Билал Мирза

Катедра по детска хирургия, Детската болница и Институтът за детско здраве, Лахор, Пакистан

Лубна Ияз

Катедра по детска хирургия, Детската болница и Институтът за детско здраве, Лахор, Пакистан

Мохамед Салим

Катедра по детска хирургия, Детската болница и Институтът за детско здраве, Лахор, Пакистан

Мохамед Шариф

Катедра по детска хирургия, Детската болница и Институтът за детско здраве, Лахор, Пакистан

Афзал шейх

Катедра по детска хирургия, Детската болница и Институтът за детско здраве, Лахор, Пакистан

Резюме

Кистозните хигроми са кистозната разновидност на лимфангиома, често срещаните места са цервико-лицевите области и аксилата. Респираторен дистрес, повтарящи се инфекции или козметични причини са основните показатели за лечението. Идеалното лечение е пълна хирургична ексцизия; обаче има постепенно преминаване към склерозантна терапия. Тази статия прави преглед на текущата литература и обсъжда различните проблеми, възникнали по време на управлението на тези лезии.

ВЪВЕДЕНИЕ

Хигрома на гръцки означава тумор, съдържащ вода. Те са вродени малформации на лимфната система. Кистозната хигрома се среща по-често в сравнение с други видове лимфангиоми и може да съставлява единични или множествени макроцистични лезии с оскъдна комуникация с нормални лимфни канали. [1]

Лимфангиомите обикновено се класифицират като капилярни, кавернозни или кистозни лимфангиоми. Те могат също да бъдат класифицирани по-удобно въз основа на размера на съдържащите се кисти като микрокистозни, макроцистични и смесени лимфангиоми. Микрокистозният лимфангиом се състои от кисти с размер под 2 cm, докато размерът на кистите в случай на макроцистичен лимфангиом е повече от 2 cm. Смесеният лимфангиом се характеризира с кисти с променлив размер, т.е. някои кисти са с размер над 2 cm, а други по-малко от 2 cm. [2,3]

Ембриология

През осмата гестационна седмица в развиващия се ембрион могат да бъдат идентифицирани шест лимфни торбички. Тези лимфни торбички са две яремни торбички, две илиачни, една в основата на корена на мезентерията и една гръбна към коремната аорта (cysterna chyli). Югуларните лимфни торбички се развиват в областта на шията, докато илиачните торбички се развиват в лумбалната област. По-късно се развива мрежа от лимфни системи, които комуникират с лимфната система на различни региони. По време на деветата гестационна седмица тези торбички са нападнати от съединителна тъкан, за да образуват лимфни възли. [2]

Съществуват редица предложени механизми за обяснение на патофизиологията на кистозната хигрома. Ембриологично се смята, че тези лезии произхождат от секвестиране на лимфната тъкан от лимфните торбички, по време на развитието на лимфно-венозните торбички. Тези изолирани тъкани не успяват да комуникират с останалата част от лимфната или венозната система. По-късно следва разширяване на изолираните лимфни тъкани, което води до кистозна морфология на тези лезии. [2]

Местоположение на кистозни хигроми

Кистозните хигроми могат да се проявят навсякъде в тялото. Често срещаните места са цервико-лицевите области (особено задния цервикален триъгълник), аксилата, медиастинума, слабините и под езика. Понякога тези малформации се появяват в черния дроб, далака, бъбреците и червата. Кистата на яйчниците в салника и мезентериалната киста в мезентерията на червата представлява паралелни лезии на тези места. [4–6]

Наблюдавали сме и други редки места на появата му, особено в крайниците, гръдната стена, бузата, лумбалната област, над-гръдната област и над рамото или делтоида [Фигури [Фигури1 1 и2]. 2]. Въпреки че обикновено са изолирани и единични при тези необичайни случаи, са наблюдавани кистозни хигроми на множество места в тялото.

преглед

Кистозна хигрома на бузата

Кистозна хигрома на над гръдната област

Диагностика на кистозни хигроми

В около 80% от случаите местоположението на кистозните хигроми е цервико-лицева област. Следователно, кистозната хигрома винаги трябва да се разглежда първо при предварителната диференциална диагноза на кистозни лезии с начало при раждането, в гореспоменатото място. Повече от 60% от кистозните хигроми са се появили при раждането и до 90% стават явни преди навършване на двегодишна възраст. [1,2,4–6]

В литературата едва се съобщава за зараждащата се поява на кистозна хигрома при възрастни. Някои случаи на случаи показват посттравматичен външен вид (придобита кистозна хигрома) на кистозна хигрома при предишни нормални възрастни. Те могат да представляват спящото разнообразие от кистозни хигроми, които могат да се появят на всяка възраст и травмата може да е случайно събитие в тези случаи. [7–9]

Обичайното представяне на кистозна хигрома, очевидно при раждането, е безболезнена маса с тревоги и въпроси на родителите за лезията. Другите начини на презентации са свързани с усложненията или ефектите от кистозна хигрома, като дихателен дистрес, затруднено хранене, треска, внезапно увеличаване на размера и инфекция в лезията. [1–3]

При клинични прегледи тези лезии изглеждат меки, сгъстими, не-нежни, полупрозрачни и без никакви ожулвания [Фигури [Фигури3 3 и и4]. 4]. Ултразвукът на лезията обикновено се характеризира с мултицистична лезия с вътрешни септации и не се открива кръвен поток на цветни доплер ултрасонографи. Други методи като CT сканиране и ЯМР могат да бъдат използвани за очертаване на лезията по по-добър начин. CT сканирането показва мултицистична, хомогенна, неинвазивна плътност с ниско затихване [Фигура 5]. Тези модалности обикновено са полезни за установяване на степента на лезията и тяхната връзка с нервите и съдовете и са особено полезни, когато се планира хирургично лечение на лезията. [1,10–12] Тези кисти могат да произведат млечни, серозни, серологични кръвоизливи. или течност с цвят на слама, когато се аспирира с игла с широк отвор. [5]

Кистозна хигрома на лумбалната област

Трансилуминацията е положителна в кистозната хигрома на лумбалната област

КТ на пациент с кистозна хигрома на шията

Пренаталната диагностика на кистозна хигрома с помощта на ултразвук е добре документирана в литературата. Тази малформация обикновено се локализира в нухалната област. Допълнителни 20% се намират в аксилата, докато останалите 5% се намират в медиастинума, ретроперитонеума, коремните вътрешности, слабините, костите и скротума. Характерният сонографски външен вид при антенаталната ехография е многосептатна, тънкостенна кистозна маса; понякога кистозната маса може да има по-сложна ехо текстура с кистозни и твърди компоненти. Плодът с кистозна хигрома може да бъде свързан с други аномалии в около 62% от случаите. Свързаните аномалии са синдром на Търнър, синдром на Даун, тризомия 18, тризомия 13, синдром на Нунан и др. [13-16]

Понякога е необходима биопсична корелация за точна диагноза на лезията, възникваща на необичайни места като ларинкса, интраорално и орбитални лимфангиоми. [17,18]

Усложнения на кистозна хигрома

Кистозните хигроми са доброкачествени лезии; обаче могат да възникнат усложнения. Тези лезии могат да се заразят по всяко време. Обичайният източник на инфекция е разсад на микроорганизми от вторичен фокус на инфекцията (инфекции на дихателните пътища), въпреки че те могат да се заразят и предимно. По време на инфекцията кистозната хигрома се увеличава и става топла, червена и нежна. Пациентът може да стане фебрилен. Инфекцията може да обхване цялата кистозна хигрома или няколко от нейните кисти [Фигура 6]. По време на активна инфекция тя може да не остане прозрачна. Понякога кистозната хигрома се превръща в абсцес, който трябва да се дренира за облекчаване на симптомите. Лечението е консервативно с антибиотици, антипиретици и аналгетици. [1–5,19] Нашето наблюдение е, че в някои случаи размерът на кистозната хигрома след инфекция намалява забележително.

Кистозна хигрома на шията и устната кухина. Долната част на кистозната хигрома е заразена

Другото най-често съобщавано и наблюдавано усложнение е спонтанно кървене в кистата. В този случай кистите стават напрегнати и твърди. При аспирация те дават хеморагична течност. Спонтанният кръвоизлив в скроталния лимфангиом може да се наложи да се направи хирургично, за да се избегне тестикуларна исхемия [Фигура 7]. [20] Kaur и сътр. съобщава за спонтанна руптура, на четвъртия ден след раждането, на гигантска кистозна хигрома на врата, налагаща спешна хирургична интервенция. [4]

Спонтанен кръвоизлив при пациент на скротален лимфангиом

Другите усложнения включват дихателни затруднения и дисфагия, особено при кистозна хигрома на шията и устната кухина. Понякога кистичната хигрома на шията и устната кухина възниква едновременно при един и същ пациент; като по този начин създава трудна ситуация за справяне с дихателния дистрес и дисфагия. Лимфното изхвърляне на синусите в резултат на инфекция или травма е друго рядко усложнение. [1–4]

Управление на кистозна хигрома

Най-предпочитаният начин на лечение на кистозна хигрома остава пълна хирургична ексцизия; много от последните доклади от случаи и поредици от случаи все повече документират забележителни резултати за управление на такива лезии със склерозантни агенти. [1–4,18–22] Другите методи на лечение, които са били използвани с променливи резултати, включват прост дренаж, аспирации, облъчване, лазерна ексцизия, радиочестотна аблация и каутеризация. [17,18,22]

Кистозните хигроми са доброкачествени лезии и могат да останат безсимптомни при пациент за дълго време. Показанията за лечение са повтарящи се пристъпи на инфекция в лезията, респираторен дистрес, дисфагия, кръвоизлив в кистозната хигрома, внезапно увеличаване на размера на лезията, изпускане на лимфа в синусите и обезобразяване. Респираторният дистрес може да има тежък характер, налагащ трахеостомия поради пълни или значителни компресии на ларинкса или трахеята от външни, а понякога и ларингеални лимфангиоми. [18–26] В нашето наблюдение няколко пациенти показват частична саморегресия на лезията; обаче пълното спонтанно разрешаване не е наблюдавано от нас.

Хирургичното изрязване на сложните кистозни хигроми, включващо дълбоки и жизненоважни структури, не е лесна задача. Трябва да се внимава изключително внимателно, за да се избегнат оперативни усложнения. Възможните усложнения по време на операцията са увреждане на лицевия нерв, лицевата артерия, сънните съдове, вътрешните яремни съдове, гръдния канал и плеврата и непълното изрязване в случай на инфилтрация в околните структури. Следоперативните усложнения, наблюдавани след хирургична ексцизия на кистозна гигрома, са инфекция на раната, кръвоизлив, хипертрофиран белег и лимфен секрет от раната. В около 20% от случаите има рецидив дори след привидно пълно изрязване на лезията. [1,18–26] Въпреки тези възможни усложнения, хирургичното изрязване на кистозната хигрома все още е предпочитан вариант в случаите на животозастрашаващи лимфангиоми и при има спонтанно кървене. Вътрешно-гръдните и интраабдоминалните лезии също се управляват за предпочитане с хирургичен подход. [23]

Аспирацията на кистозната хигрома може да се извърши като временна мярка за намаляване на размера на кистозната хигрома и по този начин, намаляване на нейното въздействие върху натиска върху дихателните и хранителните проходи. Може да се извърши трахеостомия и гастростомия за хранене, ако пациентът не е годен за какъвто и да е вид интервенция, и особено при тези с тежки дихателни и хранителни затруднения. [8,18]

Както бе споменато по-рано, другата успешна и популярна възможност за лечение на кистозна хигрома е склеротерапията. Преди това се провеждаше склеротерапия със склерозантни агенти, като вряща вода, хинин, натриев морхуат, уретан, йодна протекция, доксициклин и нитромин. Въпреки това, склеротерапията с гореспоменатите агенти се свързва с ниски нива на успех и чести усложнения. [16,20–24]

Изпробвана е склеротерапия с интра-лезионен блеомицин като основен метод за лечение на кистозна хигрома Различни доклади от случаи и оригинални проучвания са документирали добър отговор на терапията. [20–23] Другият агент, използван като склерозант, е OK432, има по-задоволителни резултати и по-малко усложнения в сравнение с блеомицин. [20–24]

Блеомицин е химиотерапевтично средство, използвано в химиотерапията за редица злокачествени заболявания. Юра и сътр. за първи път използва интра-лезионен блеомицин като склерозант. [21] Той е инхибитор на ДНК синтеза и неговият точен механизъм на действие при кистозна хигрома не е известен; въпреки това се смята, че може да предизвика неспецифичен възпалителен процес, който води до фиброза на кистите. При около 60% от пациентите, лекувани с интралезионен блеомицин, е налице пълно разрешаване на лезията; и при около 30% от пациентите е причинил забележително намаляване на размера. [20–24] Същото важи и за нашия опит.

Блеомицин може да се приготви като воден разтвор или като мастна емулсия. Блеомицин обикновено се дава според теглото на пациента. Препоръчителната доза е 0,3 mg/kg до 3 mg/kg на сесия. Много автори обаче предпочитат даването на блеомицин в зависимост от размера на лезията, а не от теглото на пациента. По-високата доза обикновено се свързва с усложнения. [20–24] Според нашия опит 0,5 mg/kg е по-безопасна доза и може да даде отлични резултати. Препоръчителният график на терапията е двуседмични сесии с интралезионен блеомицин и трябва да се дадат 3-6 сесии за крайни резултати. Някои автори предлагат седмични сесии за склеротерапия с блеомицин. [20–24] Ние обаче предпочитаме минимален интервал от три седмици между сесиите.

Съобщените усложнения на склеротерапията с блеомицин са обезцветяване на мястото на инжектиране, внезапно увеличаване на размера на кистозна хигрома, треска, повръщане, целулит, интерстициална пневмония и белодробна фиброза. Белодробната фиброза се свързва с високи дози блеомицин. Безопасната горна граница за дозиране на блеомицин за една сесия е 30 mg/m 2. В публикувани серии от случаи, при които са били използвани малки дози блеомицин, не е имало белодробна фиброза при нито един от техните пациенти. [20–24] При някои пациенти сме наблюдавали увеличаване на размера на кистозната хигрома след няколко часа склеротерапия с блеомицин [Фигура 8]. Понякога кистите на лезията намаляват по размер, но се превръщат в много напрегнати и твърди. Друго козметично усложнение е трайната твърда остатъчна лезия след изчезване на всички осезаеми кисти [Фигура 9].

Увеличение на размера на кистозната хигрома след 2 седмици интралезионен блеомицин като склерозант при пациент, показан на фигура 2