съветник

Как мога да съм сигурен, че пациентът има панкреас дивизум?

Много пациенти с панкреас дивизум нямат симптоми. Най-честото представяне би било епизоди на остър или рецидивиращ панкреатит или, в редки случаи, симптоми на хроничен панкреатит. Панкреас дивизум е много често срещана вродена аномалия на панкреатичната дуктална система, при която има ембриологично не сливане на гръбните и вентралните канали на панкреаса. Той се наблюдава при приблизително 7% от западните пациенти.

1. Остри периодични епизоди на коремна болка със или без облъчване на гърба, свързани с повишаване на амилаза и/или липаза (обикновено> 3x nl) за остър панкреатит и вероятно по-малко за тези с хроничен панкреатит, или болка само без значително повишаване на амилазата или липаза.

Диагнозата се подозира въз основа на анамнеза и клинични находки и се потвърждава с образна диагностика. CT сканирането на корема ще установи наличие на възпаление и усложнения на панкреатит, като некроза на органи или събиране на течности. Той е по-малко чувствителен за диагностициране на панкреас дивизум, въпреки че някои малки проучвания показват чувствителност до 80% и специфичност до 90%. Коронарните изображения подобряват способността на CT да открива дивизия на панкреаса. Подсилената от секретин магнитно-резонансна холангиопанкреатография (MRCP) е полезен инструмент за диагностика на панкреас дивизум с много добра специфичност (до 96%). Чувствителността е варирала от 73% до 100%. Несекретин-подобреният MRCP има значително по-ниска чувствителност. Ендоскопският ултразвук (EUS), особено с помощта на инструменти с линейни решетки, може да бъде много точен при диагностицирането или изключването на панкреаса.

Ендоскопската ретроградна холангиопанкреатография (ERCP) в миналото е била референтният стандарт за диагностика на панкреас дивизум, но сега до голяма степен е изместена от MRCP. ERCP изисква инжектиране на вентрални и гръбни канали поотделно за цялостно изобразяване на панкреас дивизум и трябва да се има предвид само когато се планира терапевтична интервенция, а не само за диагностични цели. Рискът от панкреатит след ERCP е висок при незначителна канюла на папила при пациенти с панкреас дивизум, които вече не са развили хроничен панкреатит.

2. Констатациите при изобразяване могат да бъдат или възпалителни промени на панкреаса, или промени, съответстващи на хроничния панкреатит. При някои пациенти само с дивизия и болка не се наблюдават нито остри, нито хронични възпалителни промени. При такива пациенти връзката на панкреаса divisum с болката е силно съмнителна.

3. Тези с екзокринна недостатъчност, вторична на хроничния панкреатит, могат да имат мазни, пенливи, неприятно миришещи изпражнения (стеаторея), а в редки случаи може да има ендокринна недостатъчност и това може да доведе до полиурия, полифагия или полидипсия. В клинични серии тези с остър рецидивиращ панкреатит и панкреас дивизум се представят най-типично през петото десетилетие от живота и тези със само болка и панкреас дивиз през четвъртото десетилетие. Въпреки това пациентите могат да се появят по всяко време от кърмаческа възраст до напреднала възраст. Продължителността на болката е различна и се отчита между 1 и 20 години.

Повечето пациенти са безсимптомни. Тези със симптоматично заболяване могат да се проявят със следното:

Табличен или диаграмен списък на характеристиките и признаците и симптомите

- Коремна болка обикновено в епигастриалната област/десен горен квадрант с облъчване на гърба.

- Нежност в епигастриалната област при палпация.

- Повишаване на амилаза и/или липаза (обикновено> 3x nl за остър или остър рецидивиращ панкреатит и по-малко за хроничен панкреатит).

- Само коремна болка, без никакви лабораторни или образни аномалии, които да предполагат панкреатит.

- гадене и/или повръщане.

- В случай на тежък панкреатит, пациентът може да има симптоми/признаци на системно възпаление, включително температура, тахикардия, тахипнея.

- Органна недостатъчност (дихателна/бъбречна), преходна или продължителна.

- Други често срещани състояния, които имитират панкреас дивизум, са язвена болест, перфориран вискус, холецистит, жлъчни колики.

Образните и лабораторните резултати обикновено правят разлика между панкреатит и други състояния.

Как мога да потвърдя диагнозата?

Панкреас дивизум трябва да се има предвид при тези пациенти с необясним иначе остър панкреатит, обикновено след повече от една атака, а понякога и при пациенти с необясним хроничен панкреатит.

За тези с необясним панкреатит или необясними коремни болки е разумно да започнат с MRCP. Прилагането на интравенозен секретин по време на MRCP ще доведе до по-добра визуализация на каналите и също така помага да се идентифицира запушването на гръбния канал/малката папила чрез визуализиране на дилатацията на гръбния канал нагоре по веригата. Santoricele (сакуларна дилатация на крайния дорзален панкреатичен канал на нивото на дванадесетопръстника) също може да бъде идентифицирана. В миналото ERCP и панкреатографията са били използвани като референтен стандарт, но сега до голяма степен са заменени от MRCP. Препоръчително е да прегледате лично филмите с рентгенолог на GI, тъй като има различия в медицинските мнения сред рентгенолозите, докладващи дивизия. Ако MRCP предполага наличие на панкреас дивизум, това може да бъде потвърдено чрез панкреатография при ERCP.

Панкреатографията трябва да се резервира само когато има намерение за терапия (напр. Малка папилотомия, облекчаване на обструкцията, разширяване на стриктурата и др.). Трябва да се избягва рутинната диагностична панкреатография. Предимството на правенето на изображения в напречно сечение е, че може да се идентифицират тумори, които могат да се представят като непълна дивизия.

Ендоскопският ултразвук е полезен инструмент за диагностична оценка на пациенти с необясним остър панкреатит. Той помага да се оцени панкреасният паренхим и когато каналите се визуализират добре, има много добра чувствителност и специфичност при идентифициране на панкреас дивизум. EUS също понякога може да идентифицира ранни промени на хроничния панкреатит.

При ERCP вентралният канал изобщо не може да бъде канюлиран в около една трета от случаите. Няколко случая могат да показват непълен разделител, при който гръбният канал се оттича през малък клон във вентралния канал. Когато вентралният канал е канюлиран при ERCP, той обикновено е къс, с размери от 1 до 4 cm. Обикновено не пресича средната линия и непрозрачността с контраст обикновено показва вторичните и третичните клонове (арборизация).

Малката папила обикновено се намира над и отпред на голямата папила. За да се ориентира канюлиращият катетър, често е необходимо дуоденоскопът да се постави в „положение с дълъг обхват“. Тъй като отворът е малък, обикновено се използва конусна канюла 3 Fr до 5 Fr С помощта на направляваща жица от 0,018 ″ до 0,021 the, отворът, захванат с върха на телта, използвайки техника на чиста тел, и канюлирането може да се опита под флуороскопско ръководство без опацификация на канала. Като алтернатива, човек може леко да замъгли канала, за да очертае пътя на гръбния канал, преди да премине жицата напред и да избегне риска от травма на страничните клонове и риск от панкреатит. Ако незначителна папила не може да бъде лесно идентифицирана, приложението на интравенозен секретин (0,2 mcg/kg IV) ще доведе до повишен панкреатичен поток и отворът обикновено е очевиден. В допълнение, метиленовото синьо може да се напръска върху папилата, а зоната на дренаж измива метиленовото синьо, като излага папиларния отвор и по този начин улеснява канюлацията. (Вижте фигура 1.)

Фигура 1.

Малка папила без видим отвор.

Необяснима коремна болка или панкреатит

Проверете амилаза и или липаза. Ако е над 3 пъти надморска височина, подозирайте панкреатит.

Изобразяване в напречно сечение. CT с контраст по протокол на панкреаса (особено ако няма бъбречна недостатъчност). Идентифицира остро и/или хронично възпаление на панкреаса; може да идентифицира тумори на панкреаса; не е много чувствителен към панкреас дивизум/хледохолитиаза.

Ултразвук на жлъчния мехур. Чувствителен към камъни в жлъчния мехур, но не и в жлъчния канал.

Ако ултразвукът и КТ са отрицателни или предполагат дивизия на панкреаса, направете MRCP, за предпочитане усилен с секретин. Много чувствителен. Разширение на вентрален канал, наблюдавано след прилагане на секретин, ако дукталната обструкция е вторична за камъка/стриктурата. Фокална дилатация при малката папила в случай на санториницеле. Забележка: Значителна променливост между наблюдателите. Ако има съмнение за дивизия, прегледайте лично филми с рентгенолог, за предпочитане с рентгенолог на GI.

Генетичните тестове извън клиничните изследвания не се правят рутинно. (Често се съобщава за мутации на SPINK и CFTR.) Понастоящем не е ясна причината за асоциирането. Наличието на мутации може да доведе до хроничен панкреатит. Настоящите познания са ограничени.

ERCP е референтният стандарт за диагностика на панкреас дивизум, тъй като ролята на MRCP, особено подобрена на секретин, е приета клинично едва наскоро и все още съществува разлика в качеството на изображенията и вариабилността между наблюдателите. Не се препоръчва обаче рутинна ERCP за дуктография (изобразяване на канал на панкреаса за потвърждаване на дивизия на панкреаса без намерение за терапия). Когато се извършва ERCP, в една трета от случаите вентралният канал изобщо не може да бъде канюлиран. Ако вентралният канал е канюлиран, в главата на панкреаса могат да се видят видни странични клони „арборизация“. Понякога може да има малък канал, комуникиращ с вентралния до гръбния канал „непълен дивизум“.

Проблемът с ERCP е, че туморите, които имитират дивизия, могат лесно да бъдат пропуснати. Следователно ERCP трябва винаги да се прави след CT сканиране/ЯМР или EUS на панкреаса, за да не се пропусне тумор. Това е много важно съображение, особено при възрастните хора, тъй като запушващият тумор може да причини непълно запълване на панкреатичния канал.

Какви други заболявания, състояния или усложнения трябва да търся при пациенти с панкреасна дивизия?

Въпреки че панкреасът може да причини панкреатит, важно е да се изключат други често срещани причини. Историята на поглъщането на алкохол, особено преяждане преди епизод на панкреатит, трябва да породи подозрение за алкохол като етиология. Трябва да се изключи билиарна етиология чрез КТ/ултразвук, често срещани лекарства, които могат да причинят панкреатит, и хипертриглицеридемия (> 1000 mg/dL).

Туморите, представящи необясним панкреатит, не са необичайни, особено при възрастните хора, а тумор, причиняващ пълна обструкция на панкреатичния канал в главата на панкреаса, може да имитира рентгенологичния вид на панкреаса divisum.

Много пациенти с панкреасен дивизум, които развиват рецидивиращ остър или хроничен панкреатит, имат съпътстващи генетични мутации, особено тази на SPINK/CFTR. В тази обстановка генетичната предразположеност и панкреасът могат да се комбинират, за да увеличат риска от панкреатит. Изглежда, че при генетично грундирани индивиди някакъв задействащ фактор на околната среда тръгва по пътя на възпалението.

Най-честите усложнения при панкреас дивизум са повтарящият се панкреатит. Както при всеки панкреатит, клиницистът трябва да търси некроза на жлезата, системен възпалителен отговор и органна недостатъчност, особено на бъбреците и дихателната система. Могат да възникнат остри перипанкреатични течности и образуване на псевдокисти. Тези усложнения трябва да се управляват подобно на всеки пациент с панкреатит поради каквато и да е етиология.

Естествената история на заболяването е неясна. Не е ясно колко пациенти с панкреас divisum имат повтарящи се епизоди спрямо един епизод. Скоростта на прогресиране до хроничен панкреатит е неясна и може да зависи от свързани генетични мутации, съпътстващо тютюнопушене и поглъщане на алкохол.

Ако пациентът развие запушване на гръбния канал, или вторично вследствие на калцификация или стриктура, той или тя може да развие болка или рецидивиращ панкреатит.

Каква е правилната терапия за пациента с панкреас дивизум?

Клинично, за да се помогне за насочване на терапията и прогнозиране на резултатите, пациентите с панкреас дивизум често се разделят на три категории:

Панкреас дивизум с остър рецидивиращ панкреатит.

Панкреас дивизум с хроничен панкреатит (калцификации; стриктура на канала; запушване на канала, вторично на калцификатите/стриктурите).

Панкреас дивизум без данни за възпаление, но с хронична болка. Малцина нямат болка между епизодите.

На практика повечето пациенти не се вписват в нито една категория и има припокриване между групите, което затруднява прогнозирането на отговора на терапията, терапевтичния начин на избор.

Терапевтични мерки и процедури

- Всички пациенти трябва да избягват тютюнопушенето.

- Трябва да се предпише адекватна аналгезия за болка.

- Ролята на антиоксидантите е неясна, но може да се има предвид при пациенти с промени, предполагащи хроничен панкреатит.

- Едно малко проучване разглежда стентирането на гръбния канал с поредица от три стента с различен размер и диаметър. Наблюдава се намаляване на честотата на посещенията и хоспитализациите. Тези данни не са копирани от други центрове.

Според голямо ретроспективно проучване, което разглежда незначителна папилотомия, последвана от краткосрочно стентиране на дорзалния панкреатичен канал за предотвратяване на постпроцедурен панкреатит, има непосредствена полза при 60% от пациентите, но само 32% продължават да се подобряват в дългосрочен план.

- Ендоскопската малка папилотомия изглежда разумна за пациенти с остър рецидивиращ панкреатит без болка между пристъпите. В ретроспективно проучване 43% са имали дългосрочно облекчение, въпреки че разликата в отговора не е статистически значима в сравнение с другите групи.

- За пациента с промени, предполагащи хроничен панкреатит, ако има дуктална обструкция или чрез камък или стриктура, ендоскопската терапия е разумна за облекчаване на обструкцията. Може да се извърши малка папилотомия и камъкът да се отстрани след разширяване на стриктурата, със или без литотрипсия. По принцип стриктурите на панкреатичния канал не реагират на монотерапия и може да се наложи комбинация от дилатация и стентиране.

- За тези с периодична болка и без повишаване на ензимите или без хроничен панкреатит при образна диагностика, ролята на ендоскопската терапия е много ограничена. Ако болката е хронична и има периодични епизоди на обостряне, клиницистът трябва да опита медицинска терапия, преди да обмисли незначителна папилотомия. Възможно е пациентите без промени в хроничния панкреатит, но със силна хронична болка, която влошава качеството им на живот, да се възползват от пълната панкреатектомия с автоматична трансплантация на островни клетки. Това все още е в ранна детска възраст и понастоящем не може да се направи обобщена препоръка, но може да е разумно тези пациенти да бъдат насочени към един от центровете, извършващи авто трансплантация на островни клетки.

- Направена е хирургична сфинктеропластика и резултатите не се различават значително от ендоскопската терапия и обикновено не се извършват.

- При тези с хроничен панкреатит трябва да се обмисли добавяне на ензими.

Коя е най-ефективната начална терапия?

- За тези с рецидивиращ остър панкреатит. Малка папилотомия с временно стентиране на дорзален канал. (В момента е в ход многоцентрово клинично изпитване FRAMES (Честота на повтарящ се остър панкреатит след малка сфинктеротомия на папила) и може да предостави повече данни).

- За тези с запушване на гръбния канал. Ендоскопската терапия изглежда разумен избор.

- За тези с хроничен панкреатит. Помислете за ензимни добавки/антиоксиданти.

- Ролята на рутинните генетични тестове не е установена и в момента е запазена за изследователски цели.

Списък на обичайните първоначални терапевтични възможности, включително указания за употреба, заедно с очаквания резултат от терапията.

С оглед на малки проучвания и липсата на надеждни клинични данни, не съществуват насоки.

Неуспехът на терапията също е трудно да се определи при състояние, което е хронично и може да има повтарящи се епизоди. Разумно е да се предположи, че намаляването на честотата на пристъпите на панкреатит или намалената продължителност на хоспитализацията е заместител на терапевтичния успех и обратното може да се използва за терапевтичен неуспех.

Списък на подгрупа терапии от втора линия, включително насоки за избор и използване на тези спасителни терапии

- Панкреатични ензими в случай на хроничен панкреатит

- Хирургическият дренаж или все по-голяма резекция под формата на тотална панкреатектомия с автотрансплантация на островчета се обмисля при пациенти с рецидивиращ остър панкреатит или хроничен панкреатит, свързан с дивизия на панкреаса и с неразрешима хронична болка, които не реагират на максимална ендоскопска терапия.

Списък с тях, включително всички насоки за мониторинг на страничните ефекти.

- Ако се направи ендоскопска терапия, съществува висок риск от панкреатит след ERCP. Препоръчва се профилактично стентиране на гръбния канал.

- Вземете рентгенова снимка за една седмица, за да оцените за спонтанна миграция на стента в червата; в противен случай трябва да се отстрани ендоскопски.

- Ако стентирането се прави за терапевтични цели, по-меките стентове могат да причинят по-малко травма и възможни стент-индуцирани стриктури. Ако са необходими множество стентове, някои клиницисти препоръчват да се променят дължините, което от своя страна може да доведе до по-дълга индуцирана от стента стриктура.

- Ако се появи панкреатит след ERCP, той трябва да се управлява като всеки остър панкреатит.

Как да наблюдавам пациента с панкреас дивизум?

Пациентите с ранен хроничен панкреатит или хроничен панкреатит могат да се подлагат на периодични прегледи с ендоскопски ултразвук (може би веднъж годишно), тъй като има увеличение на панкреатичната неоплазия при тези с хроничен панкреатит.

Тези пациенти трябва да бъдат наблюдавани за клинични симптоми на екзокринна и ендокринна недостатъчност и заместващата терапия трябва да бъде назначена според случая.

Какви са доказателствата?

Lan, JI, Greenen, JE, Johanson, JF, Hogan, WJ. „Ендоскопска терапия при пациенти с панкреасен дивизум и остър панкреатит: проспективно, рандомизирано, контролирано клинично изпитване“. Gastrointest Endosc. об. 38. 1992. с. 430-4. (Има някои доказателства, че стентирането на дорзалния канал намалява риска от рецидив. Проучването е малко, макар и рандомизирано. Тези резултати не са повторени.)

Gerke, H, Byrne, MF, Stiffler, HL. „Резултат от ендоскопска малка папилотомия при пациенти със симптоматичен панкреасен дивизум“. JOP. об. 5. 2004. стр. 122-31. (Клиничната ефективност на ендоскопската терапия вероятно е най-добре показана при ретроспективна поредица от 89 пациенти с дивизия, които са претърпели малка папилотомия и стентиране.)

Нито един спонсор или рекламодател не е участвал, одобрил или платил за съдържанието, предоставено от Support Support in Medicine LLC. Лицензираното съдържание е собственост и защитено от DSM.