заболяване. Протеинурията обикновено е лека и е описана при 30% от пациентите, съчетана с хематурия при 6,6% и левкоцитурия (бели кръвни клетки в урината) при 26%. Между 30% и 61% от пациентите със STEC-HUS се нуждаят от бъбречна заместителна терапия (RRT; т.е. хемодиализа или перитонеална диализа) по време на заболяването, със средна продължителност на олигурия или RRT от 9-10 дни. Петнадесет процента от децата развиват хипертония.

Червените кръвни клетки се унищожават от токсина Шига (хемолитично унищожаване) или се увреждат, докато клетките се опитват да преминат през частично запушени микросъдове. Кръвните тромбоцити (тромбоцити), необходими за нормалното съсирване на кръвта, попадат в малки кръвни съсиреци или са повредени и унищожени от далака.

Бъбреците и мозъкът са органите, които са най-уязвими към STEC-HUS, но са описани няколко други органозасягания, които трябва да бъдат взети предвид при оценката на пациентите със STEC-HUS.