Jing Sun 1 #, Zhe Wang 2 #, Qiuming He 2, Haiqing Zheng 3, Siyuan Zhang 2, Jinhui Wu 1, Huimin Chen 1, Xihong Liu 1, Wei Zhong 2

Принос: (I) Концепция и дизайн: J Sun, W Zhong; (II) Административна подкрепа: W Zhong, X Liu; (III) Предоставяне на учебни материали или пациенти: Z Wang, Q He, J Wu, H Chen; (IV) Събиране и събиране на данни: S Zhang, J Sun; (V) Анализ на данни и интерпретация: H Zhen; (VI) Писане на ръкопис: Всички автори; (VII) Окончателно одобрение на ръкописа: Всички автори.

# Тези автори са допринесли еднакво за тази работа.

Заден план: Билиарната атрезия (BA) е най-честата причина за холестатична цироза при деца, а чернодробната трансплантация (LT) е единственото лечение за това заболяване. Въпреки това, млада възраст и леко тегло увеличават трудността и риска от LT. Понастоящем Kasai portoenterostomy (KPE) е предпочитаното лечение за деца с БА, за да печелят време, докато чакат донорен черен дроб да стане наличен. Хранителният статус на предтрансплантацията е ключовият фактор, определящ качеството на оцеляване след операцията. Следователно, в това проучване, ние проследихме 40 деца с БА, които оцелеха с автоложен черен дроб след KPE от 2010 до 2017 г. Дадени бяха индивидуални хранителни насоки, а след KPE хранителния статус на децата и степента на изчистване на жълтеница бяха оценени, за да се формулира по-добре последващи действия и хранителни стратегии за намеса.

Методи: Мултидисциплинарният екип (MDT) извършва редовни физически прегледи на децата след KPE и ги допълва с физиологична доза витамин D (400–800 IU). В допълнение към насоките за хранене, на деца с недохранване е дадено обогатено с триглицериди (MCT) хранително мляко с хранителна формула. Измерват се телесното тегло на децата, дължината на тялото, обиколката на главата, чернодробните функции, нивата на билирубин и нивата на витамин А, D и Е в плазмата. Z-резултатът от физиката и процентилите са изчислени с помощта на антропометричния калкулатор на софтуера на СЗО Anthro и са оценени описателни статистически данни. Използван е независим пробен t-тест за сравнение на показателите преди и след KPE и витамините.

Резултати: В проучването бяха включени общо 40 деца. Степента на изчистване на тяхната жълтеница е 56% в рамките на 3 месеца след KPE. Сред тях 25 деца са имали добро съответствие и са били проследявани поне два пъти. Възрастта на пациентите при последното проследяване е 13,38 ± 21,70 месеца. Съотношението мъже - жени е 24:16. Средният Z-резултат и процентили от телесното тегло и телесната дължина/височина при последното проследяване за 40 деца са тегло по възраст (WFA) (-1,49 ± 1,54, 26,53 ± 25,91) и дължина за възраст (LFA) ( -1,39 ± 1,16, съответно 18,93 ± 18,96). Общо 17,5% (7/40) от децата са отслабнали, а 22,5% (9/40) са с нисък ръст. Нивата на витамин А, D и Е са съответно 0,99 ± 0,29 µmol/L (пределно ниво), 34,12 ± 16,71 µmol/L и 12,82 ± 1,53 µg/ml, които не се различават в сравнение с тези на деца на същата възраст от амбулаторната детска здравна клиника. Нивото на преалбумин е 150,82 ± 47,48 mg/L (по-ниско от нормалното ниво), а нивото на албумин е 40,67 ± 4,76 g/L (нормален диапазон).

Заключения: Степента на изчистване на жълтеница е 56% (14/25) за тази група деца с БА в рамките на 3 месеца след KPE. При последното проследяване (13,38 ± 21,70 месеца), степента на отслабване е била приблизително 17,5% (7/40), а степента на къс ръст е 22,5% (9/40), което отразява по-видно дългосрочно недохранване сред BA деца. Мултидисциплинарното сътрудничество е много важно за дългосрочното управление на храненето на деца с BA след KPE.

Ключови думи: Билиарна атрезия (BA); Касай; хранителна намеса; мастноразтворим витамин; недохранване

Получено: 27 февруари 2019 г .; Приет: 11 юли 2019 г .; Публикувано: 01 август 2019 г.

Въведение

За изследване на хранителния статус и засилване на хранителния мениджмънт на деца с БА след KPE, това проучване провежда редовно проследяване на деца с БА след KPE в Отделението по неонатална хирургия на нашата болница през последните 7 години. Проучихме техния статус на изчистване след жълтеница след KPE, състоянието на физическо развитие и плазмените нива на мастноразтворими витамини, за да разработим по-добре стратегии за последващи посещения и хранителна намеса и за подобряване на дългосрочното оцеляване и качеството на живот на деца с БА.

Методи

Предмети на изследване

Изследваните субекти са деца с БА, приети в отделението по неонатална хирургия на нашата болница, които са оцелели с автоложния си черен дроб след KPE. Техният физически статус и нивата на мастноразтворимите витамини в периферната кръв бяха динамично проследявани, за да се оцени функцията на черния дроб след KPE, нивото на билирубина и хранителния статус.

Изследователски методи

Пациентите с БА след KPE са проследявани в мултидисциплинарната следоперативна клиника за проследяване (MDT) и оценени от неонатални хирурзи, гастроентеролози и клинични диетолози. Времето за проследяване обикновено беше 1, 2, 3, 4, 5, 6, 9 и 12 месеца след KPE, а повторен преглед се провеждаше ежегодно след навършване на 1 година. Това проучване беше прегледано и одобрено от Комитета по етика на медицинските изследвания на жените и децата в Гуанджоу, а номерът на одобрението беше 26001.

Хранителна намеса: Проведено е просто диетично проучване, за да се оцени хранителния прием и на децата са дадени индивидуални хранителни насоки според техните хранителни състояния. Тъй като децата с БА са изложени на висок риск от дефицит на витамин D, всички деца трябваше да приемат физиологична доза от добавка на витамин D (400–800 IU) (7,8). В допълнение към напътствията за хранене, децата с недохранване получиха обогатена с триглицериди (MCT) хранителна формулировка (9).

Физически преглед: височината/дължината, теглото и обиколката на главата бяха измерени, като се отнесе към физическия метод на измерване на Практическата педиатрия на Zhu Futang (8-мо издание). Теглото на кърмачетата и малките деца на възраст от 1 до 3 години се измерва с електронна скала за бебета (seca376), докато теглото на деца на възраст от 3 до 17 години се измерва с помощта на електронната везна за изправяне (seca704s), която осигурява точен показател до 0,01 кг. Дължината на деца под 3-годишна възраст се измерва в легнало положение (лежаща дължина), като се използва детското измервателно легло (seca416). Височината на деца над 3-годишна възраст е измерена с помощта на електронна стояща везна (seca704s) и отчитането е записано с точност до 0,1 cm. За деца под 3-годишна възраст обиколката на главата се измерва с помощта на измервателна линийка seca201 и отчитането се записва с точност до 0,1 cm. Горните инструменти от серия Seca са закупени от Seca Company, Германия. При всяко посещение на клиниката се начертават кривите на растеж, за да се оценят тенденциите на растеж и развитие.

Лабораторни тестове: Правени са редовни проверки на чернодробната функция, преалбумин и плазмени нива на мастноразтворими витамини А, D и Е. Чернодробната функция се измерва с помощта на турбидиметричен имуноанализ. Мастноразтворимите витамини се откриват чрез хемилуминесценция. Клирънсът на жълтеница 3 месеца след KPE се определя като ниво на общ билирубин (TBIL)

Резултати

Общо 40 деца (мъже: 24; жени: 16) бяха включени в проучването. Сред тях 25 деца са имали добро съответствие и са били проследявани поне два пъти. Възрастта на пациентите при последното проследяване е 13,38 ± 21,70 месеца. Разпределението на възрастта е показано на фигура 1. Общо 27 деца са на възраст 0–1 години, 5 деца са на възраст 1–3 години, 7 деца са на възраст 3–6 години и 1 дете е на възраст 6–9 години. Деветнадесет деца са проследявани само веднъж; основните причини за загубата от проследяване са намаленото намерение за лечение и изчакването на източник на черен дроб в друг град.

хранителна

Чернодробна функция преди и след KPE

Редовното проследяване на чернодробната функция преди и след KPE е сравнено (Таблица 1). Аспартат аминотрансферазата (AST), общият протеин (TP), глобулин (GLO), съотношението албумин към глобулин (A/G), TBIL и директният билирубин (DBIL) са значително подобрени след KPE.

Процент на изчистване на жълтеница в рамките на три месеца след KPE

Нивото на TBIL след KPE е показано на Фигура 2. Двадесет и пет деца са проследени с вземане на проби от кръв и TBIL на 14 деца (14/25, 56%) намалява до по-малко от 20 µmol/L.

Физическите статуси преди и след KPE

Физическите състояния преди и след KPE са показани в Таблица 2.

Процентилните разпределения на отделните физически показатели при последното последващо посещение са показани на Фигура 3. Честотата на недохранване е, както следва. При сравнението на теглото за възраст (WFA), теглото на 11 деца е по-малко от 3-ия перцентил (11/40, 27,5%), а 5 са ​​по-малко от 1-ви перцентил (5/40, 12,5%). В сравнение с продължителността на възрастта (LFA), 9 деца са по-малко от 3-ия персентил (9/40, 22,5%) и 4 са по-малко от 1-ви персентил (4/40, 10%). Когато теглото за дължина (WFL) се сравнява с референтните стандарти, 6 от WFL за деца е по-малко от 3-ия процентил (6/39, 15,4%), а 3 са по-малко от 1-ви процентил (3/39, 7,7% ). В сравнение на техния ИТМ с тези на техните връстници, ИТМ на 7 деца са по-малко от 3-ия процентил (7/40, 17,5%), а 4 са по-малко от 1-ви персентил (7/40, 17,5%). В сравнение с обиколката на главата (HC) на техните връстници, 18 HC на децата са по-малко от 3-ия процентил (18/40, 45%), а 8 са по-малко от 1-ви процентил (8/40, 20%).

Нива на разтворими мазнини след KPE

Нивата на мастноразтворимия витамин при деца с процент на клирънс на жълтеница 56% след KPE са показани в Таблица 3. Пациентите с BA са високорискова група за дефицит на витамин. След допълване с физиологичната доза витамин D (400–800 IU), техните нива на мастноразтворим витамин не се различават значително от тези на деца на същата възраст от амбулаторните клиники.

Дискусия

Въпреки че близо 50% от тези деца може да се нуждаят от LT преди 2-годишна възраст, останалите 50% могат да живеят с автоложен черен дроб в продължение на години без цироза или хронично чернодробно заболяване. Много деца обаче страдат от различни хронични усложнения, като повтарящ се холангит, портална хипертония, кървене от разширени вени, проблеми с растежа, биохимични аномалии и костно недохранване. Честотата на тези усложнения засяга качеството на живот на децата и техните семейства (13).

Въпреки че близо 50% от децата оцеляват с автоложен черен дроб повече от 10 години след KPE (13,14), 20-годишно проучване, проведено в страните от Северна Европа, показва, че намерението за преживяване при деца с БА е по-ниско от това на другите деца с хронично чернодробно заболяване в очакване на LT. Тъй като тези деца имат по-млада възраст (510 µmol/L), по-висок INR (> 1,6) и по-висок резултат при педиатрична чернодробна болест (PELD) (> 20), те имат най-лошия резултат (15). Децата на възраст под 2 години с краен стадий на чернодробно заболяване (YC2) са уникално уязвима група, която очаква LT, повечето от които са деца с BA. Многовариантният анализ предполага, че за YC2, чакащо LT, PELD> 21, дължина на тялото 10 kg и първоначален креатинин> 0,5 са независими рискови фактори за смъртност (16). Това откритие предполага, че хранителният статус след KPE и преди LT е много важен за оцеляването на пациентите с БА.

В това проучване е проведено хранително проследяващо посещение с 40 деца с процент на изчистване на жълтеница до 56% след KPE. Установихме, че хранителните разстройства се появяват в ранния етап. Що се отнася до честотата на недохранване, 27,5% от децата са имали тегло по-ниско от това на връстниците им, 15,4–17,5% са измършавели, 22,5% са с нисък ръст и 45% са с по-малка от нормалната обиколка на главата. Тези резултати се различават от тези на Mansi et al. (19), които разследват хоспитализирани деца с хронично чернодробно заболяване и установяват, че 35,6% са с ниско тегло, 49% са с нисък ръст и 5-10% са изнемощели. Що се отнася до видовете недохранване, ниският ръст е по-обезпокоителен, тъй като отразява дългосрочния хранителен статус на децата, докато теглото отразява краткосрочния хранителен статус. Общо 2/3 от тези деца са на възраст под 1 година, близо 80% от тях са на възраст под 3 години, а процентът с нисък ръст е значително по-висок от процента на отслабналите. Въпреки че KPE е завършен още на 2-3 месечна възраст и обструктивната жълтеница е облекчена при тези деца, някои от тях все още страдат от значително увреждане на линейния темп на растеж.

В заключение трябва да се проведе дългосрочно проследяване на пациенти с БА след KPE, като растежът и нивата на хранителните вещества трябва да се наблюдават динамично, за да се подобри степента на дългосрочно оцеляване на децата и особено да се стреми към оптимално хранително ниво преди LT (10,20). Нашето проучване има някои недостатъци: Времето за проследяване е относително кратко, степента на загуба от проследяване е относително висока и броят на случаите е сравнително малък. В бъдеще се надяваме да стандартизираме системата за проследяване, да увеличим броя на случаите, да групираме децата въз основа на степента на изчистване на жълтеница след KPE и да извършим по-точна хранителна оценка, за да осигури обективна основа за индивидуализирано управление на храненето.

Заключения

Сред децата с БА, оцелели с автоложен черен дроб след KPE, 56% (14/25) са постигнали клирънс на жълтеница 3 месеца след KPE. При последното проследяване на 13,38 ± 21,70 месеца, 32,5% (13/40) от децата са били в диапазона на идеалното тегло P25 – P75, 37,5% (15/40) са били в диапазона на идеалната дължина/височина на тялото, 28,2% (11/39) са в идеалния диапазон на WFL, а 42,5% (17/40) са в идеалния диапазон на ИТМ.

При последното проследяване процентът на отслабване е бил 17,5% (7/40), а процентът на нисък ръст е 22,5% (9/40), което показва, че дългосрочното недохранване е видно.

Дългосрочно стандартизирано проследяване и управление на храненето за деца след KPE трябва да се извършва с мултидисциплинарно сътрудничество, за да се постигне по-идеално хранително ниво преди LT.

Благодарности

Бележка под линия

Конфликт на интереси: Авторите нямат конфликт на интереси, който да декларират.

Етична декларация: Авторите носят отговорност за всички аспекти на работата, като гарантират, че въпросите, свързани с точността или целостта на която и да е част от работата, са подходящо проучени и разрешени. Изследването е одобрено от комисията по етика на Комитета по етика на медицинския център за жени и деца в Гуанджоу (№ 26001). Получено е информирано съгласие.