Какво е белодробна хипертония? Какво е белодробна артериална хипертония?

Вероятно сте чували за високо кръвно налягане (хипертония), често срещано състояние, което влияе върху начина, по който кръвта ви тече през артериите в тялото от лявата страна на сърцето ви. По-рядко срещан тип високо кръвно налягане, т.нар белодробна артериална хипертония, засяга само артериите в белите дробове и дясната страна на сърцето ви. Белодробната хипертония (PH) започва, когато малките артерии в белите дробове, наречени белодробни артерии и капиляри, се стеснят, блокират или унищожат. Това затруднява кръвта да тече през белите дробове, което повишава налягането в белодробните артерии.

phenomenal

Тъй като налягането се увеличава, долната дясна камера на сърцето (дясната камера) трябва да работи по-усилено, за да изпомпва кръвта през белите дробове, като в крайна сметка причинява отслабване на сърдечния мускул и понякога напълно отказ. Наличието на това заболяване е ангажимент за цял живот за пациента и неговия или нейния лекар. Но при правилна диагностика и лечение това е управляемо заболяване за известно време. Поради рядкостта на това заболяване все още има много лекари, които не знаят и не разбират какво е това. Може да присъства във всички възрасти от бебе до възрастен гражданин и не прави разлика между мъже или жени или етнически произход, но е най-често при жени в детеродна възраст.

С правилна диагноза и лечение това заболяване е управляемо.

Симптоми

Белодробната хипертония е сериозно заболяване, което прогресивно се влошава и може да бъде фатално. Въпреки че понастоящем не е лечимо, се предлагат лечения, които могат да помогнат за намаляване на симптомите и подобряване на качеството на живот.

Симптомите могат да включват: задух с минимално натоварване; болка в гърдите; оток; припадък; необичайна умора; суха кашлица; и/или сърцебиене.

Симптомите варират по тежест и даден пациент може да няма всички симптоми. Както бе споменато, PH (по-специално PAH) може да е вторичен за други допринасящи заболявания или да не е известна причина.

Медицинските състояния, които могат да доведат до вторична белодробна хипертония, включват:

  • СПИН - ХИВ
  • Кръвни съсиреци в белите дробове (белодробни емболи) CTEPH
  • Хронично излагане на голяма надморска височина
  • Хронично чернодробно заболяване (цироза)
  • Хронични обструктивни белодробни заболявания (ХОББ) като емфизем
  • Нарушения на съединителната тъкан, като склеродермия, лупус, ревматоиден артрит
  • Вродени сърдечни дефекти (т.е. ASD/VSD и други сърдечни дефекти)
  • Белодробни заболявания като белодробна фиброза, състояние, което причинява белези в тъканта между въздушните торбички на белите дробове (интерстициум)
  • Левостранна сърдечна недостатъчност (PVH)
  • PH с неясни многофакторни механизми
  • Феноменът на Рейно - засегнатата област на кожата става бяла или синя - обикновено пръстите на краката и пръстите
  • Саркоидоза - може да засегне всеки орган в тялото ви - обикновено започва в белите дробове или кожата
  • Сърповидно-клетъчна анемия
  • Сънна апнея

Симптомите на белодробната хипертония обикновено не се появяват, докато състоянието не започне да прогресира. Първият симптом на белодробната хипертония обикновено е задух с минимално натоварване, може също да почувствате силна умора, да имате замаяност или припадъци, сърцебиене, суха кашлица; всичко това може да са симптоми. Може да се появи оток или подуване на глезените, краката или корема; могат да се появят синкави болки в устните и кожата и гърдите, тъй като се увеличава натоварването на сърцето. Отново кръвоносните съдове в белите дробове се удебеляват, ограничавайки притока на кръв, което кара дясната страна на сърцето да преуморява и може да доведе до сърдечна недостатъчност. Може да е мълчалив убиец. Нелекуван, PH има по-лоша прогноза от много форми на рак.

ПОМНЕТЕ - при правилно лечение прогресията може да се забави.

Диагноза

Често се диагностицира погрешно или се пренебрегва като белодробно разстройство или като усложнение на голям брой респираторни или сърдечни заболявания, вижте по-горе.

С подходящо лечение можете да поддържате донякъде нормален живот и за много хора е известно, че се връщат към обичайната си рутина.

Ще бъдат извършени различни тестове, за да се определи дали имате БАХ, т.е.: EKG, белодробни функционални тестове, ехокардиограма - за да назовем само няколко. Те ще се провеждат за премахване на други разстройства.

Златният стандарт на всички тестове е катетеризация на дясно сърце (RHC). Това ще информира лекаря за белодробното Ви налягане и кое би било най-доброто лечение за Вас и накратко, ако имате заболяването.

Лечение

Някои пациенти са на еднократно лечение; някои са на множество лекарства. Всеки от нас е уникален в нашето лечение и трябва да слушаме какво ни казват телата ни и на свой ред да предадем това на нашия лекар.

В продължение на години белодробните трансплантации бяха единственото лечение за белодробна артериална хипертония. Само преди няколко кратки години имаше само три одобрени от FDA лекарства за лечение. Днес, чрез изследвания, има над дузина налични лечения и някои все още са в процес на изпитание. Те включват:

  • Някои конвенционални медицински лечения
  • АСЕ инхибитори - разширяват кръвоносните съдове. Те правят това, като блокират химикалите, които причиняват свиване на кръвоносните съдове.
  • Бета-блокери - ще блокират ефекта на адреналина, така че сърцето след това се забавя, което води до по-ниско кръвно налягане.
  • Блокерите на калциевите канали (CCB) разширяват кръвоносните съдове, като забавят движението на калциевите йони в клетките. Това отпуска кръвоносните съдове и сърдечния мускул.
  • Дигоксин - полезен при лечение на предсърдно мъждене, предсърдно трептене и предсърдна тахикардия и симптоми на задух.
  • Диуретици - Водно хапче - помагат на тялото да се отърве от излишната вода. По-малко течност в кръвоносните съдове намалява налягането.
  • Кислородна терапия
  • Варфарин (Coumadin®) - разредител на кръвта

Също така и специфично за PAH, тук има история на одобрени възможности за лечение с PAH, предназначени да подобрят способността за упражнения и да забавят влошаването на PAH.

Повечето лекарства за PH понижават кръвното Ви налягане, така че бъдете предупредени да Ви се дава нитроглицерин. Това може да доведе до сърцето ви отдолу.

Не всичко, което се случва, се дължи на PAH, така че не мислете, че непременно се справяте по-зле, само защото имате лош ден; дори тези, които нямат PH, имат лоши дни.

Също така, опитайте се да мислите за себе си като за здрав - подхождайте към живота с това отношение; не може да навреди и може да помогне.

Ако проявявате симптоматика, уверете се, че нещо не се случва в живота ви, което да причини това: стрес, напрежение, напълняли ли сте, задържате ли течност? Симптоматичността не винаги означава, че се нуждаете от повишаване или промяна на вашето PH лекарство. Говорете с Вашия лекар, за да изключите тези неща.

Какво означават вашите натиск?

PAP SYSTOLIC (Систолично налягане на белодробната артерия) представлява бързия кръвен поток от дясната камера в белодробната артерия. Възниква с отварянето на белодробната клапа.
Нормално: 15-30mmHg

PAP DIASTOLIC (Диастолно налягане на белодробната артерия) представлява намаления кръвен поток от дясната камера в белодробната артерия. Възниква със затварянето на белодробната клапа.
Нормално: 5-15mmHg

MPAP (Средно налягане в белодробната артерия) се изчислява, както следва: SPAP + (DPAP x 2).

Налягане на белодробната артерия - друг изглед - (предаване на ECHO систолично налягане).
Систолично налягане:
Лек PH: 40-55 mm hg
Умерено: 55-75 mm hg
Тежко: над 75 mm живачен стълб

Средно белодробно налягане:
Лек PH: 26-35 mm hg
Умерено: 36-45 mm hg
Тежко: над 45 mm живачен стълб
15 се счита за нормално средно налягане в белодробната артерия и всичко над 25 се счита за PH.

RHC - Състояния, които също могат да бъдат диагностицирани или оценени с катетеризация на Суон-Ганц, включват белодробна хипертония, сърдечна тампонада и рестриктивна кардиомиопатия.

Нормални резултати

  • Сърдечният индекс е 2,4 до 4,2 литра в минута на квадратен метър (от телесната повърхност)
  • Сърдечен обем (CO) среден диапазон 4,0 - 8,0 L/минута (5,6 L/min мъжки и 4,9 L/min женски)
  • Систоличното налягане в белодробната артерия е 15 до 30 милиметра живак (mmHg)
  • Средното налягане в белодробната артерия е 9 до 17 mmHg
  • Белодробното диастолично налягане е от 0 до 8 mmHg
  • Налягането на белодробния капилярен клин е от 5 до 15 mmHg
  • Налягането в дясното предсърдие е от 0 до 8 mmHg

Какво означават ненормални резултати

Ненормалните резултати могат да показват заболяване на сърдечната клапа, проблеми с кръвообращението като сърдечна недостатъчност или шок или друго белодробно заболяване.

Класификации

Класификация на Нюйоркската асоциация за сърдечни заболявания
I. Пациентите с PH от тази категория нямат симптоми по време на обикновена физическа активност, сърцата им функционират нормално.
II. Въпреки че тези пациенти се чувстват комфортно в покой, обикновената физическа активност е донякъде ограничена от ненужно задух, болка в гърдите, умора или почти припадък (синкоп).
III. Тези пациенти с PH обикновено нямат симптоми в покой, но тяхната физическа активност е силно ограничена от задух, болка в гърдите, умора или почти припадък, докато правят рутинни неща.
IV. Тези пациенти с PH често са без дъх и уморени, дори докато си почиват и не могат да извършват физическа активност без симптоми. Те показват признаци на дясна сърдечна недостатъчност. Според системата на СЗО всеки, който е склонен да припадне, влиза в този клас.

Функционален клас на СЗО (Световната здравна организация)
Клас 1. Без ограничение на физическата активност; няма симптоми при обикновена физическа активност.
Клас 2. Леко ограничение на физическата активност; обикновената физическа активност причинява симптоми на БАХ
Клас 3. Отбелязано ограничение на физическата активност; по-малко от обикновената физическа активност причинява симптоми на БАХ
Клас 4. Симптоми на БАХ при всяка физическа активност и дори в покой; дискомфорт при всякакви физически натоварвания, признаци на дясна сърдечна недостатъчност.

КЛАСИФИКАЦИИ НА КОЙ - 2013
1. Група 1: Белодробна артериална хипертония (БАХ)
1.1 Идиопатичен (IPAH) - няма известна причина
1-2 Наследствен
1-2.1 Костен морфогенетичен протеинов рецептор тип 2 (BMPR2)
1-2.2 Активинов рецептор-подобна киназа тип 1 (ALK1), ендоглин (със или без наследствена хеморагична телеангиектазия)
1-3 Индуцирано от наркотици и токсини 1-2-3 Неизвестно
1-4 Свързано с (APAH)
1-4.1 Заболявания на съединителната тъкан
1-4.2 Инфекция с човешки имунодефицитен вирус (ХИВ)
1-4.3 Портална хипертония
1-4.4 Вродени сърдечни заболявания
1-4,5 Шистозомоза
1-4.6 Хронична хермолитична анемия
1-5 Персистираща белодробна хипертония на новороденото (PPPH)
1 ’Белодробна вено-оклузивна болест (PVOD) и/или белодробна капилярна хемангломатоза (PCH)

2. Група 2: Белодробна хипертония поради заболяване на лявото сърце
2-1 Систолна дисфункция
2-2 Диастолна дисфункция
2-3 Клапна болест
2-4 Вродени/придобити запушвания на левия сърдечен тракт и вродени кардиомиопатии

3. Група 3: Белодробна хипертония поради белодробни заболявания и/или хипоксия
3-1 Хронична обструктивна белодробна болест (ХОББ)
3-2 Интерстициална белодробна болест (ILD - образуване на белези в белите дробове)
3-3 Други белодробни заболявания със смесен рестриктивен и обструктивен модел
3-4 Нарушено сън дишане (т.е.: сънна апнея)
3-5 Нарушения на алвеоларната хиповентилация
3-6 Хронично излагане на голяма надморска височина
3-7 Аномалии в развитието

4. Група: 4 Хронична тромбоемболична белодробна хипертония (CTEPH) (Кръвни съсиреци)

5. Група 5: Белодробна хипертония с неясни многофакторни механизми
5-1 Херматологични (кръвно-кръвни) нарушения: хронична хендитив анемия, миелопролиферативни нарушения, спленектомия, неврофиброматоза, васкулит 5-2 Системни (засяга цялото тяло) нарушения: саркоидоза, белодробна хистоцитоза на Лангерхансови клетки: лимфангиолейомиоматоза,
5-3 Метаболитни нарушения: болест на съхранението на гликоген, болест на Гоше, нарушения на щитовидната жлеза
5-4 Други: туморни обструкции, фиброзиращ медиастинитис, хронична бъбречна недостатъчност на диализа

Изследване за подобрено лечение или лечение

Важно е да се осигури непрекъснато финансиране за изследвания - за да се намери лек за това заболяване.

За дарения посетете или:
Екипна фемонемална надежда - https://www.teamphenomenalhope.org/contribute/ways-to-give/ или
Асоциация за белодробна хипертония www.phassociation.org

Информационни комплименти на Merle Reeseman - феноменален пациент, член на борда на директорите на екипа PH и ръководител на групата за поддръжка