Какво е множествена миелома?

Множественият миелом е вид рак на кръвта, който засяга плазмените клетки. Плазмените клетки са имунни клетки, които обикновено създават специални протеини, наречени антитела, за борба с болестите. Тези антитела са част от защитната система на организма за неутрализиране на инфекции, които нахлуват в кръвния поток. Пациентите, които имат мултиплен миелом, правят плазмени клетки, които са необичайни. Тези плазмени клетки вече не произвеждат нормални антитела, а вместо това произвеждат твърде много от един вид протеин. Когато това се случи, нивата на тези протеини в кръвта стават по-високи от нормалните.

бъбрек

Тези ненормални протеини могат да причинят лоши неща да се случват в тялото. Анормалните плазмени клетки и анормалните протеини, които те произвеждат, са причините за основните симптоми на множествения миелом: костно заболяване, анемия, бъбречна недостатъчност, повишен риск от инфекция и високи нива на калций. Тази страница ще се фокусира върху бъбречната недостатъчност, която може да се случи при пациенти с множествен миелом.

Какво е миеломен бъбрек?

Бъбречната недостатъчност е често усложнение на множествения миелом. При първата диагноза до 20-40% от пациентите с множествена миелома ще имат някакво ниво на бъбречна недостатъчност. Множественият миелом може да засегне бъбреците по няколко начина. Това може да повлияе на филтъра (гломерул), тубулите (тръбите) или самата тъкан на бъбрека (интерстициум). Ефектът на множествения миелом върху гломерула (филтъра) поради леката верига, отлагането на тежка верига и амилоидозата ще бъде разгледан на този уебсайт под тези специфични теми. Тази страница ще се фокусира върху въздействието на множествения миелом върху бъбречните каналчета, обикновено наричан миеломен бъбрек. Известна е още като гласова нефропатия.

Как множественият миелом засяга бъбреците?

Тубулите са тръбите, през които филтрираната кръв в крайна сметка се превръща в урина и излиза от тялото като отпадък. Бъбрекът има много филтри, които ние наричаме гломерули. Кръвта преминава през гломерулите и след това навлиза в каналите (тръбите). Анормалните протеини, които се произвеждат от плазмените клетки при пациенти с множествен миелом, се носят в кръвния поток. Кръвта преминава през филтрите в бъбреците и тези анормални протеини навлизат в тубулите. След това тези ненормални протеини преминават през тубулите и могат да се свържат с друг вид протеин, който обикновено се съдържа в урината, Tamm Horsfall протеин. Ако тези два протеина се обединят, те стават твърде големи, за да преминат през тубулите и следователно не могат да излязат от бъбрека под формата на урина. Тази комбинация от протеини води до големи отливки, които блокират тубулите в бъбреците. Тези тръби са точно като тръби, които пренасят вода, когато те блокират течността не може да тече през тях. Тези запушвания водят до увреждане на бъбреците.

Освен запушвания, тези отливки предизвикват възпалителна реакция в тъканта на бъбреците около тях. Когато настъпи бъбречна недостатъчност поради тези запушвания, ние наричаме това леене нефропатия или миелом бъбрек.

Бъбречните каналчета също могат да бъдат повредени просто поради токсичните ефекти на тези филтрирани протеини. Това може да доведе до нарушена бъбречна функция, дори при липса на образуване на гипс. Въпреки това, миеломният бъбрек е най-честата проява на бъбречно заболяване при пациенти с множествен миелом.

Как изглежда (под микроскопа)?

За да определим защо бъбреците отказват, често се налага да направим биопсия на бъбрека, за да погледнем отблизо гломерулите и тубулите. Когато някой е хвърлил миеломен бъбрек, можете да видите тубулите, пълни с протеини, които блокират вътрешността на тубула.

Гломерулите (филтрите) на бъбреците обикновено не са засегнати при отливна нефропатия и обикновено изглеждат нормални.

Как го получих?

Множественият миелом е вид рак на кръвта и ние не знаем точно защо хората го получават. Това е рядко заболяване и засяга само около 1 на 4000 души. Всяка година около 13 000-20 000 души ще бъдат диагностицирани с това заболяване.

Има някои проучвания, които показват, че хората, които са били изложени на определени токсини като радиация, бензен, хербициди, инсектициди и органични разтворители, са по-застрашени от общата популация. Много хора обаче развиват множествена миелома, без да са изложени на тези агенти. Обикновено възрастта, на която хората са най-склонни да бъдат диагностицирани с мултиплен миелом, е на 50 и 60 години.

Често не знаем защо хората развиват това заболяване и не е възможно да се предскаже кой ще го развие. За да получите миеломен бъбрек, трябва да имате мултиплен миелом.

Не всички пациенти с множествен миелом ще развият миеломен бъбрек, обикновено около 30-50% от пациентите развиват този проблем. Има неща, които ще направят пациент с множествена миелома по-изложен на риск от развитие на миеломен бъбрек. Дехидратацията, терапията с фуроземид (течно хапче), високите нива на калций в кръвта и високите нива на натрий в урината могат да доведат до повишено образуване на тези отливки.

Какви са симптомите?

Симптомите на множествения миелом обикновено са умора, болки в костите и инфекции. Това е така, защото множественият миелом причинява анемия, разрушаване на костите и намалено производство на нормални антитела (протеини), които се борят с инфекцията. Разрушаването на костите поради множествен миелом често може да доведе до фрактури на костта, които се случват с малко или понякога без травма. Често обаче признаците на бъбречна дисфункция първо се откриват при лабораторни работи, извършени по друга медицинска причина.

Лабораторните резултати могат да покажат повишено ниво на креатинин или повишено количество протеин в урината. Хората, които развият напреднало бъбречно заболяване, ще имат симптоми, свързани с бъбречна недостатъчност, включително гадене, сърбеж, объркване и умора.

Как се диагностицира?

За да се диагностицира миеломен бъбрек, трябва да се направи биопсия. Съществуват обаче и други тестове, които трябва да се направят, за да се диагностицира множественият миелом. Те включват кръвни тестове, тестове на урина, рентгенови лъчи на костите и биопсия на костен мозък. Кръвните тестове и тестовете на урината могат да открият ненормалните протеини, произведени от плазмените клетки. Рентгеновите лъчи на костите търсят лезии в костите, причинени от множествения миелом. Биопсията на костния мозък ще открие анормалните плазмени клетки вътре в костите.

Какво е лечението?

Лечението на бъбречно заболяване, свързано с множествен миелом, зависи от лечението на самия миелом. Пациентите с множествен миелом се лекуват с химиотерапия и/или трансплантация на костен мозък. Трансплантацията на костен мозък е само за пациенти, които имат добра подвижност и функция и нямат тежки бъбречни, чернодробни или сърдечни заболявания. За химиотерапия най-често срещаният режим включва комбинация от преднизон, талидомид и мелфалан. Химиотерапията може да помогне за намаляване на производството на анормални протеини от плазмените клетки, което е много важно за пациенти с миеломен бъбрек. Чрез намаляване на абнормния протеин в кръвта, бъбреците ще имат шанс да се възстановят.

В допълнение към химиотерапията за лечение на множествена миелома, има и няколко други неща, които могат да помогнат на пациентите с миеломен бъбрек. Поддържането на хидратация е много важно, защото дехидратирането може да доведе до по-голямо образуване на гласове. Ето защо се препоръчва пиене на 2-3L вода на ден. Избягването на НСПВС (като ибупрофен) и диуретици (като фуроземид) са важни, тъй като тези лекарства причиняват повече образуване на гласове. Лечението на високи нива на калций в кръвта е важно, така че високите нива на калций да не филтрират през бъбреците и да влошат образуването на отливки. Високите нива на калций обикновено се лекуват с лекарства като памидронат и золендронова киселина. И накрая, пациентите с множествен миелом и особено тези с миеломен бъбрек не трябва да получават IV контраст.

Какви са шансовете да се оправя?

Прогнозата за множествен миелом зависи до голяма степен от това дали бъбрекът е засегнат и колко силно. Пациентите с бъбречна дисфункция ще имат средна преживяемост от 20 месеца (малко по-малко от 2 години). Пациентите без бъбречна дисфункция ще имат средна преживяемост от 40 месеца (между 3 и 4 години). Сред всички пациенти отговорът на химиотерапията също е много важен. Пациентите, чиято бъбречна функция се подобрява с химиотерапия, имат средна преживяемост от 3 години. Пациентите, чиято бъбречна функция не се подобрява с химиотерапия, ще живеят средно само 10 месеца.