Гломерулонефрит, нефрит, хроничен нефрит

1. Какво трябва да знае всеки клиницист

Заден план

Гломерулните заболявания могат да бъдат разделени на тези, които засягат предимно бъбреците, и тези, които са вторични за системните заболявания като диабет или хипертония. Първият е известен като първична гломерулопатия и представлява 80% от гломерулната болест.

бъбречно заболяване

Гломерулонефритът (ГН) е възпаление на гломерулите, които служат като филтриращи звена на бъбреците. Гломерулите са изградени от легло от капиляри и базална мембрана; възпалението пречи на бъбречната функция на филтрацията на кръвта, причинявайки изтичане на протеин и кръв в урината. Хроничното възпаление може да доведе до образуване на белези на гломерулите, което от своя страна може да причини увреждане на бъбречната функция, повишено кръвно налягане и в крайна сметка необходимост от диализа и трансплантация.

Гломерулната болест може да причини протеинурия или хематурия, което води съответно до нефротични или нефритични синдроми. Нефротичният синдром се определя от протеинурия по-голяма от три грама (g) на ден, нисък серумен албумин, оток и дислипидемия. Нефритният синдром се характеризира с червени кръвни клетки и отливки за микроскопия на урината, хипертония, бъбречна недостатъчност, лека протеинурия и оток. Гломерулната болест може да се прояви с различна степен на нефротични и нефритни характеристики.

Таблица I. Първични гломерулни заболявания: клинични особености, лечение и прогноза

Таблица I.
Прогноза за лечение на гломерулна болест Нефротични характеристики Нефритни характеристики Минимална промяна на болестта Мембранна нефропатия Фокална сегментарна гломерулосклероза Мембранопролиферативен гломерулонефрит Имуноглобин A нефропатия
+++ - Преднизон, ± имуносупресори § Типично рецидиви при възрастни
+++ + Контрол на АН, симптоматично лечение, ± стероиди, ± имуносупресивен агент § Спонтанна ремисия в група с нисък риск и в 30% от група със среден риск
+++ ++ Контрол на АН, стероиди, ± имуносупресивен агент § 40% степен на отговор на стероиди с пълна ремисия
++ +++ Стероиди, ± имуносупресивен агент § Лош отговор на терапията, висок процент на ESRD
++ +++ Клинично наблюдение, контрол на АН, ± стероиди ESRD при 1/3 от пациентите
Синдром на Goodpasture/анти-GBM заболяване + +++ Обмен на плазма, стероиди или имуносупресивно средство § Добър отговор със серум Cr 2.4 - 2.8 43-57 73-86 36

Адаптиран от Vidaeff et al, 2008.

При тежко заболяване (серумен креатинин над 2,4-2,8 mg/dL) обаче резултатът от плода е силно повлиян, като перинаталната смъртност е четири пъти по-висока от тази при новородените, родени от жени с леко или умерено заболяване. Перинаталната заболеваемост се удвоява в резултат на ниско тегло при раждане и/или недоносеност сред новородените, родени от жени с тежко в сравнение с леко или умерено бъбречно заболяване.

Някои твърдят, че свързаното усложнение на хипертонията допълнително излага тези бременности на риск. В условията на първичен GN, хипертонията, налична при зачеването или ранна бременност, увеличава смъртността на плода от два до три пъти. Изследване от 1997 г. на Jungers et al. Съобщава за десетократно увеличение на феталната загуба, когато хипертонията е била налична при зачеването при сравними серумни нива на креатинин. Packham et al обаче установяват, че при бременности на жени с предшестваща лекувана хипертония резултатите са сравними с тези при бременности на нормотензивни жени, което вероятно показва значението на контрола на кръвното налягане преди зачеването.

Рискът от прееклампсия се повишава при жени с предшестващо бъбречно заболяване и може да се увеличи до 80% от бременните жени с предшестващо бъбречно увреждане и хипертония.

Вижте таблица I за първична прогноза за специфични гломерулни заболявания.

По-лоша прогноза при възрастни от децата и обикновено рецидиви.

Спонтанна ремисия, често срещана при нискорискова група. Спонтанна ремисия в рамките на 3 години при 30% от групата със среден риск. 10-годишна преживяемост 65-85%. Субнефротичната протеинурия и женският пол имат положителна корелация със спонтанната ремисия.

40% от пациентите реагират на стероиди с пълна ремисия. Лоши прогнозни показатели: серумен креатинин над 1,5 mg/dL и бъбречна биопсия, показваща интерстициална фиброза и повече от 20% тубулна атрофия. Резистентността към лечението е свързана с прогресията към ESRD.

Висока степен на ESRD като отговор на лоша терапия; 10-годишна преживяемост 50-60%.

ESRD се развива при една трета от пациентите. Лоша прогноза, свързана с хипертония, над 1,5 грама протеин/ден, бъбречна недостатъчност или отсъствие на макроскопска хематурия.

GPS/GBM

Очаква се добър отговор на лечението със серумен креатинин под 5 mg/dL и бъбречна биопсия, показваща по-малко от 50% полумесеци.

Прогнозата е благоприятна при деца, въпреки че разрешаването може да отнеме месеци. При възрастни може да доведе до постоянна азотемия, като в този случай ACEI или ARB са показани за повторна защита.

ANCA-асоциираният GN може бързо да прогресира до ESRD, ако не се лекува и в условията на системен васкулит има висока 1-годишна смъртност.

6. Какви са доказателствата за конкретни препоръки за управление и лечение

Barceló, P. „Успешна бременност при първична гломерулна болест“. Бъбрек Int. об. 30. 1986. с. 914-9. (Авторите на това проучване от Барселона са експерти по нефрология и акушерство и гинекология. Те проследяват проспективно хода на 66 бременности сред 48 жени с първично гломерулно заболяване и сравняват клиничните резултати на жените на интервали от 1 и 5 години с 36 небременни жени, съобразени с възрастта, хистологичния тип и състоянието на бъбречната функция. Проучването предоставя описателни данни за резултата от бременността. Авторите заключават, че бременността не променя неблагоприятно естествения ход на първичното гломерулно заболяване въз основа на подобна честота на протеинурия, хипертония и бъбречна недостатъчност. )

Haymart, MR, Atta, MG, Nilsson, KR, Piccini, JP. „Гломерулна болест“. Наръчник по медицина на Ослер. 2006. (Тази глава за гломерулната болест, написана от специалисти по нефрология от Медицинския факултет на Джон Хопкинс, предоставя обхващащ преглед на хистологичните видове гломерулна болест, включително диагностични открития и общи насоки за управление и прогноза.)

Джоунс, DC, Hayslett, JP. „Резултат от бременността при жени с умерена или тежка бъбречна недостатъчност“. NEJM. об. 335. 1996. с. 226-32. (Това е проспективно кохортно проучване за изследване на рисковете от майчини и фетални усложнения при жени с умерено до тежко бъбречно увреждане.) (Авторите проследяват 82 бременности при жени с изходен серумен креатинин от 1,4 mg/dL и откриват повишен процент на усложнения, свързани с до влошаване на бъбречната функция, хипертония и акушерски усложнения, като преждевременно раждане, ограничаване на растежа и детска смъртност.)

Jungers, P. „Влияние на бременността върху хода на първичен хроничен гломерулонефрит“. Лансет. об. 346. 1995. с. 1122-4. (Авторите са група нефролози от Франция, които са предприели ретроспективно проучване на случай на контрол върху 360 бременни жени с различни хистологични форми на първичен гломерулонефрит и нормална бъбречна функция, за да оценят за поява на краен стадий на бъбречна недостатъчност в сравнение с небременни жени. не е установено, че влияе върху хода на бъбречното заболяване при жени с нормална бъбречна функция при зачеването.)

Nachman, PH, Jennette, JC, Falk, RJ, Brenner, BM. „Първична гломерулна болест“. Brenner & Rector’s The Bidney. 2008. (Тази глава предоставя обширен преглед на диагностиката и лечението на първични гломерулни заболявания, включително диагностични снимки и подробни насоки за лечение.)

Packham, DK. „Първичен гломерулонефрит и бременност“. Q J Med. об. 71. 1989. с. 537-53. (Тази австралийска серия от ретроспективни случаи разглежда 395 бременности при жени с първичен гломерулонефрит и предоставя описателна информация за резултатите от плода и майката, както и идентифициране на рисковите фактори за лош резултат.)

Vidaeff, AC, Yeomans, ER, Ramin, SM. „Бременност при жени с бъбречно заболяване. Част I: общи принципи ”. Am J Perinatol. об. 25. 2008. с. 385-98. (Авторите, които са експерти по майчина фетална медицина, представят този преглед на актуализирана, основаваща се на факти информация за насочване на акушерското лечение на жени с бъбречно заболяване. Представените от тях доказателства подкрепят идеята, че степента на бъбречно функционално увреждане е основен предиктор от изхода на бременността и наличието на хипертония може допълнително да увеличи риска от лош изход.)

Vidaeff, AC. „Бременност при жени с бъбречно заболяване. Част II: специфични бъбречни заболявания ”. Am J Perinatol. об. 25. 2008. с. 399-406. (Това е втора част от по-общия преглед, обсъден по-горе, който подчертава конкретни чести причини за бъбречна недостатъчност, усложняваща бременността, включително първичен гломерулонефрит.)

Бек, LH, Salant, DJ. „Гломеруларни и тубулоинтерстициални заболявания“. Prim Care Clin Office Office Practice. об. 35. 2008. с. 265-96.

Кънингам, FG, Кокс, SM, Harstad, TW. „Хронично бъбречно заболяване и резултат от бременността“. Am J Obstet Gynecol. об. 163. 1990. с. 453-59.

Guberman, C, Greenspon, J, Goodwin, TM, DeCherney, AH, Nathan, L. „Бъбречни, пикочни пътища, стомашно-чревни и дерматологични нарушения при бременност“. Съвременна диагностика и лечение в акушерството и гинекологията. 2007 г.

Уилямс, DJ. „Бъбречно заболяване по време на бременност“. Настоящ акушер гинекол. об. 7. 1997. с. 156-62.

Нито един спонсор или рекламодател не е участвал, одобрил или платил за съдържанието, предоставено от Support Support in Medicine LLC. Лицензираното съдържание е собственост и защитено от DSM.