1 Катедра по педиатрия, Секция по детска гастроентерология, Университет в Чикаго, Павилион Wyler C-474, 5839 S. Maryland Avenue, MC 4065, Чикаго, IL 60637, САЩ

дебелото

2 Катедра по педиатрия, Секция по детска хирургия, Университета в Чикаго, болници, 5841 S. Maryland Avenue, MC 4062, Чикаго, IL 60637, САЩ

Резюме

Тук докладваме случая на 4-годишен мъж с тежък остър панкреатит поради хиперлипидемия, който се е проявил с коремна болка, метаболитни аномалии и некроза на дебелото черво. Това усложнение на дебелото черво е вторично в сравнение с разширяването на голямо събиране на перипанкреатична течност, причиняващо директно серозно автодигестиране от панкреатични ензими. Две седмици след първоначалното представяне, събирането на перипанкреатична течност се развива в зряла псевдокиста на панкреаса, която се дренира през кожата. Доколкото ни е известно, това е най-младият документиран педиатричен случай на некроза на дебелото черво поради тежък панкреатит и първият описателен педиатричен случай на усложнение на дебелото черво поради остър панкреатит, предизвикан от хиперлипидемия.

1. Въведение

Усложненията на дебелото черво при панкреатит, т.е. некроза, фистули и стриктури, са необичайни при възрастни, но рядко се съобщават при деца [1]. Механистичните теории за участието на дебелото черво при остър панкреатит включват мезентериална исхемия, тромбоза/компресия на мезентериални артерии, локално ензимно храносмилане и дисеминирана вътресъдова коагулация [2]. Обширно търсене в PubMed идентифицира два съобщения за некроза на дебелото черво, свързано с остър панкреатит при деца, единият от които се приписва на хипотония, а другият - на директно удължаване на некротизиращ панкреатит при имунокомпрометиран пациент [3, 4]. Тук представяме дете с недиагностицирана досега хиперлипидемия, което се е проявило с некроза на дебелото черво от съседна перипанкреатична течност, свързана с тежък остър панкреатит.

2. Представяне на казус

4-годишен мъж без известни медицински проблеми е представен пред местно спешно отделение с 3-дневна анамнеза за намален прием през устата, гадене, некръвно, неблъскано повръщане и коремна болка. Лабораторната оценка разкрива липемичен серум с триглицериди от 7449 mg/dL (нормални 30–149 mg/dL), анемия (хематокрит 19%), хипонатриемия (натрий 129 mEq/L), метаболитна ацидоза (въглероден диоксид 12 mEq/L), азотемия (азот в урея в кръвта 73 mg/dL, креатинин 1,8 mg/dL), амилаза 248 IU/L (норма 28–100 IU/L) и липаза 360 U/L (норма 13–60 U/L). Контрастна томография на коремната област показа голяма ретроперитонеална маса, която изглежда се появява от лявата надбъбречна жлеза с нормален външен вид на панкреаса. Пациентът е преместен в отделението за педиатрична интензивна терапия на Университета в Чикаго за по-нататъшно лечение и диагностична работа.

При постъпване пациентът беше фебрилен (39,4 ° C) и тахикардичен (132 удара/мин) с тегло, височина и ИТМ съответно на 83-ти, 33-ти и 97-и процентил. При физически преглед коремът му беше разширен с хипоактивни чревни звуци и осезаема маса в левия горен квадрант; не са отбелязани ксантомати или липемия ретиналис. Лабораторните находки са сравними с предишните с добавяне на амилаза 79 U/L (норма 28–100 U/L), липаза 99 U/L (норма 11–65 U/L) и триглицериди на гладно 6060 mg/dL.


Заключихме, че пациентът е имал недиагностицирана фамилна хипертриглицеридемия от тип I, представяща се първоначално като синдром на хиломикронемия, водещ до остър панкреатит с голямо натрупване на перипанкреатична течност, причиняваща некроза на дебелото черво поради директното серозно смилане на панкреатичния ензим. Първоначално пациентът е бил управляван с пълно парентерално хранене и е държал NPO (nil per os) с последващо преминаване към диета с ниско съдържание на мазнини и реанастомоза на дебелото черво след 3-месечен период. Към днешна дата неговата хипертриглицеридемия е контролирана с диета с ниско съдържание на мазнини, допълнена с етилови естери на омега-3 мастни киселини.

3. Дискусия

Усложнения на дебелото черво, като некроза, фистули и стриктури, са съобщени при 15% от възрастните с тежък панкреатит [1]. Към днешна дата са публикувани само два доклада с различна етиология, описващи некроза на дебелото черво, свързана с остър панкреатит при деца [3, 4]. Настоящата литература описва три отделни механизма за етиологията на панкреатит, свързано с увреждане на дебелото черво. Първо, директното разпространение на панкреатичните ензими и перипанкреатичната възпалителна тъкан може да обхване серозата на дебелото черво, причинявайки локално възпаление и некроза на мазнините. Второ, тромбозата/компресията на мезентериалните и субмукозните съдове може да доведе до инфаркт на лигавицата и по-дълбоките слоеве на дебелото черво [4, 5]. Трето, хипотоничните епизоди при тежък остър панкреатит могат да доведат до „състояние с нисък поток“, причиняващо исхемия на дебелото черво, особено при сгъването на далака в кръстопътя на средната и лявата артерии на коликите [2]. Предвид свързаните констатации в настоящия случай, подозираме, че директното разширяване на перипанкреатичната течност и съдържанието на панкреатичния ензим са отговорни за съседната некроза на дебелото черво при нашия пациент.

При възрастни, свързаната с панкреатит некроза на дебелото черво може да бъде диагностицирана при медиана от 25 (диапазон 1-55) дни след симптоматично начало и смъртност от 54% [1]. Докато детската смъртност при свързана с панкреатит некроза на дебелото черво е неизвестна, общоприето е, че смъртността при педиатричен остър панкреатит (

2–11,1%) често се дължи на едновременно системно заболяване [6]. В настоящия случай некрозата на дебелото черво е открита интраоперативно 8 дни след първоначалното симптоматично начало. Във всички случаи резекцията на дебелото черво с отклоняваща стома е стандартното терапевтично лечение на некрозата на дебелото черво, както беше описано в нашия случай [1].

Асоциацията на хиперлипидемия и остър панкреатит е добре описана и отчита

6% от острите епизоди на панкреатит [5, 7]. Острият панкреатит е свързан с повишени серумни липиди при 50% от пациентите, докато нивото на триглицеридите> 1000 mg/dL може да утаи епизод на остър панкреатит [8]. Патофизиологията на индуцирания от хипертриглицеридемия панкреатит не е добре установена. Смята се обаче, че се случва, когато панкреатичната липаза усвоява триглицеридите в капилярите на панкреаса, причинявайки хиломикрони да запушват тези съдове, което води до исхемия на панкреаса и активиране на трипсиноген от свободни мастни киселини [8]. Теоретично полученият хипервискозитет от хиломикрони може да наруши циркулационния поток в по-малките спланхнични съдове, предразполагайки към усложнения на дебелото черво (т.е. некроза на дебелото черво, исхемия и перфорация). Ние обаче не вярваме, че това е етиологията на нашия пациент поради липса на некроза в лигавичните и интрамуралните слоеве на дебелото черво.

Синдромът на хиломикронемия, идентифициран при нашия пациент, се определя като ниво на триглицериди в плазмата> 1000 mg/dL, придружено от едно или повече от следните: еруптивен ксантом, липемия ретиналис, коремна болка, остър панкреатит и/или хепатоспленомегалия [9]. Семейната хипертриглицеридемия е най-честата основна причина за хиломикронемия при възрастни. Лечението на хиломикронемия включва модификация на начина на живот с повишена физическа активност, загуба на тегло и диета с ниско съдържание на мазнини (т.е. намаляване на наситените мазнини до 500 mg/dL и болки в корема или панкреатит), предпочита се стационарна терапия с NPO, интравенозна хидратация, ниска доза инсулин и/или хепарин инфузии и постепенно преминаване към диета с ниско съдържание на мазнини. Съответно нашият пациент остава NPO в продължение на две седмици, преди да премине към диета с ниско съдържание на мазнини и съответно намаляване на серумните триглицериди. Инфузии на инсулин и хепарин не са били прилагани при нашия пациент поради относително бързо намаляване на нивата на триглицеридите, докато е NPO.

Въпреки че усложненията на дебелото черво са много по-разпространени сред възрастното население, педиатрите трябва да са наясно, че те могат да се появят при деца с панкреатит. Освен това, тъй като връзката между хиперлипидемия и панкреатит е добре установена, за клиницистите е важно да обмислят хиперлипидемичен панкреатит и неговите усложнения, когато се сблъскат с проби от латесцентен серум (и/или серумни нива на триглицериди на гладно> 1000–2000 mg/dL) и болки в корема. дори в присъствието на нормална или леко повишена серумна амилаза и липаза. Известно е, че липемията често пречи на методите за обработка на различни лабораторни тестове, като потенциално прави резултатите от теста неточни и трудни за интерпретация [10].

Доколкото ни е известно, това е първият и най-младият педиатричен доклад за некроза на дебелото черво, дължащ се на директен ензимен контакт с перипанкреатична течност, събрана при остър панкреатит, вторичен за хиперлипидемия. Трябва да се отбележат няколко ключови характеристики на случая. Първо, пациентът е показал изключително високи нива на триглицериди, въпреки че няма значителна анамнеза за хиперлипидемични симптоми. Второ, липсата на значително повишени серумни амилаза и липаза в условията на хиперлипемичен серум може да замъгли диагнозата на панкреатит [11, 12]. Следователно в тази обстановка фините, но продължаващи стомашно-чревни симптоми, включително повръщане и коремна болка, изискват допълнителна оценка, включително преработка за панкреатит. И накрая, въпреки че първоначално тази презентация се отнасяше за злокачествено заболяване (т.е. невробластом, тумор на Wilms, хепатобластом и лимфом), в допълнение към интраперитонеален абсцес, диференциалната диагноза на ретроперитонеална маса винаги трябва да включва усложнения на панкреатит и панкреатична псевдокиста.

Разкриване

Всички посочени автори нямат финансови отношения, свързани с тази статия, които да бъдат разкрити.

Конфликт на интереси

Всички посочени автори нямат конфликт на интереси за разкриване.

Препратки

  1. S. R. Mohamed и A. K. Siriwardena, „Разбиране на усложненията на дебелото черво при панкреатит“, Панкреатология, об. 8, бр. 2, стр. 153–158, 2008. Преглед на: Издателски сайт | Google Scholar
  2. L. P. Van Minnen, M. G. H. Besselink, K. Bosscha, M. S. Van Leeuwen, M. E. I. Schipper и H. G. Gooszen, „Засягане на дебелото черво при остър панкреатит: ретроспективно проучване на 16 пациенти“ Храносмилателна хирургия, об. 21, бр. 1, стр. 33–38, 2004. Преглед на: Издателски сайт | Google Scholar
  3. I. Yamagiwa, K. Obata, Y. Hatanaka, H. Saito и M. Washio, „Исхемичен колит, усложняващ тежък остър панкреатит при дете“, Вестник по детска гастроентерология и хранене, об. 16, бр. 2, стр. 208–211, 1993. Преглед на: Сайт на издателя | Google Scholar
  4. T. Acer, B. Malbora, İ. Ötgün et al., „Мастна некроза на напречно дебело черво и некротизиращ панкреатит при пациент с остра лимфобластна левкемия (ALL): причина за масивен асцит и висока температура“, Турски вестник по педиатрия, об. 55, бр. 4, стр. 458–461, 2013. Преглед в: Google Scholar
  5. M. C. Aldridge, N. D. Francis и H. A. F. Dudley, „Усложнения на дебелото черво при тежък остър панкреатит“ Британски вестник по хирургия, об. 76, бр. 4, стр. 362–367, 1989. Преглед на: Издателски сайт | Google Scholar
  6. М. Е. Лоу и Дж. Б. Гриър, „Панкреатит при деца и юноши“, Настоящи гастроентерологични доклади, об. 10, бр. 2, стр. 128–135, 2008. Преглед на: Издателски сайт | Google Scholar
  7. S. Z. Husain, V. Morinville, J. Pohl et al., „Токсично-метаболитни рискови фактори при детски панкреатит: препоръки за диагностика, управление и бъдещи изследвания,“ Вестник по детска гастроентерология и хранене, 2015. Преглед на: Издателски сайт | Google Scholar
  8. D. Yadav и C. S. Pitchumoni, „Проблеми при хиперлипидемичен панкреатит“, Вестник по клинична гастроентерология, об. 36, стр. 54–62, 2003. Преглед в: Google Scholar
  9. D. A. Leaf, „Хиломикронемия и синдром на хиломикронемия: практичен подход към управлението“, Американският вестник по медицина, об. 121, бр. 1, стр. 10–12, 2008. Преглед на: Издателски сайт | Google Scholar
  10. М. Х. Крол, „Оценка на смущения, причинени от липемия“, Клинична химия, об. 50, бр. 11, стр. 1968–1969, 2004. Преглед на: Издателски сайт | Google Scholar
  11. P. B. Lesser и A. L. Warshaw, „Диагностика на панкреатит, маскиран от хиперлипемия“, Анали на вътрешната медицина, об. 82, бр. 6, стр. 795–798, 1975 г. Преглед на: Издателски сайт | Google Scholar
  12. W. R. Matull, S. P. Pereira и J. W. O'Donohue, „Биохимични маркери на остър панкреатит,“ Списание за клинична патология, об. 59, бр. 4, стр. 340–344, 2006. Преглед на: Издателски сайт | Google Scholar